1、【诊断】 PTE 的临床表现多样，有时隐匿，缺乏特异性， 确诊需特殊检查。检出 PTE 的关键是提高诊断意识， 对有疑似表现、特别是高危人群中出现疑似表现者， 应及时安排相应检查。诊断程序一般包括疑诊、确诊、 求因三个步骤。 （一）根据临床情况疑诊 PTE（疑诊） 如患者出现上述临床症状、体征，特别是存在前 述危险因素的病例出现不明原因的呼吸困难、胸痛、 晕厥、休克，或伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、 疼痛等，应进行如下检查： 1.血浆 D-二聚体(D-dimer) 敏感性高而特异性差。 急性 PTE 时升高。若其含量低于 500g/L，有重要 的排除诊断价值。酶联免疫吸附法(ELISA)是较
2、为可 靠的检测方法。 2.动脉血气分析常表现为低氧血症、低碳酸血症， 肺泡- 动脉血氧分压差P (A-a)O2 增大，部分患者 的血气结果可以正常。 3.心电图 大多数病例表现有非特异性的心电图异常 最常见的改变为窦性心动过速 当有肺动脉及右心压力升高时，可出现 V1V4 的 T 波倒置和 ST 段异常、 SQ T征（即导联 S 波加深， 导联出现 Q/q 波及 T 波倒置） 、完全或不完 全性右束支传导阻滞、肺型 P 波、电轴右偏 及顺钟向转位等 对心电图改变，需作动态观察，注意与急性 冠状动脉综合征相鉴别 4.X 线胸片 可显示： 肺动脉阻塞征：区域性肺纹理变细、稀疏 或消失，肺野透亮度增
3、加； 肺动脉高压征及右心扩大征：右下肺动脉 干增宽或伴截断征，肺动脉段膨隆以及右心 室扩大； 肺组织继发改变：肺野局部片状阴影，尖 端指向肺门的楔形阴影，肺不张或膨胀不全， 肺不张侧可见横膈抬高，有时合并少至中量 胸腔积液 意义：X 线胸片对鉴别其他胸部疾病有重要帮助 5.超声心动图 在提示 PTE、除外其他心血管疾患、进行性急性 PTE 危险度分层方面有重要价值 对于严重的 PTE 病例，可以发现右心室壁局部 运动幅度降低；右心室和（或）右心房扩大；室间隔 左移和运动异常；近端肺动脉扩张；三尖瓣反流速度 增快；下腔静脉扩张，吸气时不萎陷。若在右心房或 右心室发现血栓，同时患者的临床表现符合
4、PTE，可 作出诊断。超声检查偶可因发现肺动脉近端的血栓而 直接确诊。若存在慢性血栓栓塞性肺动脉高压，可见 右心室壁肥厚。 6.下肢深静脉超声检查下肢为 DVT 最多发部位， 超声检查为诊断 DVT 最简便的方法，若阳性可以诊 断 DVT，同时对 PTE 有重要提示意义。 （二）对疑诊病例进一步明确诊断（确诊） 在临床表现和初步检查提示 PTE 的情况下，应 安排 PTE 的确诊检查，包括以下 4 项，其中 1 项阳 性即可明确诊断。 1.螺旋 CT 是目前最常用的 PTE 确诊手段。采用 特殊操作技术进行 CT 肺动脉造影(CTPA)，能够准确 发现段以上肺动脉内的血栓。直接征象：肺动脉内
5、的低密度充盈缺损，部分或完全包围在不透光的血流 之间（轨道征） ，或者呈完全充盈缺损，远端血管不 显影；间接征象：肺野楔形密度增高影，条带状高 密度区或盘状肺不张，中心肺动脉扩张及远端血管分 支减少或消失(图 2-8-2)。 2.放射性核素肺通气/血流灌注扫描是 PTE 的重 要诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺血流灌注缺 损，并与通气显像不匹配。一般可将扫描结果分为三 类：高度可能：其征象为至少 2 个或更多肺段的局 部灌注缺损，而该部位通气良好或 X 线胸片无异常； 正常或接近正常；非诊断性异常：其征象介于高 度可能与正常之间。若结果呈高度可能，具有诊断意 义。 3.磁共振显像(MRI)M
6、RI 肺动脉造影(MRPA)对段 以上肺动脉内血栓的诊断敏感性和特异性均较高。另 可用于对碘造影剂过敏的患者。 4.肺动脉造影为诊断 PTE 的经典与参比方法。直 接征象有肺动脉内造影剂充盈缺损，伴或不伴轨道征 的血流阻断；间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢，局 部低灌注，静脉回流延迟等。属有创性检查技术，有 发生致命性或严重并发症的可能性，故应严格掌握其 适应证。 （三）寻找 PTE 的成因和危险因素（求因） 1.明确有无 DVT 对某一病例只要疑诊 PTE，无论其是否有 DVT 症状，均应进行体检，并行深静脉超声、放射性核素 或 X 线静脉造影、 CT 静脉造影(CTV)、MRI 静脉造 影(
7、MRV)、肢体阻抗容积图(IPG)等检查，以帮助明 确是否存在 DVT 及栓子的来源。 2.寻找发生 DVT 和 PTE 的诱发因素 如制动、创伤、肿瘤、长期口服避孕药等 同时要注意患者有无易栓倾向，尤其是对于 40 岁以下的患者，应做易栓症方面的检查 对年龄小于 50 岁的复发性 PTE 或有突出 VTE 家族史的患者，应考虑易栓症的可能性 对不明原因的 PTE 患者，应对隐源性肿瘤进行 筛查 【PTE 的临床分型】 （一）急性肺血栓栓塞症 1.大面积 PTE(massivePTE)临床上以休克和低血 压为主要表现，即体循环动脉收缩压30mmHg ；超声心动图检查示右心室 壁增厚(右心室游离
8、壁厚度5mm) ，符合慢性肺源性 心脏病的诊断标准。 【鉴别诊断】 由于 PTE 的临床表现缺乏特异性，易与其他疾 病相混淆，以至临床上漏诊与误诊率极高。做好 PTE 的鉴别诊断，对及时检出、诊断 PTE 有重要意义。 （一）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） 一部分 PTE 患者因血流动力学变化，可出现冠 状动脉供血不足，心肌缺氧，表现为胸闷、心绞痛样 胸痛，心电图有心肌缺血样改变，易误诊为冠心病所 致心绞痛或心肌梗死。冠心病有其自身发病特点，冠 脉造影可见冠状动脉粥样硬化、管腔阻塞证据，心肌 梗死时心电图和心肌酶水平有相应的特征性动态变化。 需注意，PTE 与冠心病有时可合并存在。 （二）
9、肺炎 当 PTE 有咳嗽、咯血、呼吸困难、胸膜炎样胸 痛，出现肺不张、肺部阴影，尤其同时合并发热时， 易被误诊为肺炎。肺炎有相应肺部和全身感染的表现， 如咯脓性痰、寒战、高热、外周血白细胞显著增高、 中性粒细胞比例增加等，抗菌治疗可获疗效。 （三）特发性肺动脉高压等非血栓栓塞性肺动脉 高压 CTEPH 通常肺动脉压力高，出现右心肥厚和右 心衰竭，需与特发性肺动脉高压相鉴别。CTPA 等检 查显示 CTEPH 有肺动脉腔内阻塞的证据，放射性核 素肺灌注扫描显示呈肺段分布的肺灌注缺损，而特发 性肺动脉高压则无肺动脉腔内占位征，放射性核素肺 灌注扫描正常或呈普遍放射性稀疏。CTEPH 亦需与 其他类
