1、神经病学 神经内科 肖志杰 概 述 一组的短暂中枢神经系统功能失常为 特征的慢性脑部疾病 具有突然发生、反复发作的特点 病理基础：大脑皮层神经元过度放电 表现为运动、感觉、意识、行为和自 主神经等不同程度的障碍 痫性发作 （ seizure) 纯感觉性、运动性和精神运动性 发作的短暂过程 每次发作及每种发作的短暂过程 患者同时有一种或几种痫性发作 病因分类 原发 性癫痫 继发 性癫痫 遗传因素所致 部分性或全面性发作 药物治疗效果好 各种原因的脑损伤所致 遗传因素起一定的作用 药物疗效较差 1：部分性发作 局部起始 （ 1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状
2、（ 2）复杂性：有意识障碍 （ 3）继发泛化：由部分起始扩展为 GTCS 2： 全面性发作 双侧对称性发作，有意识障 碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 -阵挛、 阵挛、失张力发作 3：不能分类的癫痫发作 癫痫发作分类 （国际抗癫痫联盟 1981） 癫痫和癫痫综合征分类 （国际抗癫痫同盟 1989） 部分性癫痫和癫痫综合征 全身性癫痫和癫痫综合征 不能确定为部分性癫痫或全身 性的癫痫和癫痫综合征 特殊综合征 【病因】 遗传 脑损伤 近亲中患病率明显高 于一般人群 三种常染色体显性遗 传的原发性癫痫的基 因已被克隆，均编码 离子通道蛋白 发作性去极化漂移 (PDS) 影响发作的 因素 遗传影响预致
3、性 年龄影响外显率 环境因素 年龄 内分泌 睡眠 疲劳、饥饿、便秘、闪 光、感情冲动和一过性 代谢障碍等 流行病学 癫痫的人群 /年发病率为（ 50-70） /10万，年患病率约 5% 0 我国约有癫痫患者 600万，全国每 年新发病癫痫患者 60-70万 75 % 经药物治疗可获得满意疗效 ， 25 % 为难治性癫痫 癫痫源综合定位 癫痫病理灶（ lesion) 致病灶（ seizure focus) 癫痫源综合定位技术 癫痫病理灶 脑内形态学异常，是癫痫发作的 基础 可间接或直接导致 EEG痫性放电 及临床痫性发作 病理灶在 CT和 MRI上多可显示， 但有的需要在显微镜下发现 致痫灶 脑
4、电图上出现的一个或数个最明显的痫性 放电部位 是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导 致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成 致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶 单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘 ，广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内， 有时远离 神经电生理学 神经影像学 SPECT PET 脑功能定位 癫痫源 综合定位技术 癫痫诊断 首先确定是否为癫痫发作，若为首次 发作尤其注意 其次确定病人发作的类型及可能属于 哪种癫痫综合症，主要依靠病史 最后确定病因，若为首次发作须排除 可能引起急性症状发作的各种内科、神 经内科疾病及药物和毒物 癫痫诊断 根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠 目击者提供
