纤维肉瘤相关知识.doc

1、纤维肉瘤 纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤， 其形态相对单一，并具人字形结构。不包括来自兼性成 纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的主要组成是保持产 生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在 50 年代，纤 维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞 并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化 肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年龄为界可分为两 型，大于 5 岁者称成人型纤维肉瘤，小于 5 岁者称先天 性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕潜 伏期长达 3040 年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期 415 年。 一、临床表现 (一) 发病年龄、性别 纤维肉瘤发病男女大致相

2、等，或男性略多于女性。 可发生于任何年龄，高发年龄在 4070 岁，平均年龄 477 岁。 (二) 发病部位 纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢 多于上肢，尤以大腿最多，占 3742，继之为膝、 肩部，其次是躯干和肢体远侧部及头颈部。 先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕、 前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，其次 是上肢和躯干头颈部少见。 (三) 症状 韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤 史。生长速度快慢不一，一般初期生长慢，也可有快 者。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周 内倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，当神经受 压时，疼痛可很明显，

3、同时出现麻木和无力。表面皮 肤可破溃出血。病史长短不一，从 2 周至 25 年，平 均 3 年。有作者报道约 l0左右患者可有数月至五年 的局部疼痛，后发现肿块。 （二） 、病理表现 (一) 大体表现 纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较 大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆 形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从 3cm 8cm 或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清楚， 有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周围分界不清， 可弥漫破坏周围结构。分化较好者纤维多，质地偏硬。 分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄 褐色或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、

4、坏死和 囊性变。 (二) 镜下表现 典型的纤维肉瘤是由保持产生胶原蛋白能力的间变梭 形细胞组成，细胞成分单一，排列成束状，出现具有特征 的人字样结构。分化良好的细胞显示有大量胶原纤维生成， 而 分化不良的细胞仅产生很少的胶原纤维。 纤维肉瘤组织学表现差异很大，根据瘤细胞和核分裂象 的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维网状纤维数量和排 列和有无出血坏死等，分为分化好的纤维肉瘤、中等分 化的纤维肉瘤、分化差的纤维肉瘤三个级别，不同级别 与预后有直接关系。随分化程度减低，细胞异形性明显， 核分裂增加，出现病理性核分裂，瘤细胞仍呈束状排列， 但不形成典型人字样结构。也有作者只分为分化好的纤 维肉瘤和分化差

5、的纤维肉瘤两个级别。 值得指出的是：不同级别的区域可存在于同一肿瘤 中；不论组织学级别分为两级或三级，均不是纤维肉瘤 独立的临床病理类型。 先天性或婴儿型纤维肉瘤组织学表现与成人型相似， 但瘤组织中有较多的以淋巴细胞为主的慢性炎细胞，伴 以丰富的血管，可资区别。 (三) 免疫组化 VIm(十) ，SMA( ) （四）鉴别诊断 单相性梭形细胞型滑膜肉瘤，多见于大关节周围， 除梭形细胞外，总可找到多少不等的早期分化的上 皮细胞细胞。 （三）预后 Stoutl948 年报道，纤维肉瘤区域淋巴结转移率为 8， 但当时纤维肉瘤中包括了其他兼性成纤维的软组织肉瘤。 实际上纤维肉瘤淋巴结转移率很低。 纤维肉

6、瘤早中期可发生血道转移。 Broder I 级罕见远 处转移，但随组织学级别升高转移儿率增加，特别是 Broder 四级。最多远处转移部位为肺，占 78，其次是 肝、骨、胃、胸膜和脑。先天件或婴儿型纤维肉瘤预后 较成人型好，转移率为 73。 曾有人报道，64 例纤维肉瘤五年生存率 78：按部 位其万年生存率分别是：头颈部 61.5，上肢 90，下 肢 84，躯干 70；按组织学分级，BroderI、二级五年 生存率 84。三级，四级五年生存率 69。同时分析 显示肿瘤小于 5cm 和 Broder 一级，二级级预后最好。 Castro 报道，单纯手术治疗纤维肉瘤 75 例，五年生 存率 70，

7、十年生存率 60。局部复发率 28，如手 术切除不彻底，局部复发率高达 4875.6，故手术 切除质量与肿瘤复发密切相关。切缘如经病理检查确定 阴性，局部复发率 10，相反则为 70。纤维肉瘤的局 部复发，通常与初次手术切除范围不足有关。 （五）治疗 手术切除是纤维肉瘤百选治疗措施，根治性切除或屏障 切除，各方向切缘阴性是手术的原则。由于瘤体常与血 管神经关系密切，应视具体情况区别对待，如血管神经 较易分出，可予保留，术中置管，术后行后装放疗，如 血管神经不能解剖分离，可切除同期重建或截肢，残胶 短缩再植，可保留长度，亦可实行。 目前认为，足够范围的手术切除优于放疗，是最性治 疗手段。但对巨大

