1、耳聋的早期诊断 (杭州惠耳听力门诊,下城区环城东路 150 号) 耳聋早期诊断十分重要,从小儿一出生作为医生及家长就应全面了解小儿的听力状况, 目前我国对新生儿出生后制定了一整套听力筛查方法,一但发现进行早期干预。 一、耳聋诊断概念 耳聋的诊断包括几部分,首先是病因的诊断,何种原因引起的耳聋,其次是耳聋的性质与 程度的诊断,最后是耳聋发生的部位,这是一个较完整的耳聋诊断,但是在病因方面有时 常常显示原因不明,原因是多方面的,与个人的疾病的反应程度、重视程度、文化程度等 等密切相关。因此耳聋分类上也常根据以下情况划分: 根据耳聋发生的时间可分为:先天性耳聋、后天性耳聋 根据耳聋发生的部位可分为:
2、传音性耳聋、感音性耳聋,后者又分为耳蜗性聋、神经性聋、 中枢性聋 根据耳聋的性质可分为:传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋 根据耳聋的病因可分为:药物中毒性耳聋、传染病源性聋、遗传性耳聋、自身免疫性聋 根据耳聋发生于瞬息间又称:突发性耳聋、气压损伤性聋 根据是否遗传因素也可分为:遗传性耳聋 非遗传性耳聋 老年人耳聋又称为老年性聋是根据年龄不断增长,听力逐渐下降,以高频下降为主,显示 内耳器官老化衰退,常与全身因素有关。对儿童耳聋诊断常用先天、后天划分耳聋,国外 常见有围产期耳聋诊断一词。因此对儿童耳聋诊断也可以产前聋、产后聋、产期聋划分。 二、耳聋诊断的依据 目前耳聋诊断有三个主要依据:
3、病史的询问与耳检查(了解病因 ) 听力学检查(听力损失程度、性质、部位 ) 影像学检查(了解外耳、内耳、中耳、大脑中枢的发育情况及占位性病变等) 1、病史与病因: 出生时有无(窒息、缺氧、产程过长、脐带绕颈、产伤等 ) 出生后有无(低体重、黄疸、早产、患病史、用药史、外伤史、接触放射线同位素、情绪刺 激、噪声接触史) 母亲妊娠有无用药史、患病史、保胎史、外伤史等 家族中是否有耳聋遗传史(祖父母、外祖父母、姑表、姨表三代追踪) 2、听力检查: 主观测听 (纯音测听、声场测听、玩具测听、筛选仪测听、言语测听) 客观测听 (声阻抗、脑干电反应测听、耳声发射、多频稳态诱发电位测试) 3、影相学检查:
4、内耳 CT 检查是近几年来诊断先天性内耳发育异常的一个主要手段,它的高分辨提高了耳 疾病的诊断率,提高医生的诊断水平,尤其对听神经瘤的早期诊断及前庭导水管扩大均提 供可靠依据。 三、传导性与感音神经性耳聋 1、声场测听 声场测听是在声场中通过扬声器给声进行测听,常用了解小儿裸耳听力及助听器的选配效 果,测试音为啭音,操作方法同纯音测听,声场测试前要用声级计效准声场(70dB 效准), 测试距离为 1 米,两个扬声器同受试者成等腰三角型,测试裸耳听力时好耳用耳塞或耳罩 加掩蔽,评估一侧助听器效果时可将一侧耳助听器关掉,分别调试评估可获得准确的助听 器效果评估图。测试结果与常时间平均会话语谱或语言
5、香蕉图比较对助听效果加以判断。 2、筛选仪测听与玩具测听 是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法,尤其对不合作的小儿更为适用,筛选仪设计一 般有 4 个频率(500Hz 1kHz 2kHz 4kHz)声压级(SPL)分别为(30dB 50dB 70dB 90dB)测试距离 30 公分以内,避开小儿视线,观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩 具测听是将玩具事先用声极计测量,标出玩具的主频范围与最大声压级,由于发出的声音 是复合音,小儿容易接受,通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的 测试者准确率可高达 80%,目前在国内、外仍在广泛使用。 3、言语测听 言语测听也称
6、语言测听法,该项目多达 20 余种,已有 30 年历史。通过对有声文字、词汇、 句法、文法、音韵及构词的语音等测试,了解患者听取语言状况,有两种情况,一种是听 敏度下降,但提高声音就可听懂,另一种是听敏度下降,言语识别能力也下降,此时提高 说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率,特别 要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率,言语测听有言语听力计,各种言语教材,即 各种字表、句表,并可按各种测试表的内容用某种通用语言发音,或按一定要求制成唱片、 磁带、录象带,计算机用的软盘,可在安静、噪声环境下测试。传导性耳聋无需使用言语 测听法,对感音神经性耳聋病变部位,对耳