5、的详细发作过程和表现，辅 以脑电图痫性放电即可确诊 不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确 定或否定癫痫的诊断 神经影像学检查确定脑结构异常或损害 partial seizures 部分性发作 定义： 成年期痫性发作最常见的类型。起始症 状和 EEG特点提示痫性放电源于一侧大脑半球 。 分型 （发作期是否伴有意识障碍） 1：无意识障碍，为单纯部分性发作。 2：有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性 发作 3：单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直 - 阵挛发作 【 临床表现 】 复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作继发 为全面强直 -阵挛发作 单纯部分性发作 1、部分运动性发作 2、体觉性发作
6、或特殊感觉性发作 3、自主神经发作 4、精神性发作 【病因】 单纯部分性发作多为症状性癫痫， 脑器质性损害多见，其中以脑外伤、 产伤、脑炎等及其后遗症居多。 复杂部分性发作多由于产伤，其它 病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管 意外、脑动脉硬化等。 【 发病机制 复杂部分性癫痫 】 是颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁 核在痫性活动中起重要作用 颞叶癫痫两种病因模式：一、诱发痫性 发作的特定结构受损；二、海马硬化 海马硬化（ AHS） ： 颞叶海马局部及远 隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质 细胞增生 【 单纯部分性发作 】 发作时程较短，不超过 1分钟 痫性 发作的起始症状提示痫性灶 在对侧脑部
7、 分为四型 无意识障碍 部分运动性发作 局部肢体抽动 多见于一侧口角、眼睑 、手指或足趾 可涉及整个一侧面部或 一个肢体远端，有时表现 为言语中断 杰克逊（ Jackson)癫痫 Todd瘫痪 部分性癫痫持续状态 常为肢体麻木感和针刺感 多发生在口角、舌、手指或足趾 病灶在中央后回体感觉区 体 觉 性 特殊感觉性 发作 体觉性 发作 特殊感觉 性发作 视觉性：枕叶 听觉性：颞叶外侧或岛回 嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛回 眩晕性：岛回或顶叶 自主神经发作 胃肠道症状多见 可表现为烦渴、欲排尿感、 出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐、腹痛等，很少单独出现 以青少年为主 病灶在杏仁核、岛叶或扣带 回 E
8、EG示阵发性双侧同步 节 律，频率为 4 7次 精神性发作 各种类型遗忘症：病灶在海马区 情感异常：病灶多在扣带回 错视：病灶在海马部或颞枕部 精神症状可单独发作，常为其它 发作的先兆 复杂部分性发作 又称精神运动性发作 先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各种 症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现意识 障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为 意识障碍 病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于额 叶、嗅皮质等部位 自动症 （ automatism) 先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境 接触不良，作出一些表面上似有目的的动作 ，表现先瞪视不动，然后作出无意识动作 病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、