8、肿瘤仍建议术的放疗。对于组织学高分 级者可给予化疗以延长生存期。 先天性或婴儿型纤维肉瘤属 Broder 一级，局部切除即 可，府避免综合治疗。 纤维肉瘤 【 概 述 】 纤 维 肉 瘤 是 由 成 纤 维 细 胞 和 胶 原 纤 维 形 成 的 肿 瘤 。 【 发 病 机 理 】 纤 维 肉 瘤 可 发 生 在 损 伤 或 烧 伤 瘢 痕 ， 骨 髓 炎 瘘 管 和 窦 道 ， 以 及 放 射 治 疗 后 （ 在 放 射 治 疗 后 至 少 3 年 ） 。 【 症 状 和 体 征 】 纤 维 肉 瘤 并 不 多 见 （ 约 占 所 有 软 组 织 肉 瘤 的 10%） 。 可 在 任 何 性

9、 别 及 年 龄 中 发 病 ， 但 一 般 在 3070 岁 间 的 发 病 率 较 高 ， 平 均 发 病 年 龄 为 45 岁 左 右 ， 很 少 在 10 岁 前 发 病 。 部 分 为 先 天 性 发 病 者 。 纤 维 肉 瘤 最 常 发 病 的 部 位 为 大 腿 ， 其 次 顺 序 为 ， 躯 干 及 其 它 四 肢 骨 。 肢 体 的 远 侧 部 位 ， 包 括 手 部 和 足 部 可 能 是 儿 童 纤 维 肉 瘤 的 好 发 部 位 ， 但 在 成 人 却 罕 见 。 肿 瘤 绝 大 多 数 位 于 浅 筋 膜 的 深 层 ， 表 现 为 单 一 的 球 形 肿 块 ，

10、有 时 呈 分 叶 状 。 通 常 生 长 较 快 （ 但 并 非 都 很 快 ） 。 有 时 ， 肿 瘤 在 几 周 内 倍 增 。 某 些 属 于 先 天 性 类 型 的 肿 瘤 在 出 生 时 其 形 体 即 已 相 当 大 。 质 地 较 硬 ， 边 缘 相 当 清 楚 。 在 晚 期 ， 可 能 与 骨 骼 粘 连 ， 也 可 使 皮 肤 溃 烂 向 外 呈 蘑 菇 状 生 长 。 有 时 可 压 迫 神 经 干 ， 但 绝 大 多 数 病 例 几 乎 或 完 全 无 疼 痛 症 状 （ 神 经 干 受 压 者 除 外 ） 。 【 X 线 检 查 】 在 个 别 病 例 中 ， 显

11、示 钙 化 影 。 病 变 可 能 侵 蚀 其 附 近 的 骨 骼 。 动 脉 造 影 ， CT 和 MRI 等 检 查 所 显 示 的 特 征 与 其 他 类 型 的 大 部 分 肉 瘤 相 似 。 【 病 理 表 现 】 肿 瘤 位 置 较 深 ， 为 一 具 有 分 叶 的 球 形 肿 块 ， 有 时 （ 特 别 是 在 肿 瘤 形 体 较 小 时 ） 具 有 假 囊 。 在 肿 瘤 切 面 上 的 外 观 和 质 地 均 依 其 胶 原 的 不 同 含 量 而 各 异 ； 在 富 含 细 胞 的 区 域 内 ， 呈 松 软 的 脑 髓 样 组 织 外 观 。 在 胶 原 型 的 纤 维

12、 肉 瘤 中 ， 组 织 的 质 地 较 硬 且 富 含 纤 维 。 一 般 不 出 现 类 似 于 纤 维 样 瘤 的 腱 膜 样 病 变 ， 同 时 ， 还 可 能 含 有 粘 液 样 区 。 肿 瘤 全 部 由 梭 形 细 胞 组 成 。 细 胞 具 有 一 带 尖 端 的 核 ， 并 产 生 网 状 和 胶 原 纤 维 。 电 镜 检 查 显 示 ， 胞 浆 内 存 在 胶 原 丝 。 在 分 化 较 差 时 ， 胶 原 被 限 制 为 一 薄 的 网 状 纤 维 ， 围 绕 每 一 个 细 胞 ， 并 可 被 银 染 色 。 在 其 分 化 相 当 好 时 ， 胶 原 含 量 丰 富

