1、风湿热 同济大学儿科教研室 掌握 熟悉 临 床表 现 诊 断 治 疗 发 病机制 大纲 临 床 诊 断 病因 发 病机制 治 疗 概述 A组乙型溶血性链球菌（ GAS） 儿童多见， 6-15岁为高峰， 3岁以下 罕见 GAS感染后 1 3周发病 直接 侵犯 自身 免疫 ？ 风湿热 风湿热 自身免疫性疾病 导致儿童后天性心脏病最常见 的病因之一 ？ GAS感染 临 床非常多 见 风 湿 热发 病率 0.3%- 3% GAS感染 GAS抗原性 易感 组织 器官的特性 宿主易感性 咽峡存留时间 发病因素 交叉反应抗原 抗原交叉反应 免疫复合物病： 与链球菌抗原模拟的自身抗 原 与 链球菌抗体 形成循
2、环免疫复合 物，沉积于人体关节滑膜、心肌、 心瓣膜、尾状核等处，激活补体产 生非感染性炎性病变 宿主易感性 细胞免疫反应异常： T细胞反应增强、淋巴细胞母细 胞化和增殖反应减弱、 NK细胞功能 增加 白细胞对 GAS存在移动抑制 扁桃体单核细胞反应异常 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 病理 急性渗出期： 34W 增生期： 风湿小体， 34Mon Aschoff细胞：此细胞体积大，胞浆丰富 均质而微嗜双色。核大，横切面呈鹰眼状， 纵切面呈毛虫状。 硬化期：瓣膜受累，持续 23月 Figure 3: Myocardial Aschoff body
3、the cells are large, elongated, with large nuclei; some are multinucleate 在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色， 呈鹰眼或毛虫状且有少量淋巴细胞，浆细胞 主动脉瓣呈现活跃的心瓣膜 炎。瓣膜增厚，局部形成 “疣状 物 ” 二尖瓣增厚、 狭窄、变形， 部分钙化和血 栓沉积，腱索 缩短。 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 临床表现 前驱感染： GAS感染 一般表现 心脏炎 （ 40% 50%） 关节炎 （ 50% 60
4、%） 舞蹈病 （ 3 % 30%） 皮肤症状 （ 8 % 30%） 发热与关节炎是最多见的主诉 8岁男，以 “发热、咽痛 ”起病，躯干密集针 尖大小红疹 该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意 9岁女童，以 “咽痛 ”起病，躯干密集 针尖大小红疹，疹 间皮肤充血 该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意 9岁女童，以 “咽痛 ”起病， 杨梅舌 该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意 杨梅舌，双扁桃体红肿、渗出， 上颚、颊粘膜红疹 该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意 临床表现 心脏炎 -心肌炎 HR ，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区 / SM ，吹风样 X线：心脏扩大，心
5、脏搏动减弱 EKG: 传导阻滞， ST-T波改变 心力衰竭 -心瓣膜炎 二尖瓣：心尖区 级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和 2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音 二尖瓣关闭不全 SM吹风样杂音 主动脉瓣关闭不全 DM叹气样杂音 临床表现 -心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压， ST段抬高 晚期 ST段下降， T波平坦或倒置 临床表现 舞蹈病 -好发 812岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡
6、消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程 13月，个别 12年内可反复 舞蹈病 4岁男孩。 四肢不自主、 无目的运动。 双下肢屈曲、 外旋。 该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意 皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.11cm，圆形，质硬，活动无压痛 24W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现 Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk, showing erythematous lesions with pale centers and rounded or serpiginous margins Figure 12b: Closer view of erythema marginatum in the same patient 思考 临床变迁： 发病率下降，病情变 轻。 ？ 未完待续 谢谢 !