9、额叶眶部或边缘回等 EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘 波或尖波 EEG改变快速发 展为全面异常 鉴别诊断 偏 头痛 短暂性脑缺血发作（ TIA ） 与非痫性发作如屏气发作 、遗尿、磨牙等鉴别 鉴别诊断 偏 头痛 有 头痛发作史和家族史，无意识障碍， EEG正常或少数出现局灶 性慢波或局灶性尖波，幻觉以闪 光、暗点、视物模糊为主要特征 痫性 发作的明显症状，无头痛或 较轻，突发短暂意识障碍， EEG 阵发性棘波或棘慢波综合波，枕 叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和 图形 复杂部分 性发作 预 后 脑结构性病变患者的预后决定于病因 是否根除 虽然对药物有抵抗性，但 3-5年治疗 后的缓解率可达 4
10、0%-50% 仅有一种发作形式的患者比具有多种 发作形式预后好 复杂部分性发作停药后复发率较高， 建议长期服药 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发 症状 痫性发电起源于双侧大脑半球 病因及发病机制 大部分全面性发作与遗传关系密 切，已知 150种以上少见的基因缺陷 综合征是以癫痫大发作或阵挛发作 为临床表现 导致大脑弥漫性损害的病因如缺 氧性脑病、中毒等也可能导致全面 性发作 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直 -阵挛发作 无张力性发作 临床表现 失神发作 典型失神发作 不 典型失神发作 典型失神发作 通称小发作 表现意识短暂中断，状如 愣神 ，约 3- 5秒，无先兆和局部症
11、状 可伴有简单的自动性动作，事后无回 忆，每日可发作数次至数百次 EEG呈现双侧对称 3周 /秒棘 -慢波或多 棘 -慢波背景波形正常 不 典型失神发作 意识障碍发生及休止较典型 者缓慢 肌张力改变则较明显 EEG示较慢而不规则的棘 -慢 波或尖 -慢波，背景活动异常 肌阵挛 发作 多为遗传病，表现颜面或肢体肌肉突 然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规 律有肥复发作 发作时短，间隔时间长，不伴有意识 障碍，清晨欲觉醒或入睡时发作较频繁 EEG示多棘 -慢波、棘 -慢波或尖慢波 阵挛性 发作 仅见婴幼儿 表现全身重复性阵挛性抽搐 EEG可见快活动、慢波及不规则 棘 -慢波 强直 性 发作 多见于儿
12、童及少年期，睡眠中发作较多 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼 和肢体固定在特殊位置，躯干角弓反张 伴有短暂意识丧失、颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔 散大 持续 30秒至 1分钟以上；醒后常伴有面色苍白、 潮红、瞳孔扩大等自主神经症状 EEG可见低电位 10周 /秒，振幅逐渐增高 强直 -阵挛 发作 全面性强直 -阵挛发作（ GTCS） 也称大发作 （ grand mal)， 是最常见的发作类型之一 以意识丧失和全身对称性抽搐为特征 发作分为三期 强直期 阵挛期 惊厥后期 强直期 EEG为逐渐增强的弥漫性 10周 /秒波； 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发 作的成群棘波；惊厥后期呈低
13、平记录 无张力性发作 部分或全身肌肉张力突然降低而 跌倒，持续 1-3秒钟 可有短暂意识丧失或不明显的意 识障碍，发作后立即清醒和站立 EEG示多棘 -慢波或低电位快活动 晕厥 （ syncope) 低血糖 发作性睡病 （ narcolepsy) 基底型偏头痛 假性癫痫发作 (pseudoepileptic seizures) 鉴别诊断 晕 厥 脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识 瞬时丧失 有明显诱因和先兆 表现为：摔倒缓慢、面色苍白、出汗 少数病人有四肢强直阵挛性抽搐，多发生 于意识丧失 10秒钟以后 有时需脑电图和心电图鉴测来帮助鉴别 痫性发作与假性癫痫发作 鉴 别 特点 癫痫发作 假性