7、蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断,耳蜗病 变的耳聋言语识别得分均低于正常听力,中枢性聋言语识别率更低,另外言语测听对了解 助听器的补偿效果也十分重要。 四、客观测听法 1、传导性聋:病变发生在外耳、中耳,使传抵内耳的声音减弱,从而引起听觉减退。如先 天性外耳畸形、外耳道闭锁、听骨链融合、听骨缺少、化脓性中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道 疖肿、耵聍栓塞、鼓室积液等。 2、感音神经性耳聋:发生在耳蜗、听神经、听传导径路或各级神经原,致使声音的感觉与 神经传递出现障碍,可以由庆大霉素、链霉素、卡那霉素等药物中毒引起、也可以由脑膜 炎、腮腺炎、麻疹、水痘、疱疹等传染性疾病引起,以及颞骨外伤等。 以上两种耳聋同
8、时存在我们称为混合性聋,无论是传导性聋或感音神经性聋都可有部分为 遗传性因素造成。如耳聋再细化分可分为神经聋,中枢性聋及听觉神经病等。 五、听力测试 听力测试分为主观测试与客观测试两类。通过听力测试了解听力损失的程度,听力损失的 性质及病变的部位。 主观测听是让受试者对所听到的声音信号进行主观表达,或是测试者通过受试者的听觉行 为加以判定,儿童的行为测听就是常见主观听力测试的方法之一,刚刚出生 3 个月已内的 婴儿对声音的反射是一种听性反射的表现,如常见的惊跳反射,吸吮反射,瞬目反射等。 听性反射属皮层下中枢活动,不受大脑皮层的支配,到了 412 个月,大脑的发育逐渐开 始婴儿开始出现如听到声
9、音微笑、动作停止等听性行为反应,35 岁的正常幼儿喜欢接受 游戏测听的方法。5 岁以上儿童或成年人就可以按测试者的指令用举手、按钮的方式对测 试声音有无加以表达。常用的主观测试的方法包括:纯音测听、声场测听、玩具测听、筛 选仪测听、言语测听等。主观测听由于是靠主观加以判定的测听,易受各种因素的影响, 诸如心理因素、精神智力因素、环境因素、身体因素等、测试者要更讲技巧,力求测试准 确。 客观测听无需受试者配合,不受主观意识的影响。成年人可在清醒状态下进行、儿童需要 使用睡眠药物入睡后才可进行测试,客观测听可对耳聋的性质、部位及鉴别诊断提供依据。 目前常用的客观测听包括:声导抗测听、脑干电反应测听
10、、耳声发射、多频稳态诱发电反 应测听等。 一、主观测听法 1、纯音测听 是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声,通过判断各个频率所听到最小的声 音,了解各频率听力损失状况绘出听力图,根据听力图了解耳聋的程度与性质。听力计设 计的频率范围为 125Hz 250Hz 500Hz 1kHz 2kHz 4kHz 6kHz 8kHz 等,听力级(HL) 为-10 -5 0 5 10 20 40 60 80 100 120dB,右耳气导为 O 表示,骨导,其升 降时间 15-25 毫秒,减 10 加 5 的原则给声,每次约 1-2 秒,儿童约 2-3 秒,一般全过程在 20 分钟内,常从 1kHz
11、 40dBHL 声开始,然后从低频向高频顺序测试,测试时应注意患者 有无响度重震现象,可做阈上功能检查,双耳听力损失大于 40dB,好耳加掩避噪音。 根据测试气骨导间距可分为四种型: 正常 气骨导均在正常范围(5dB) 传导性聋 气导下降骨导正常 感音神经性耳聋 气骨导均下降但无气骨导差 混合性耳聋 气导骨导同时下降,有气骨导差距存在 听诱发电位(AEP)主要用于测试听觉路的信号功能,估计听阈和诊断病变部位。耳蜗电图 (ECOCHG)、听性脑干反应(ARB)、中潜伏期反应(MLR) 、颅顶慢电位(SVR)、多频稳态诱 发电位(MFSSR) 等不同的 AEP 用于临床听功能检查统称为电反应测听。
12、 1、听性脑干反应(ABR) 是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化,在诊断蜗后病变中具有重要意义,它 起源于听神经及脑干各个核团,接受刺激 10ms 内产生 57 个波,其中 I-III-V 波最明显, V 波诊断听阈最重要,70dBnHL 正常人 I-III-V 波出现为 100%,ABR 听阈在成人 0- 20dBnHL,出生婴儿 30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距) ,对短声脑干电反 应阈在 2KHz 4Kz 与纯音行为听阈最接近,正常情况下 V 波 5.5ms5.7ms 出现,两耳 V 波潜伏期相差不大于 0.40ms, I-V 波间期不大于 4.6ms,如一侧