10、型肺动脉高压相鉴别。 （四）主动脉夹层 PTE 可表现胸痛，部分患者可出现休克，需与主 动脉夹层相鉴别。后者多有高血压，疼痛较剧烈，胸 片常显示纵隔增宽，心血管超声和胸部 CT 造影检查 可见主动脉夹层征象。 （五）其他原因所致的胸腔积液 PTE 患者可出现胸膜炎样胸痛，合并胸腔积液， 需与结核、肺炎、肿瘤、心功能衰竭等其他原因所致 的胸腔积液相鉴别。其他疾病有其各自临床特点，胸 腔积液检查常有助于作出鉴别。 （六）其他原因所致的晕厥 PTE 有晕厥时，需与迷走反射性、脑血管性晕厥 及心律失常等其他原因所致的晕厥相鉴别。 （七）其他原因所致的休克 PTE 所致的休克属心外梗阻性休克，表现为动脉
11、 血压低而静脉压升高，需与心源性、低血容量性、血 容量重新分布性休克等相鉴别。 【治疗方案及原则】 （一）一般处理与呼吸循环支持治疗 对高度疑诊或确诊 PTE 的患者，应进行严密监 护，监测呼吸、心率、血压、静脉压、心电图及动脉 血气的变化；卧床休息，保持大便通畅，避免用力， 以免促进深静脉血栓脱落；可适当使用镇静、止痛、 镇咳等相应的对症治疗。 采用经鼻导管或面罩吸氧，以纠正低氧血症。对 于出现右心功能不全但血压正常者，可使用多巴酚丁 胺和多巴胺；若出现血压下降，可增大剂量或使用其 他血管加压药物，如去甲肾上腺素等。 （二）溶栓治疗 主要适用于高危（大面积）PTE 病例（有明 显呼吸困难、胸
12、痛、低氧血症等） 对于部分中危（次大面积）PTE，若无禁忌证 可考虑溶栓，但存在争议，次大面积 PTE 的 溶栓适应症仍有待确定； 对于血压和右心室运动功能均正常的病例， 不宜溶栓 溶栓的时间窗一般定为 14 天以内，但若近期 有新发 PTE 征象可适当延长 溶栓应尽可能在 PTE 确诊的前提下慎重进行 对有明确溶栓指征的病例宜尽早开始溶栓 溶栓治疗的禁忌症： 1. 绝对禁忌证：活动性内出血、近期自发性颅 内出血 2. 相对禁忌证： 2 周内的大手术、分娩、有创检查（如器 官活检、不能压迫止血部位的血管穿刺） ； 10 天内的胃肠道出血； 15 天内的严重创伤； 1 个月内的神经外科或眼科手术
13、； 难于控制的重度高血压（收缩压 180mmHg，舒张压110mmHg） ； 3 个月内的缺血性脑卒中； 创伤性心肺复苏； 血小板计数30mmHg。此外，诊断动脉性 肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除 需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压 (pulmonarycapillarywedgepressure， PCWP)或左心室 舒张末压45mmHg)三度。超声心动图 是筛查 PH 最重要的无创性检查方法，超声心动图拟 诊 PH 的推荐标准为肺动脉收缩压 40mmHg 。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和 “继
14、发性”两类，随着对 PH 认识的逐步深入，2003 年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、 病理生理、治疗方法及预后特点将 PH 分为五个大类， 每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚 类，该分类方法对于制定 PH 患者的治疗方案具有重 要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心 血管病学会(ESC)2004 年又对此分类法进行了修订 (表 2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压 (PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治 疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外 研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在 患者出现症状
15、后 2 年左右才能确诊，而确诊后的自然 病程仅 2.53.4 年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压 (primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性 肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension ，IPH) ， 是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为 “致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy) ”， 即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损 害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(23)/100 万， 大约每年有 30
16、01000 名患者。非选择性尸检中检出 率为 0.081.3。目前我国尚无发病率的确切统 计资料。IPH 可发生于任何年龄，多见于育龄妇女， 平均患病年龄为 36 岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发 病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。 （一）遗传因素 家族性 IPH 至少占所有 IPH 的 6%，家系研究表 明其遗传类型为常染色体显性遗传。 （二）免疫因素 免疫调节作用可能参与 IPH 的病理过程。有 29%的 IPH 患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织 病的特异性抗体。 （三）肺血管内皮功能障碍 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒
17、 张因子共同调控，前者主要为血栓素 A2(TXA2) 和内皮素-1 （ET-1 ） ，后者主要是前列环素和一氧化 氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管 处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。 （四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 IPH 患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道 (Kv) 功能缺陷，K +外流减少，细胞膜处于除极 状态，使 Ca（ 2+）进入细胞内，从而使血管处于 收缩状态。 【临床表现】 （一）症状 IPH 早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适； 随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。 1.呼吸困难大多数 IPH 患者以活动后呼吸困难为 首发症状，与心排出量减少、肺