14、癫痫发作 场合和特点 任何情况下，突然及刻板式发作 有精神诱因及有人在场时 形式多样 眼位 上睑抬起，眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大，对光反射消失 正常，对光反射存在 摔伤，舌，尿 失禁 Babinski征 对抗被动运动 持续时间及终 止方式 可有 常为阳性 无 约 1-2分钟，自行停止 无 阴性 有 可长达数小时，需安慰及 暗示治疗 1：部分性发作 局部起始 （ 1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状 （ 2）复杂性：有意识障碍 （ 3）继发泛化：由部分起始扩展为 GTCS 2： 全面性发作 双侧对称性发作，有意识
15、障 碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 -阵挛、 阵挛、失张力发作 3：不能分类的癫痫发作 癫痫发作分类 （国际抗癫痫联盟 1981） 癫痫和癫痫综合征分类 （国际抗癫痫同盟 1989） 部分性癫痫和癫痫综合征 全身性癫痫和癫痫综合征 不能确定为部分性癫痫或全身 性的癫痫和癫痫综合征 特殊综合征 部分性癫痫和癫痫综合征 发作时的症状、体征和实验室 检查提示发作为局部起源的痫性 疾病 部分性癫痫的原因可能是遗传 因素，也可能是脑损伤，以后者 多见 特发性 癫痫 均在 儿童期起病，发作与遗传因素相关 。 无神经系统体征或智能改变，影像学检 查无异常发现。 发作形式和脑电图改变提示局灶性异常 。 一般
16、预后良好 特发性癫痫 -分类 具有中央 -颞部棘波的良性儿 童期癫痫 具有枕区放电的良性的良性 儿童期癫痫 具有中央 -颞部棘波 的良性儿童期癫痫 好发于 3-13岁， 9-10岁为发病高峰 明显遗传倾向，男性多于女性 夜间发病，为嘴角及一侧面部抽 动，偶可累及对侧肢体，甚至进展 为 GTCS 每月一次或数月一次，可不经治 疗于 16岁前自愈 EEG： 一侧中央 -颞区高波幅棘波 ，并向对侧扩散的倾向 卡马西平或丙戊酸钠治疗有效 具有枕区放电的良性儿童期癫痫 儿童期发病 以视觉症状如黑蒙、闪光、视 幻觉、错觉等开始，随之出现 一侧阵挛性抽动及自动症 EEG示一侧或双侧枕区或颞区 阵发性高波幅棘
17、 -慢波或尖波， 呈反复节律性发放，仅在闭眼 时见到 选用卡马西平或丙戊酸钠治疗 症状性癫痫 颞叶 癫痫 额叶癫痫 枕叶癫痫 顶叶癫痫 颞叶 癫痫 颞叶 病灶诱发的癫痫 发作形式可为单纯部分性发作、复杂部 分性发作及继发性全身性发作，或这些 发作的的混合 单纯部分性发作主要表现为自主神经性 和精神症状 复杂部分性发作常有消化道和口部的自 动症 额叶癫痫 额叶病灶诱发的癫痫 发作形式可为单纯部分性发作、复杂部分性 发作及继发性全身性发作，或这些发作的的 混合。 发作特征为每次发作的时间非常短暂，常为 强直性或姿势性发作，易于全身化，多在夜 间发作 复杂部分性发作持续时间一般不超过 1分钟 枕叶癫
18、痫 主要为单纯部分性发作 发作时可为视觉的阴性症状如盲点 、偏盲，也可为阳性症状如闪光、 火花，常伴有头眼偏向一侧、眼睑 抽动 偶而放电扩散至对侧，导致继发性 全身性发作 顶叶癫痫 单纯感觉性部分性发作，表现为发作性感 觉障碍，如麻木、感觉缺失，偶可出现浅 表烧灼样疼痛。 还可出现视幻觉、眩晕、感觉性失语等症 状 旁中央小叶发作易演变成继发性全身发作 全身性癫痫和癫痫综合征 起始症状表明两侧大脑 半球同时受累 脑电图改变也提示发作 双侧是同步的 特发性 癫痫 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿期肌阵挛性癫痫 儿童期失神癫痫 青少年期失神癫痫 青少年期肌阵挛性癫痫 觉醒时全身强直 -