13、 I-V 波间期延长,波 V 潜 伏期延长,两耳 I-V 波间期差大于 0.4ms,可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋 ABR 绝对 潜伏期均延长。另外强调一下 ABR 测听短声仅反应高频听力,神经系统疾病 ABR 结果可 异常。 2、多频稳态诱发电位测试 是听觉诱发电位的最新进展,最近引进我国,它采用正弦调制信号为刺激音,载波频率为 250HZ8Khz 范围内的任一频率,调制波作为同步信号,有良好的频率特性,可客观测得 纯音听力图,它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音,儿童与成人其反 应阈值基本相同,由于使用刺激信号是持续音,强度比 ABR 测试大,因此对聋儿阳性结 果要高于 A
14、BR,但到目前为止还不能完全取代 ABR。 3、耳声发射 是听觉生理和听力学近 20 年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓 膜传导释放入外耳道的音频能量,它操作简单方便、省时,准确性高,小儿可在清醒状态 及自然睡眠中完成。 耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射,诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发 射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射,畸变产物耳声发射应用较多,特点是当耳 蜗受到一个以上频率的声音刺激时,由于其主动活动的非线活动特点,会产生各种形式的 畸变,在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率,统称为畸变产 物耳声发射,耳声发生在正常人检出率
15、90%以上,甚至高达 98%或 100%,具有客观、无 创、迅速、灵敏的特点,现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测,可尽早发现 听力的变化。但无法预估听力损失的程度,聋幼儿感音神经性耳聋耳声发射均为异常。 4、声导抗测听 是声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近 20 年已发展为临床常规测试,可以客观评定 中耳功能。正常情况下外耳道的压力为 0dapa,外耳道压力与鼓室的压力 -200dapa 到 +200dapa。成年人外耳道的容积为 0.62.0cm,儿童 0.51.0cm,通过测试声能在人耳传 递状态,声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动, 以通
16、过压力变化了解中耳功能是否正常,主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值 和声反射振幅测定。 鼓室压力图可分为以下几种类型: A 型( 正常型)、As(低峰型 )(声顺降低鼓膜活动度降低)、 Ad (高峰型)(声顺增高型 听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B 型 (平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿 孔)、C 型(鼓室负压型)( 咽鼓管堵塞 )、D 型(正压型)(中耳炎早期)。 镫骨肌反射常测试频率 500Hz、1KHz、2KHz、4KHz ,当人耳受到足够强度足够刺激时间 的声音时,才可引起镫骨肌收缩,镫骨肌反射阈值正常耳的声强为 70100dBHL,其平均 值纯音为 85dBHL,宽带噪声为 65dBHL,不同频率刺激声的反射阈有所不同,一般有 1220dB 差值,每个检查室有自己的正常值,对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射 振幅正常比为 1.21.5,很少有小于 1.0 或大于 2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的 诊断方法。