第五章补体系统.doc

1、第五章 补体系统 一选择题 【A 型题】 1补体系统 3 种激活途径均必须有哪种成分参加？ A. C1q B. C4 和 C2 C. C3 D. B 因子 E. D 因子 2在经典激活途径中，补体的识别单位是： A. C1 B. C2 C. C3 D. C5 E. C9 3经典途径中，激活补体能力最强的免疫球蛋白是： A. IgG B. IgE C. IgA D. IgM E. IgD 4补体系统是： A.正常血清中的单一组分，可被抗原 -抗体复合物激活 B.存在正常血清中，是一组对热稳定的组分 C.正常血清中的单一组分，随抗原刺激而血清含量升高 D.由 30 多种蛋白组成的多分子系统，具有酶

2、的活性和自我调节作用 E.正常血清中的单一组分，其含量很不稳定 5既有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是： A. C3b B. C4b C. C4a D. C5a E. C2a 6下列哪种成分是 C5 转化酶？ A. C3bBbP B. C4b2b C. C3bBb D. C3bBb3b E. C5b9 7三条补体激活途径的共同点是： A. 参与的补体成分相同 B. 所需离子相同 C. C3 转化酶的组成相同 D. 激活物质相同 E. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同 8具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是： A. C3a B. C3b C. C5b D. C4

3、b E. C2a 9关于补体经典激活途径的叙述，下列哪项是错误的？ A. 抗原抗体复合物是其主要激活物 B. C1q 分子有六个结合部位，必须与 Ig 结合后才能激活后续的补体成分 C. C4 是 C1 的底物，C4b 很不稳定 D. 激活顺序为 C123456789 E. 分为识别和活化两个阶段 10参与旁路激活途径的补体成分不包括： A. C3 B. I 因子 C. D 因子 D. B 因子 E. P 因子 11具有调理作用的补体裂解产物是： A. C4a B. C5a C. C3a D. C3b E. C5b 12参与旁路激活途径的补体成分是： A. C3C9 B. C5C9 C. C1

4、C9 D. C1C4 E. C1、C2 、C4 13关于补体的叙述，下列哪项是正确的？ A. 参与凝集反应 B. 对热稳定 C. 在免疫病理过程中发挥重要作用 D. 有免疫调节作用，无炎症介质作用 E. 补体只在特异性免疫效应阶段发挥作用 14与免疫球蛋白 Fc 段补体结合点相结合的补体分子是： A. C3 B. C1q C. C1r D. C1s E. 以上都不是 15下列哪种补体成分在激活效应的放大作用中起重要作用？ A. C1 B. C2 C. C3 D. C4 E. C5 16经典途径中各补体成分激活的顺序是： A. C143256789 B. C124536789 C. C14235

5、6789 D. C124356789 E. C123456789 17通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段是： A. C2a B. C3a C. C3c D. C4b E. C5a 18关于补体三条激活途径的叙述，下列哪项叙述是错误的？ A. 三条途径的膜攻击复合物相同 B. 旁路途径在感染后期发挥作用 C. 经典途径从 C1 激活开始 D. 旁路途径从 C3 激活开始 E. MBL 途径中形成的 C3 转化酶是 C4b2b 19下列哪种补体成分与 C3 转化酶形成无关？ A. C3 B. C2 C. C4 D. C5 E. B 因子 20能协助清除免疫复合物的补体裂解片段是： A. C

6、3a B. C3b C. C5a D. iC3b E. C3d 21全身性细菌感染时，补体活性片段主要通过什么途径发挥免疫效应作用？ A. 清除免疫复合物 B. ADCC C. 调理作用 D. 溶解细胞作用 E. 引起炎症反应 22C1q 能与哪些 Ig 的 Fc 段结合？ A. IgG1、IgG3、IgG4、IgM B. IgG1、IgG2、IgG3、IgA C. IgG1、IgG2、IgD、IgM D. IgG1、IgG2、IgG3、IgM E. IgG、IgA 、 IgM、IgG4 23参与溶细胞效应的补体成分是： A. C3b B. C4b2b C. C5b9 D. C5b67 E.