19、阵挛发作性癫痫 为常 染色体显性遗 传性疾病 出生后第三天发病 ，表现为阵挛或呼吸 暂停 脑电图无特异性改 变 约 14% 的患儿成年 后发展为癫痫 良性家族性新生儿惊厥 出生后第五天 发病 表现为阵挛或 呼吸暂停，发作 频繁 脑电图可见尖 波和 波交替出 现 良性新生儿惊厥 1-2岁发病，常有 癫痫或惊厥家族 史 发作特征为短暂 爆发的全身性肌 阵挛 脑电图睡眠期可 见短暂广泛的棘 - 慢波爆发 良性婴儿期肌阵挛性癫痫 6-7岁发病，与遗传 因素密切相关，女孩 多见，预后良好 表现为频繁的短暂 失神，每天可发作数 次至上百次 脑电图在正常背景 上出现双侧同步对称 的每秒 3Hz棘 -慢波 儿
20、童期失神癫痫 青春期前后发病 发作频率明显少于 儿童期失神癫痫 很少每天发作，多 伴全身性强直 -阵挛 发作 青少年期失神癫痫 又称前冲性小发作 常在晨起后发病 表现为双上肢不规 的抽动或弹跳 多合并全身强直 - 阵挛发作和失神发 作 青少年期肌阵挛性癫痫 多在 10-20岁起病 常在觉醒后不久或 傍晚休息时发作 剥夺睡眠易于诱发 觉醒时全身强直 -阵挛发 作性癫痫 隐源性或 症状性癫痫 West综合征 （又称婴儿痉挛症） Lennox-Gastaut综合征 West综合征 （又称婴儿痉挛症） 出生后一年内发病，男孩从见 表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯 干屈曲，偶下肢也可为伸直状，
21、以频繁发作的全 身痉挛、智能发育迟滞和脑电图上高峰节律失常 为特征性三联症 症状性多见，多有脑损伤的肯定证据或明确病因 ，预后不良；隐源性少见，未能发现明确病因 EEG呈特征性高峰节律失常 早期用 ACTH或皮质类固醇治疗的疗效较好 Lennox-Gastaut综合征 起病于学龄前，多数患儿有脑病史发作难以控制 ，常伴有智能障碍，预后不良 有多种形式的发作，以强直性发作最常见 发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续 状态 EEG背景活动异常，可见 3Hz棘慢波，并常有多 灶性异常 首选丙戊酸钠治疗，次选氯硝安定，妥泰，非氨 酯等 症状性癫痫 多 见于儿童 发作形式可为肌阵挛、强直性或张 力
22、性 临床、神经心理学及影像学均提示 脑部存在弥漫性损害 癫痫诊断及发作类型一经确定，及时服用 抗癫痫药物（ AEDs)控制发作 病因明确者应进行病因治疗 根据发作类型选择 AEDs 常用剂量和不良反应 坚持单药治疗原则 联合治疗 长期坚持 增减药物、停药及换药原则 药物治疗一般原则 抗 癫痫药物选择 发作类型 一线 AEDs 二线或辅助 AEDs 单纯及复杂部分性 卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠 氧异安定、氯硝西泮 发作、部分性发作继 苯巴比妥、扑痫酮 发 GTCS GTCS 卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠 乙酰唑胺、奥沙西泮、氯硝西泮 苯妥 英钠、扑痫酮 特发性大发作合并 首选丙戊酸钠，其次为苯
23、妥英钠 失神发作 或苯巴比妥 继发性或性质不明 卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥 GTCS 失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲双酮 强直性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 抗 癫痫药物选择 发作类型 一线 AEDs 二线或辅助 AEDs 失张力性和非典型 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 乙酰唑胺、卡马西平、苯妥 英钠 失神发作 苯巴比妥 /扑痫酮 肌阵挛性发作 丙戊酸钠、乙琥胺 、氯硝西泮 乙酰唑胺、奥沙西泮、硝西泮、 苯妥 英钠 婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素（ ACTH）、 强的松、氯硝西泮 有中央 -颞部或枕 卡马西平或丙戊酸钠 部棘波的良性儿童