13、 ， 可 经 三 色 染 色 蓝 色 并 伴 有 粗 糙 的 纤 维 。 细 胞 和 纤 维 可 形 成 平 行 排 列 的 束 ， 但 常 常 互 相 纠 结 和 定 向 地 呈 “人 字 型 ”。 纤 维 肉 瘤 按 其 恶 性 的 程 度 可 分 为 不 同 等 级 （ 作 者 分 为 24 级 ） 。 分 化 如 何 与 组 织 学 方 面 的 恶 性 程 度 成 反 比 的 负 相 关 关 系 。 确 定 恶 性 程 度 的 组 织 学 根 据 如 下 ： 细 胞 的 间 变 、 有 丝 分 裂 指 数 、 以 及 胶 原 产 生 的 多 少 和 密 度 是 评 定 纤 维 肉 瘤

14、恶 性 程 度 的 重 要 指 标 。 级 分 化 最 好 ， 表 现 为 细 胞 少 ， 比 正 常 纤 维 细 胞 的 核 稍 大 ， 染 色 过 深 ， 有 丝 分 裂 不 多 ， 并 含 丰 富 的 胶 原 ， 因 此 ， 级 的 恶 性 程 度 最 低 ， 而 与 纤 维 样 瘤 非 常 近 似 。 级 的 分 化 最 差 ， 再 现 为 细 胞 最 多 ， 高 度 间 变 ， 有 时 含 有 形 状 奇 特 的 成 份 。 有 比 分 裂 多 ， 而 胶 原 纤 维 少 。 此 型 最 像 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 。 然 而 应 予 说 明 的 是 ， 即 使 在 分

15、化 最 差 的 纤 维 肉 瘤 中 ， 呈 严 重 多 形 性 并 伴 有 巨 大 核 或 多 核 的 肉 瘤 样 细 胞 ， 实 际 上 很 少 见 到 。 除 上 述 级 和 级 这 两 种 极 端 性 的 分 级 有 可 能 与 纤 维 性 肿 瘤 和 多 形 性 肉 瘤 混 淆 外 ， 纤 维 肉 瘤 最 常 见 和 典 型 的 改 变 为 级 和 级 。 由 于 两 者 均 具 有 不 同 数 量 的 单 一 的 梭 形 细 胞 成 份 和 人 字 形 的 组 织 结 构 ， 因 而 较 易 确 诊 和 鉴 别 。 组 织 学 方 面 的 分 级 ， 在 整 个 肿 瘤 中 是 相

16、同 的 ， 而 且 即 使 在 复 发 及 转 移 的 病 灶 中 也 不 改 变 。 有 时 ， 纤 维 肉 瘤 存 在 粘 液 样 区 域 ， 细 胞 间 物 质 具 有 粘 蛋 白 颜 色 ， 但 在 透 明 质 酸 处 理 后 即 消 失 。 特 别 是 在 肿 瘤 周 围 可 见 炎 性 浸 润 现 象 。 与 其 他 组 织 相 比 ， 纤 维 肉 瘤 具 有 典 型 的 侵 袭 性 和 蔓 延 性 。 目 视 观 察 下 可 见 到 假 囊 。 【 诊 断 】 纤 维 肉 瘤 具 有 比 较 均 匀 一 致 的 组 织 学 特 征 。 为 了 避 免 与 其 他 肿 瘤 相 混

17、淆 ， 需 要 在 病 灶 中 的 许 多 部 分 切 取 组 织 学 标 本 。 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 发 病 年 龄 较 大 ， 其 组 织 学 特 征 为 螺 环 式 的 组 织 结 构 ， 伴 有 巨 大 的 多 核 肿 瘤 细 胞 ， 其 胞 浆 丰 富 ， 强 嗜 酸 性 ， 有 时 呈 泡 沫 状 ， 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 也 可 能 存 在 显 著 的 胶 原 化 区 ， 并 伴 有 致 密 的 纤 维 透 明 蛋 白 物 质 ， 其 中 同 样 包 埋 散 在 的 细 胞 。 然 而 ， 所 不 同 的 是 ， 这 些 病 变 区 存 在 螺

18、环 形 的 组 织 结 构 。 并 常 与 细 胞 丰 富 区 相 联 合 ， 同 时 可 呈 现 类 似 于 上 述 多 形 性 细 胞 的 外 观 。 与 恶 性 神 经 鞘 瘤 的 鉴 别 诊 断 要 点 在 于 后 者 的 组 织 结 构 比 较 细 致 （ 基 于 单 纯 组 织 学 的 观 察 不 可 能 进 行 鉴 别 ） 。 临 床 上 ， 恶 性 神 经 鞘 瘤 常 有 源 自 神 经 干 或 与 特 征 性 神 经 纤 维 瘤 病 同 时 存 在 的 剧 烈 疼 痛 。 在 组 织 学 方 面 ， 细 胞 很 少 排 列 为 清 晰 的 人 字 形 纤 维 束 ， 而 更