7、C4b2b3b 24过敏毒素作用最强的补体裂解片段是： A. C3b B. C2a C. C3a D. C4a E. C5a 25能抑制 C1r 和 C1s 酶活性的物质是： A. C8bp B. DAF C. C1INH D. S 蛋白 E. C4bp 26在补体经典激活过程中，不被裂解的组分是： A. C1 B. C2 C. C3 D. C4 E. C6 27关于补体活化的 MBL 途径，哪项是错误的？ A. 激活起始于 MBL 与病原体结合后 B. MBL 具有酶活性 C. 其 C3 转化酶是 C4b2b D. 参与非特异性免疫,在感染的早期发挥作用 E. C 反应蛋白可激活 C1q 2

8、8不参与旁路激活途径的补体成分是： A. C3 B. C4 C. C5 D. D 因子 E. B 因子 29下列哪种调节因子参与补体的正向调节？ A. S 蛋白 B. D 因子 C. P 因子 D. DAF E. C8 结合蛋白 30构成膜攻击复合物(MAC)的补体成分是： A. C5b9 B. C6b9 C. C5b7 D. C5b8 E. C6b8 31可协助 I 因子裂解 C3b 作用的是： A. C4bp B. .DAF C. H 因子 D. P 因子 E. HRF 32在抗感染过程中,补体发挥作用依次出现的途径是： A. 经典途径MBL 途径旁路途径 B. 旁路途径经典途径MBL 途

9、径 C. 旁路途径MBL 途径经典途径 D. 经典途径旁路途径MBL 途径 E. MBL 途径经典途径旁路途径 33补体旁路激活途径与下列那种作用无关？ A. 过敏毒素产生 B. 膜攻击复合物形成 C. C3 裂解为 C3a 和 C3b D. C4 裂解为 C4a 和 C4b E. C5 裂解为 C5a 和 C5b 34能够激活补体旁路途径的免疫球蛋白是： A. IgG1 B. IgG 2 C. IgG3 D. IgM E. 凝聚的 IgA 35补体促进吞噬细胞的吞噬作用被称为补体的： A. 炎症介质作用 B. 调理作用 C. 免疫粘附作用 D. 溶菌和细胞毒作用 E. 中和及溶解病毒作用 【

10、型题】 1关于补体系统的叙述下列哪些是正确的？ A. 补体成分大多数以非活性的酶前体存在于血清中 B. 补体系统激活的三条途径均是酶的级联反应 C. 补体系统在非特异性免疫和特异性免疫中发挥作用 D. 补体系统的激活具有放大效应 E. 激活的补体具有生理作用和病理作用 2补体系统激活过程的调节包括： A. 自行衰变的调节 B. C4bp 抑制 C4b 与 C2 结合 C. C8bp 抑制 MAC 形成 D. 正反馈途径的扩大效应 E. I 因子、H 因子在旁路途径中起到重要的调节作用 3能通过旁路途径激活补体的物质包括： A. 细菌脂多糖 B. 酵母多糖 C. 葡聚糖 D. 凝聚的 IgA E

11、. IgM 4能裂解 C3 的复合物包括： A. C5b9 B. MAC C. C3bBb3b D. C3bBbP E. C4b2b 5既参与旁路途径调节,又参与经典途径 调节的是： A. DAF B. CR1 C. C4 结合蛋白 D. H 因子 E. I 因子 6C3b 的生物学效应包括： A. 介导细胞溶解 B. 免疫调节 C. ADCC D. 调理作用 E. 过敏毒素 7补体系统的组成包括： A. 参与经典途径的 C1C9 B. 参与旁路途径的 B、D、P 因子 C. 参与 MBL 途径的 MBL、丝氨酸蛋白酶、C 反应蛋白 D. 补体调节蛋白 I 因子、H 因子、C4bp 等 E.

12、CR1、CR2、CR3 等补体受体 8补体的生物学作用包括： A. 溶细胞效应 B. 调理作用 C.引起炎症作用 D. 免疫调节作用 E. ADCC 9抑制 MAC 形成的补体调节因子包括： A. C4bp B. CD59 C. HRF D. C8bp E. H 因子 10抑制经典途径 C3 转化酶形成的补体调节因子包括： A. I 因子 B. B 因子 C. C4bp D. MCP E. DAF 11关于补体的叙述，下列哪些是正确的？ A. 补体是存在于正常血清中的一组蛋白 B. 补体含量随抗原刺激而升高 C. 补体对热敏感 D. 补体分子由多种细胞产生 E. 补体三条激活途径有共同的末端效