24、 期癫痫 Lennox-Gastaut 首选丙戊酸钠，次选氯硝安定 综合征 抗癫痫药物选择 原发性 全身性强直 -阵挛发作：丙戊酸盐； 卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮 失神发作：丙戊酸盐；乙琥胺 特发性强直发作伴发典型失神发作：丙戊酸盐 婴儿痉挛症： ACTH或强的松； 丙戊酸盐 Lennox-Gastaut综合症和失张力性发作：丙戊酸盐； 氯硝安定 各型部分性发作或部分性发作继发的全面性发作：卡马西平；苯妥英钠、丙戊酸盐、苯巴比妥 苯巴比妥、卡马西平、苯妥英钠可能加重失神发作、肌阵挛和失张力发作而应尽量避免用于这些发作 不良反应分类 A类 可预测的，和剂量有关 B类 不可预测的，特异性
25、，与剂量无关 C类 远期反应 D类 迟发反应 用药采取个体化原则 进行药物监测： PHD CBZ PB ESM 以剂量相关不良反应最常见 皮疹 颗粒细胞缺乏症 血小板缺乏 再生障碍性贫血 肝功能衰竭 传统 AEDs安全性 药 物 作用机制 不良反应（剂量相关） 特异反应 苯妥英 钠离子通路 胃肠道症状，毛发增多，齿龈增生， 骨髓、肝、心损害 （ PHT 1938） 面容粗糙，小脑征，复视，精神症状 皮疹 卡马西平 钠离子通路 胃肠道症状，小脑征，复视，嗜睡， 骨髓与肝损害，皮（ CBZ 1950） 体重增加 疹 苯巴比妥 GABA 嗜睡，小脑征，复视，认知与行为异 甚少见 （ PB 1918）
26、 常 扑米酮 同苯巴比妥 同苯巴比妥 （ PMD 40S) 丙戊酸盐 钠离子通道 肥胖，震颤，毛发减少，踝肿胀，嗜 骨髓与肝损害，胰 （ VPA 1963） GABA 睡，肝功能异常 腺炎 乙琥胺 钙离子通路 胃肠道症状，嗜睡，小脑症状，精神 少见，骨髓损害 （ ESM 40S) 异常 近 20年开发的新 AEDs 药 物 作用机制 不良反应（剂量相关） 特异反应 加巴喷丁 增强 GABA 胃肠道症状，头晕，体重增加，步 （ GBP） 态不稳，动作增多 拉莫三嗪 阻滞钠离子 头晕，嗜睡，恶心，神经症状（与 儿童多见 （ LTG） 通道 卡马西平合用时出现 ) 非氨酯 增强 GABA 头痛，头晕
27、，失眠，体重减轻，胃 较多见，骨髓 （ FBM） 抑制 EAA 道症状 与肝损害 氨已烯酸 增强 GABA 头痛，镇静，体重增加，视野缩小， （ VGB) 精神异常（少见） 托吡酯 多重机制 震颤，头痛，头晕，小脑征，肾结 （ TPM） 石，胃肠道症状，体重减轻，认知 或精神症状 单药 联合 治疗原则 提倡单药治疗，切勿滥用多种药物 自小剂量开始，缓慢增量到能最大程度控 制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效 剂量 若一种药物出现不良反应时才能或仍不能 控制发作，则需使用第二种 AEDs 要避免使用化学结构、药理相同药物及副 作用相似的药物，如：扑痫酮和苯巴比妥 长期坚持原则 AEDs控制发作
28、后必须坚持长 期服用，除非出现严重不良 反应，不宜随意减量或停药 ，以免诱发癫痫持续状态 增减药物 停及换药 原则 增减： 停药： 换药： 增药适当的快 减药一定要慢 遵循缓慢和逐渐减量原则 完全控制发作 4-5年，减量 1年左右时 间内无发作者方可停药 第一种药逐渐减量时逐渐增加第二种 药的剂量至控制发作或出现不良反应 监控血药浓度 手术治疗 经长时间正规单药治疗 先后用两种 AEDs达到最大耐受剂量 经过一次正规的联合治疗仍不见效 最理想适应证 ：癫痫放始自大脑 皮层，为手术所及且切除后不会产 生严重神经功能缺陷的区域 难治性癫痫 （ intractable epilepsy) 定义 ：治