18、通气/血流比例失调 等因素有关。 2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状 动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪 激动时发生。 3.头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突 然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发 生。 4.咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死 亡。 其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷 诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortner 综合征)。 （二）体征 IPH 的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有 关（请参考有关章节） 。 【实验室和其他检查】 对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动 脉高压的继发性因素并判断疾病的严重
19、程度。 1.血液检查包括肝功能试验和 HIV 抗体检测及血 清学检查，以除外肝硬化、HIV 感染和隐匿的结缔组 织病。 2.心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只 能提示右心室增大或肥厚。 3.胸部 X 线检查提示肺动脉高压的 X 线征象见 本章第三节。 4.超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高 压及其相关的表现。 5.肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功 能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气 量降低。 6.血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。 早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、 中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度 低氧血症可能与心排出量下降
20、、合并肺动脉血栓或卵 圆孔开放有关。 7.放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性 肺动脉高压的重要手段。IPH 患者可呈弥漫性稀疏或 基本正常。 8.右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管 血流动力学状态的唯一方法。IPH 的血流动力学诊断 标准为静息 PAPm20mmHg，或运动 PAPm30mmHg， PAWP 正常( 静息时为 1215mmHg)。 9.肺活检对拟诊为 IPH 的患者，肺活检有相当大 的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。 【诊断与鉴别诊断】 IPH 必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方 可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与 IPH 进行鉴别。 【治疗】
21、 因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对 血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面 进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心 功能，增加心排出量，提高生活质量。 （一）药物治疗 1.血管舒张药 (1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约 20%的 IPH 患 者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平 150mg/d， 应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药 物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。 (2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压， 长期应用尚可逆转肺血管改建。但常用的前列环素如 依前列醇(epoprostenol)半衰期很短，须持续静脉滴注。 现在已有半衰期长能皮下注
22、射的曲前列尼尔 (treprostinil)，口服的贝前列素(beraprost)，口服和吸 入的伊洛前列素(iloprost) 。 (3)一氧化氮(NO)：NO 吸入是一种仅选择性地扩 张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于 NO 的作用时间短，加上外源性 NO 的毒性问题，从 而限制了其在临床上的使用。 (4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证 实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动 力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率， 常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten) 62.5125mg，每天两次。 2.抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但 在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。 华法林作为首选的抗凝药。 3.其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时， 可用强心、利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂 引起心肌收缩力降低的不良反应。 （二）肺或心肺移植 疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