13、应 12补体系统的调节因子包括： A. I 因子 B. D 因子 C. B 因子 D. H 因子 E. 衰变加速因子(DAF) 13下列哪些分子具有保护机体正常组织细胞免遭补体介导的损伤作用？ A. B 因子 B. MCP C. CR1 D. C8bp E. CD59 14C5b9 的生物学活性包括： A. 细胞毒作用 B. 调理作用 C. 免疫粘附作用 D. 溶菌作用 E. 杀菌作用 15能裂解 C5 的复合物包括： A. C4b2b B. C4b2b3b C. C3bBb3b D. C3bBb E. MAC 16关于旁路激活途径的叙述，下列哪些是正确的？ A. 激活物质是细菌的内毒素 B.

14、 可以识别自己与非己 C. 旁路激活途径在非特异性免疫中发挥作用 D. 旁路激活途径发挥效应比经典途径晚 E. 是补体系统重要的放大机制 17关于膜攻击复合物的叙述，下列哪些是正确的是？ A. 是三种补体激活途径共同的末端效应 B. 其调节蛋白 S 蛋白具有阻碍 MAC 形成的作用 C. MAC 的作用机制是使细胞膜穿孔 D. HRF、CD59 能使细胞不受 MAC 攻击 E. MAC 由 C59 组成 二填空题 1补体的主要产生细胞是 和 。 2补体的激活过程有 、 和 三条途径。 3补体系统由 、 和 三大部分组成。 4具有调理作用的补体活性片段有 、 和 。 5被称为过敏毒素的补体活性片

15、段有 、 和 。 6 能够抑制 MAC 形成的两种补体调节因子是 和 。 7能抑制经典途径 C3 转化酶形成的因子有 、 、 、 和 。 8参与经典激活途径的补体固有成分包括 、 、 、 和 C5C9，整个激活过程可分为 和 两个阶段。 9参与旁路途径的补体固有成分包括 、 、 和 C5C9 。 10参与 MBL 途径的补体固有成分包括 、 和 C2C9。 三名词解释 1 补体系统 2 补体的激活 3 补体活化的经典途径(classical pathway) 4 补体经典途径的识别 5 补体经典途径的活化阶段 6 补体活化的 MBL 途径(MBL pathway) 7 补体活化的旁路途经(al

16、ternative pathway) 8 过敏毒素 9 衰变加速因子(decay-accelerating factor, DAF) 10 备解素(properdin) 四问答题 1 试述补体系统的组成。 2 试比较三条补体激活途径的主要差异。 3 简述 MAC 的效应机制。 4 简述补体激活的自身调控机制。 5 列出参与经典途径的补体调节因子名称并简述其作用。 6 试述补体调节因子对旁路途经的调节作用。 7 简述补体的生物学作用。 8 试述补体的免疫调节作用。 参考答案 一选择题 【A 型题】 1.C 2.A 3.D* 4.D 5.D 6.D 7.E 8.A 9.D 10.B 11.D 12

17、.B 13.C 14.B 15.C 16.C 17.D 18.B 19.D 20.B 21.C 22.D 23.C 24.E 25.C 26.E 27.B 28.B 29.C 30.A 31.C 32.C 33.D 34.E 35.B 【型题】 1.ABCDE 2.ABCDE. 3.ABCD 4.DE 5.ABE 6.BD 7.ABCDE 8.ABCD 9.BCD 10.ACDE 11.ACDE 12.ADE 13.BCDE 14.ADE 15.BC 16.ABCE 17.ABCDE 注 解 【A 型题】 题 3 IgG1、2、3 和 IgM 具有补体结合位点，可以激活补体经典途径。每一个 C

18、1 分 子必须同时与两个以上 Ig 分子的 Fc 段结合。由于 IgM 分子为五聚体，含 5 个 Fc 段，故 单个 IgM 分子即可结合 C1q，并有效的启动经典途径。但 IgG 是单体，需要两个或两个以 上 IgG 分子凝聚后，才能与 C1q 结合。因此 IgM 激活补体的能力最强。 二填空题 1 肝细胞、巨噬细胞 2 经典途径、MBL 途径、旁路途经 3 补体的固有成分、以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白、介导补体活性片段或 调节蛋白生物学效应的受体 4 C3b、C4b 、iC3b 5 C3a、C4a 、C5a 6 同源限制因子、膜反应性溶解抑制物 7 C4 结合蛋白、补体受体 1、

