1、 系统性红斑狼疮（SLE） 【大纲】 （1）临床表现 （2）免疫学检查 （3）诊断与鉴别诊断 （4）治疗 青年女性； 主要特点多系统损害、多种自身抗体存在； 慢性、系统性、自身免疫性疾病； 病情缓解和急性发作交替发生。 （一）临床表现多而重要，需要耐心！ 1.全身活动期出现疲倦、乏力、体重下降，约 90%发热。 2.皮肤与黏膜80%有皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑（最具有特征性）、甲周红斑、指端 缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 3.浆膜炎半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。 4.关节和肌肉关节痛和肌痛。 关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节，部分伴有肿胀，骨破
2、坏少见。 10%因关节周围肌腱受损而出现 Jaccoud 关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。 小部分出现股骨头坏死。 5.肾脏几乎所有患者都有病理变化！约 3/4 有临床表现。 尿毒症是常见死因之一。 6.心血管 心包炎，但不会发生心包压塞； 可出现瓣膜赘生物Libman-Sack 心内膜炎； 心肌损害或冠状动脉受累； 严重者心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。 7.肺胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病 情凶险，病死率高。 8.神经系统神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可 导致脑血管意外、昏迷。 9.血
3、液系统血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。 10.抗磷脂抗体综合征血栓形成、习惯性流产、血小板减少。 11.干燥综合征约 30%。 12.其他（了解） 脾大； 转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎； 累及平滑肌呕吐、腹泻、尿潴留； 累及视神经，或导致视网膜血管炎； 无痛性淋巴结肿大（病理：淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎）。 【图片化小结】SLE临床表现 TANG （二）免疫学检查特别重要！ 免疫学检查 在 SLE 诊断中的意义（TANG 小结） 抗 Sm 抗体 标记性抗体，特异性 99%，敏感性 30%。 与疾病活动性无关。 抗双链 DNA（dsDNA）抗 体 重要
4、抗体，与疾病活动性密切相关。 抗核抗体（ANA） 见于几乎所有患者，但特异性低。 抗 RNP 抗体 与雷诺现象有关。 抗 SSA 抗体 与皮肤病变有关。 阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。 自身抗 体 抗磷脂抗体 包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。 对于诊断 SLE 和抗磷脂抗体综合征有意义。 补体 总补体以及补体 C3、C4 有助于诊断，且提示疾病活动 （三）诊断（标准）与鉴别诊断 【SLE 分类标准】美国风湿病学会，1997 年 1.颊部红斑两颧部位的固定红斑。 2.盘状红斑片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。 3.光过敏日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重
5、。 4.口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡，无痛性。 5.关节炎关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。 6.浆膜炎胸膜炎或心包炎。 7.肾脏病变尿蛋白（+）或大于 0.5g/24h，或出现管型尿。 8.神经病变癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。 9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。 10.免疫学异常抗 dsDNA 抗体，或抗 Sm 抗体，或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、 梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。 11.抗核抗体阳性。 符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断 SLE。 【口诀速记】SLE 诊断标准8+3【TANG】 注意！
6、免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义； 一旦发现这些异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早诊断、及时治疗。 【鉴别诊断】 类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。 （四）治疗控制疾病活动和维持缓解两个阶段。 1.一般治疗： 避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。 2.药物 （1）糖皮质激素：主要药物。 泼尼松，起始剂量 0.51mg/（kgd），晨起顿服，通常服药 34 周病情逐渐稳定，之后以每 12 周减 10%的速度缓慢减量； 减至0.5mg/（kgd）后，减药速度宜进一步减慢；维持剂量尽量10mg/
7、d。 【激素冲击疗法】 甲泼尼龙 5001000mg，静滴，每天一次，连用 3 天为一疗程。 用于：急性爆发性危重 SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。 （2）免疫抑制剂 病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。 加用免疫抑制剂有利于更好的控制 SLE 活动，减少激素用量并减少 SLE 复发。 1）环磷酰胺： 口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。 2）硫唑嘌呤：口服，适用于中等度严重病例。 3）抗疟药：羟氯喹口服。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。 4）环孢素：口服。 5）吗替麦考酚酯：口服。 （3）生物制剂：新型药物。 美罗华抗 CD20 单克隆抗体，直接清除外周血中的 B
8、 淋巴细胞，减少抗体产生。 （4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。 【实战演习】 女，20 岁。发热 2 个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白 90g/L，白细胞 3.0109/L，尿蛋白（+），抗 dsDNA 抗体阳性，首先考虑的诊断是 A.风湿热 B.慢性肾炎 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.缺铁性贫血 答疑编号 700444020101：针对该题提问 【答案】D 下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是 A.抗 RNP B.抗 Jo-1 C.抗 Scl-70 D.抗 Sm E.抗双链 DNA 答疑编号 700
9、444020102：针对该题提问 【答案】D 系统性红斑狼疮的主要临床表现是 A.育龄女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.贫血 E.浆膜炎 答疑编号 700444020103：针对该题提问 【答案】B 女，30 岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热 3 个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积 液，X 线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hb、WBC 和血小板下降。尿蛋白（+），多种抗生素治疗 无效，首先考虑的诊断是 A.肾小球肾炎急性发作 B.恶性肿瘤颅内转移 C.系统性红斑狼疮 D.再生障碍性贫血 E.结核性胸膜炎和心包炎 答疑编号 700444020104：针对该题提问 【答案
10、】C （13 题共用题干） 女，34 岁，近 2 个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋 白（+）。 1.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体 A.抗核抗体 B.类风湿因子 C.抗 Scl-70 抗体 D.抗 Jo-1 抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体 答疑编号 700444020105：针对该题提问 【答案】A 2.首先考虑的诊断是 A.皮肌炎 B.败血症 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.急性肾小球肾炎 答疑编号 700444020106：针对该题提问 【答案】D 3.为缓解病情，首选的治疗药物是 A.非甾体抗炎药 B.糖皮质激素 C.抗生素 D.镇痛药 E.抗疟药 答疑编号 700444020107：针对该题提问 【答案】B 下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值 A.抗 Sm 抗体 B.抗 SSA 抗体 C.抗核抗体 D.抗 Scl-70 抗体 E.抗环瓜氨酸肽抗体 答疑编号 700444020108：针对该题提问 【答案】A