19、多 地 成 为 螺 旋 状 或 栅 栏 状 。 此 外 ， 还 可 能 有 来 自 恶 性 神 经 鞘 瘤 和 良 性 神 经 纤 维 瘤 的 过 渡 型 病 变 。 与 梭 形 细 胞 单 相 滑 膜 肉 瘤 的 鉴 别 也 可 能 很 困 难 。 除 上 述 鉴 别 诊 断 外 ， 纤 维 肉 瘤 尚 须 与 平 滑 肌 肉 瘤 鉴 别 ， 但 实 际 上 ， 由 于 所 有 肉 瘤 均 具 有 梭 形 细 胞 ， 因 而 单 纯 从 组 织 学 方 面 进 行 鉴 别 并 无 大 的 临 床 实 用 价 值 。 与 良 性 肿 瘤 或 其 他 局 部 恶 性 肿 瘤 的 鉴 别 则 很

20、必 要 。 例 如 结 节 性 筋 膜 炎 的 病 变 为 小 的 结 节 性 肿 块 。 其 生 长 迅 速 ， 而 无 致 密 的 “人 ”字 形 组 织 结 构 。 虽 然 纤 维 肉 瘤 具 有 显 著 的 粘 液 样 成 份 及 一 定 量 炎 性 紊 乱 的 组 织 结 构 ， 同 时 也 存 在 有 丝 分 裂 现 象 ， 但 并 不 影 响 鉴 别 诊 断 ， 因 为 尽 管 结 节 性 筋 膜 炎 也 经 常 存 在 以 上 现 象 ， 但 后 者 不 论 在 形 体 、 所 在 部 位 、 生 长 速 度 ， 以 及 无 致 密 的 “人 ”字 形 结 构 等 方 面 均

21、具 有 其 与 纤 维 肉 瘤 不 同 的 组 织 学 特 征 。 纤 维 样 肿 瘤 的 改 变 与 分 化 良 好 的 级 纤 维 肉 瘤 类 似 。 事 实 上 ， 两 者 之 间 的 鉴 别 诊 断 非 常 困 难 。 支 持 纤 维 样 瘤 诊 断 的 依 据 是 其 细 胞 结 构 不 厚 ， 核 的 染 色 不 深 ， 而 且 几 乎 无 有 丝 分 裂 现 象 ， 同 时 还 含 有 丰 富 而 稠 密 的 胶 原 万 分 。 纤 维 样 肿 瘤 和 级 肉 瘤 的 鉴 别 诊 断 ， 还 应 结 合 对 其 临 床 资 料 和 病 变 进 程 的 分 析 研 究 ， 同 时

22、， 更 应 根 据 大 量 而 广 泛 组 织 标 本 的 组 织 学 研 究 ， 因 为 支 持 纤 维 样 肿 瘤 或 级 纤 维 肉 瘤 诊 断 的 组 织 学 变 化 ， 可 在 同 一 肿 瘤 中 同 时 出 现 。 【 治 疗 】 在 成 年 期 ， 当 行 边 缘 切 除 或 切 除 范 围 不 够 广 泛 时 ， 常 可 局 部 复 发 。 大 多 数 文 献 报 道 其 复 发 率 约 为 50%， 而 且 约 60%的 病 例 可 发 生 转 移 。 当 局 部 复 发 后 ， 其 转 移 的 发 生 率 也 相 应 增 高 。 一 般 多 转 移 到 肺 、 骨 骼 和

23、肝 脏 。 淋 巴 转 移 者 很 少 （ 少 于 5%） 。 级 的 生 存 率 为 60%， 级 和 级 约 为 30%。 对 纤 维 肉 瘤 的 治 疗 主 要 为 手 术 切 除 ， 对 成 年 病 例 ， 肿 瘤 切 除 应 彻 底 ， 而 对 儿 童 病 例 要 求 则 不 如 成 人 者 高 。 切 除 边 缘 应 广 泛 。 对 成 年 患 者 及 级 纤 维 肉 瘤 适 于 行 根 治 性 边 缘 切 除 术 。 放 射 疗 法 和 化 疗 仅 能 取 得 中 等 或 多 变 而 不 恒 定 的 治 疗 效 果 。 所 以 只 能 作 为 辅 助 性 治 疗 ， 特 别 是 适 宜 于 对 至 级 纤 维 肉 瘤 的 处 理 。 【 预 后 】 纤 维 肉 瘤 的 预 后 取 决 于 其 组 织 学 的 分 级 和 年 龄 。 10 岁 以 下 儿 童 的 预 后 明 显 较 好 。 儿 童 与 成 人 的 复 发 率 大 致 相 同 ， 但 转 移 较 少 ， 一 般 可 少 于 10%。