19、I 因子、膜辅助蛋白、衰变加速因子 8 C1、C2 、C4、C3、识别、活化 9 C3、B 因子、D 因子 10 MBL、丝氨酸蛋白酶 三名词解释 1 是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组不耐热的经活化后具有酶活性的蛋白质， 包括 30 余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故被称为补体系统。补体广泛参与机体抗微生 物防御反应以及免疫调节，也可介导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学 作用的效应系统和效应放大系统。 2 在生理情况下，血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在。只有在某些活 化物的作用下，或在特定的固相表面上，补体各成分才依次被激活。每当前一组分被 激活，即具备了裂解下一组分

20、的活性，由此形成级联效应，最终导致溶细胞效应。同 时，在补体活化过程中产生的多种水解片段，它们具有不同的生物学效应，广泛参与 机体的免疫调节与炎症反应。 3 由 IgM 和 IgG 与抗原形成的复合物结合 C1q 启动激活的途径，依次活化 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3，形成 C3 与 C5 转化酶，这一途径最先被人们所认识， 故称为经典途径，又称第一途径。 4 抗原和抗体结合后，抗体发生构象改变，使 Fc 段的补体结合部位暴露，补体 C1 与之 结合并被激活，这一过程被称为补体激活的启动或识别。 5 活化的 C1s 依次酶解 C4、C2 ，形成具有酶活性的 C3 转化酶（C4b2b

21、） ，后者进一步酶 解 C3 并形成 C5 转化酶（C4b2b3b） ，此即经典途径的活化阶段。 6 MBL 与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成 MBL 相关的丝氨酸 蛋白酶（MASP-1，MASP-2） 。MASP 具有与活化的 C1q 同样的生物学活性，可水解 C4 和 C2 分子，继而形成 C3 转化酶，其后的反应过程与经典途径相同。这种补体激活 途径被称为 MBL 途径 7 由病原微生物等提供接触表面，不经 C1、C4 、C2 激活过程，而直接由 C3、B 因子、 D 因子参与的激活过程，称为补体活化的旁路途径，又称第二途径。 8 C3a、C4a 和 C5a 又被称为

22、过敏毒素，它们作为配体与细胞表面相应受体结合后，激发 细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性物质，从而增强血管通透性并刺激内脏平滑肌 收缩。过敏毒素也可与平滑肌结合并刺激其收缩。三种成分中，以 C5a 的作用最强。 9 DAF（即 CD55）表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各种粘膜上皮细胞表面，可同 C2 竞争性地与 C4b 的结合，从而抑制 C4b2b 形成并促进其分解。也可促进 Bb 从已形 成的 C3bBb 中解离。 10 备解素又称 P 因子，血清中的 P 因子与 C3bBb 结合后发生构象改变，可使 C3bBb 半寿期延长 10 倍，从而加强 C3 转化酶裂解 C3 的作用，因此对补体旁

23、路途经具有正性 调节作用。 四问答题 1 补体的固有成分：包括经典激活途径的 C1q、C1r、C1s、C4 、C2；MBL 激活途径 的 MBL（甘露聚糖结合凝集素） 、丝氨酸蛋白酶；旁路激活途径的 B 因子、D 因子； 三条途径的共同末端通路的 C3、C5 、C6、C7 、C8 和 C9。 以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白：包括备解素、C1 抑制物、I 因子、C4 结合蛋白、H 因子、S 蛋白、Sp40/40 、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、 膜反应溶解抑制因子等。 介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应的受体：包括 CR1CR5、C3aR、C2aR、 C4aR 等。 2 区

24、别点 经典途径 MBL 途径 旁路途径 激 活 物 抗原抗体复合物 炎症期产生的蛋白 某些细菌、革兰氏 与病原体的结合 阴性菌的内毒素、酵母多糖、葡聚 糖、凝聚的 IgA 和 IgG4 以及其它 哺乳动物细胞 参与的补 C1C9、 C2C9 、丝氨酸 C3、C5C9 体成分 蛋白酶、MBL B 因子、D 因子 C3 转化酶 C4b2b C4b2b C3bBbP C5 转化酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bnBb 作用 参与特异性体液 参与非特异性免疫， 参与非特异性免疫 免疫的效应阶段 在感染早期发挥作用 在感染早期发挥作用 3 MAC 在胞膜上形成的小孔使得小的可溶性分子、离子以及水