29、疗两年以上，血药浓度在正 常范围之内，每月仍有 4次以上发作， 最适宜手术治疗 方法 ： 1：前颞叶切除术； 2：颞叶以 外的脑皮质切除术 ； 3：癫痫病灶要除 术； 4：大脑半球切除术； 5：胼胝体 部分切除术； 6：多处软脑膜下横术 治 疗 癫痫是可治性疾病，大多数患者预后 较好 一组癫痫患者经 20年长期随访显示： 70%-80% 患者发作可在最初 5年内缓解 ，其中 50% 可完全停药 对癫痫源进行精确定位及合理选择手 术治疗可望使约 80% 难治性癫痫彻底愈 预 后 原发性癫痫比症状性癫痫预后好。 发病较早、病程较长、发作频繁及伴有 精神症状者预后差。 仅有一种发作形式的患者比具有多
30、种发 作形式预后好。 复杂部分性发作停药后复发率较高，建 议长期服药。典型失神发作预后最好。 status epilepticus 癫痫状态 癫痫持续状态 一次癫痫发作持续 30分钟以上 连续多次发作，发作间期或神经功能 未恢复至通常水平 致残率和死亡率相当高 任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态 ，但通常指全面强直 -阵挛发作持续状 态 病 因 停药不当和不规范的 AEDs治疗是最常见 的原因 诱因：包括感染、精神因素、过度疲劳 、孕产和饮酒 不同年龄的病因各不相同 婴儿、儿童期以感染、产伤、先天畸形为主 表壮年以脑外伤、颅内占位多见 老年人多为脑卒中、脑肿瘤和变性病等 病理生理 使大脑耗氧量和
31、耗糖量急剧增加 兴奋性氨基酸及神经毒性产物大量 增加 缺氧使脑血流自动调节功能障碍 其他系统代谢性并发症相继出现， 继而发生心、肝、肾、肺等多脏器功 能衰竭 分 类 惊厥性全身性 癫痫持续状态 非 惊厥性全身 性癫痫持续状态 单纯部分性发 作持续状态 复杂部分性发 作持续状态 最常见，主要是 GTCS， 表现为全身性抽 搐一次接一次发生，意识始终不清，不 及时控制可造成多脏器损害，危及生命 主要为失神发持续状态，发作可持续数 小时，表现为意识障碍、失语、精神错 乱首选安定，预后较好 又称 Kojewnikow癫痫，可扩展为继发性全 身发作，发作终止后可遗留发作部位 Todd 麻痹，此型较难控制
32、，首选苯妥英钠 用安定或苯妥英钠静脉注射，恢复时间较失 神发作要慢；部分患者可出现发作后浮肿或 记忆减退，记忆缺损可能成为永久性损害 对症治疗 从速控制发作，是治 疗的关键 维持治疗 治 疗 对症处理 保持呼吸道通畅，进行生命体征监护 查找诱发癫痫状态的原因并治疗 放置牙垫床挡以防止舌咬伤和坠床 防治脑水肿可给予甘露醇和地塞米松 控制感染或预防性应用抗生素 高热给予物理降温，纠正代谢紊乱，给 予营养支持 控制发作 安定（ Diazepam):静脉推注对成人或儿童各型持 续状态均为最有效的首选药物，可抑制呼吸 苯妥英：迅速通过血脑屏障，负荷量可使脑中很 快达到有效浓度，无呼吸抑制，不减低觉醒水平
33、， 对 GTCS持续状态尤为有效，但起效慢，可致血压 下降及心律失常 其它：异戊巴比妥钠、 10% 水合氯醛、副醛、利 多卡因、氯硝安定 上达方法均无效者，可用硫喷妥钠静脉注射或乙 醚吸入麻醉控制发作 维持治疗 癫痫发作控制后，应立即使用 长效 AED s， 苯巴比妥 0.1-0.2 肌注，每 8小时一次。同时鼻 饲卡马西平或苯妥英钠，待口 服药达到稳态血浓度后可逐渐 停用苯巴比妥 妊娠与抗癫痫治疗 孕妇如规则服用抗癫痫药物，避免诱发因素 ，则妊娠对癫痫发作影响不大 妊娠期间常见血药浓度降低，孕妇应每月监 测血药浓度，酌情加大剂量 接受抗癫痫药物治疗的女性患者所生婴儿畸 形发生率较一般人口为高，故妊娠时强调单 用药治疗，避免使有苯妥英钠、苯巴比妥、 卡马西平和丙戊酸钠、尤其是丙戊酸盐 妊娠与抗癫痫治疗 鉴于丙戊酸致神经管发育畸形比率较高，建 议妊娠患者最好服用卡马西平或苯巴比妥 妊娠期如强直 -阵挛发作不能控制，建议终 止妊娠 对于多年未发作的病人，根据以往发作的症 状决定减量或停药 如服药期间怀孕，则妊娠的头三个月是致畸 的最危险时间，血药浓度控制在有效浓度的 最低限