25、分子可以自由透过胞膜， 但蛋白质之类的大分子却难以从胞浆中逸出，最终导致胞内渗透压降低，细胞溶解。 此外，末端补体成分插入胞膜，可能使致死量钙离子被动地向胞内弥散，并最终导致 细胞死亡。 4 补体激活过程中生成的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。例如： 不同激活途径的 C3 转化酶（ C4b2b 和 C3bBb）均极易衰变，从而限制 C3 裂解及其后 的酶促反应；与细胞膜结合的 C4b、C3b 及 C5b 也易衰变，可阻断补体级联反应。此 外，只有结合于固相的 C4b、 C3b 及 C5b 才能触发经典途径，而旁路途径的 C3 转化 酶则仅在特定的细胞膜或颗粒表面才具有稳定性，

26、故人体血循环中一般不会发生过强 的自发性补体激活反应。 5 C1 抑制分子（C1 inhibitor, C1INH）：C1INH 可与活化的 C1r 和 C1s 以共价键结合 成稳定的复合物，使 C1r 和 C1s 失去酶解正常底物的能力。其次，C1INH 还可有效的 将与 IC 结合的 C1 大分子解聚，并可明显缩短 C1 的半寿期。 C4 结合蛋白（C4 binding protein, C4bp）与补体受体 1（complement receptor 1, CR1）：二者均可与 C4b 结合，并完全抑制 C4b 与 C2 结合，从而防止 C4b2b 的组装， 并加速其分解。此外，二者还可

27、作为辅助因子，促进 I 因子对 C4b 的蛋白水解作用 I 因子：I 因子具有丝氨酸蛋白酶活性，可将 C4b 裂解为 C4c 与 C4d。前者释放入液 相，后者仍结合在细胞表面，但无 C3 转化酶活性。I 因子亦降解 C3b。 膜辅助蛋白（membrane cofactor protein, MCP）：MCP 可作为辅助因子，促进 I 因 子介导的 C4b 裂解，但并不直接促进 C4b2b 的分解。 衰变加速因子（decay-accelerating factor, DAF）：DAF 可同 C2 竞争与 C4b 的结合， 从而抑制 C3 转化酶形成并促进其分解。 6 抑制旁路途径 C3 转化酶

28、的组装 H 因子可与 B 因子或 Bb 竞争结合 C3b，进而使 C3b 被 I 因子酶解失活。此外，CR1 和 DAF 也可竞争性抑制 B 因子与 C3b 结合。 抑制旁路途径 C3 转化酶的形成 I 因子可将 C3b 水解为无活性的 iC3b；H 因子、 CR1 和 MCP 均可作为辅助因子，促进 I 因子裂解 C3b 的作用；MCP 和 CR1 还可增强 膜结合 C3b 与 H 因子的亲和力。 促进已形成的 C3 转化酶解离 CR1 和 DAF 可促进 Bb 从已形成的旁路途径 C3 转化 酶中解离。 对旁路途径的正调节作用 P 因子与 C3bBb 结合后发生构象改变，可使 C3bBb

29、半寿 期延长 10 倍，从而加强 C3 转化酶裂解 C3 的作用。另外，某些疾病（如膜增生型肾 小球肾炎）患者血清中存在一种 C3 肾炎因子（C3 nephritic factor, C3Nef） ，它实际上 是抗 C3 转化酶的自身抗体，与 C3bBb 特异结合后，可直接稳定 C3bBb，并使其半寿 期延长 1030 倍。 7 补体介导的细胞溶解。 补体活性片段介导的生物学效应：调理作用；引起炎症反应；清除免疫复合物；免 疫调节作用。 8 补体可对免疫应答的各个环节发挥调节作用： C3 可参与捕捉、固定抗原，使抗原易被 APC 处理与提呈。 补体成分可与多种免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖分化，例如 C3b 与 B 细胞表 面 CR1 结合，可使 B 细胞增殖分化为浆细胞。 CR2 能结合 C3d，iC3b 及 C3dg，助 B 细胞活化。 补体参与调节多种免疫细胞效应功能，如杀伤细胞结合 C3b 后可增强对靶细胞的 ADCC 作用。