1、胸腹主动脉瘤 病因 (一) 发病原因 Coselli 统计 1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因包括中膜 E 变性(73.4%)主动脉 夹层(26.6%)马方综合征(6.8%) 感染(0.6%) 大动脉炎(0.4%)Ehlers-Danlos 综合征(0.1%) (二) 发病机制 1.病理 TAA 的大体标本和显微镜下病理与典型的 AAA 不能鉴别继发于慢性夹层 分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者且累及范围更广马方综合征病理特点是真 正的囊性中层坏死是一种少见的病理改变可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离动脉瘤可由 大动脉炎(Takayasu 病)也可由非特异性巨细胞动脉炎引起此类动脉瘤既
2、可在局部也可沿胸 腹部主动脉广泛分布且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起 )和肾动脉阻塞性疾病有关感 染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切感染性 TAA 的发病机制通常是细菌种 植于动脉粥样硬化斑块局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解随后形成假性动脉瘤 2.病理类型 根据动脉瘤累及的范围 Crawford 将 TAA 分为4型。 型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下延伸至肾动脉以上累及 肋间动脉腹腔动脉及肠系膜上动脉 型：胸腹主动脉均已累及始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下侵犯至腹主动 脉分叉以上范围最广累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉 型：累及降主动脉远端以及全
3、部腹主动脉累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉 及双肾动脉 型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉 该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关尤其与脊髓缺血性损伤有直 接关系 症状体征 有55%60%的 TAA 病人有症状 1.疼痛 肾区疼痛最为常见但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂( 不 管是渗漏还是包裹性的)所致通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重同时伴有低血压约50% 的 TAA 患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压 2.邻近脏器压迫症状 TAA 对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状压迫喉返神经或 压迫迷走神经可致声带麻痹声音嘶哑;
4、压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿; 压迫食管可吞 咽困难;压迫支气管呼吸困难曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔由于患者无饥饿感而致 体重减轻 3.多发动脉瘤 约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤最广泛者为巨主动脉 (maga- aorta)动脉瘤可发生于升降主动脉和胸腹主动脉 4.其他症状 Cosselli 统计1914例资料中尚有其他合并病的症状如高血压(75.8%) 阻塞性肺病(36.9%)冠心病(35.5%)肾功能衰竭(13.4 %)动脉瘤破裂(11.1%) 糖尿病(5.7%)术 前透析(1.4%) 和截瘫 (0.6%) 5.体征 90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物不像腹主动脉瘤
5、可在腹部清楚 确切扪及其上缘瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及腹腔动脉开口双髂动脉 处可闻及收缩期杂音 1.通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可主诉为腹部搏动性肿物症状少有下列情况 时可出现症状 (1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致胸闷和腹胀 (2)主动脉及其分支阻塞如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征和肠系 膜上动脉供血不足症状肾动脉狭窄致肾性高血压 (3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔可导致大出血如形成十二指肠瘘致急性上消化 道大出血 (4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛截瘫和休克 2.伴发疾病症状 动脉瘤伴发疾病症状较多这与其病因是动脉硬化有直接联系协和 医院统计资料在动脉瘤患
6、者中高血压发病率高达44.8%冠心病占26.5%肺和脑动脉硬化各 占18.3%动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1% 3.诊断步骤 根据患者动脉瘤各种症状及伴发症状首先可行无创检查然后依次选择 23项辅助检查至今动脉造影还是最好检查手段当疑有动脉瘤分层或破裂时可选择用 MRICT 等检查代替动脉造影 检查化验 目前没有相关内容描述 1.X 线检查 (1)胸部平片：胸腹主动脉瘤常可在胸片上显示纵隔增宽甚至 可见到动脉瘤边缘 钙化影腹部平片：有时可见到动脉瘤壁钙化影 (2)动脉造影：虽属有创检查但仍是目前公认的最好检查根据造影可判断动脉瘤大 小范围累及脏器血管情况侧支循环建立情况以及做到胸腹主动脉
7、分型 Debakey 根据动脉瘤 范围分型如下：型病变在肾动脉以上者;型病变涉及胸腹主动脉全程包括：肋间动脉腹 腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉(图2A);型动脉瘤位于腹主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动 脉及双肾动脉。 2.B 超 多普勒无创检查可显示腹主动脉瘤的大小有无附壁血栓及累及腹内脏器血 管情况及累及下肢髂动脉情况 3.CT 和 MRI 检查 无创检查显示动脉瘤的轮廓大小及受累血管尤其是动脉分层时 可清楚分辨动脉瘤有无分层及范围。 4.食道内超声检查(TEE) 可显示胸主动脉瘤的情况夹层动脉瘤真假两腔等 以上检查是可以互补的并不是上述检查每个患者必须均作而是选择性检查达到确 诊目的 预防保健
8、预后：胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡 率较高高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率 冠状动脉疾病明显的 COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性这些器官存在 明显的功能不全增加了术后器官特有并发症的发生率而正是这些并发症的发生增加了手术 死亡率除急诊手术和 TAA 破裂具有决定性影响之外与手术死亡率特别相关的是术后并发 症有神经系统损害术后肾衰和心肺并发症者手术死亡率明显增加 Svensson 及 Cambria 资料显示术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6 倍;并发截瘫者增加 16 倍 Svensson 报道 TAA 术后5 年生存率为60%结果与 Cambria
9、 的160 例基本相同 大部分生存者可独立生活其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%提示顺利接受手术的 TAA 病人需继续监测主动脉心脏病是后期死亡最常见原因术后截瘫者或因肾功能衰竭而依 赖血液透析者长期生存率明显减低 治疗用药 (一)治疗 1.非手术治疗 适用于：高龄; 直径160mol/L) 是择期手术的相对禁忌证如存在有肾功能不全术前可静脉滴注肾 剂量多巴胺溶液 D.因高龄病人往往伴有机体功能的全面退化所以高龄也被视为决定手术与 否的重要组成部分 全面的影像学评估对精确的手术设计来说是必需的术前检查后医师应对动脉近 远端切除范围有明确的认识增强薄层扫描的 CT 影像能提供如下信息：A.
10、动脉近端的阻断 及吻合部位;B. 评估阻断主动脉近端部位的质量;C.至少可判断内脏动脉通畅度及其开口狭窄 情况;D.肾动脉起源与动脉瘤轮廓的位置关系另外可显示肾脏大小和血流灌注情况;E.远端动 脉切除范围包括了解髂动脉是否有动脉瘤样病变 上海中山医院有2例动脉造影提示胸腹主动脉真性动脉瘤腹腔肠系膜上动脉未显 影仅见肠系膜下动脉和雷拉弓(Riolan 弓)显影故术中只将肠系膜下动脉吻合至人工血管上 而无需再重建腹腔及肠系膜上动脉既简化了手术步骤又缩短了手术时间使手术安全性得以 提高另1例术前动脉造影同时发现左肾动脉起始部狭窄术中在重建左肾动脉时先切除狭窄 段动脉后再进行吻合既切除了动脉瘤又治愈了
11、肾血管性高血压 术中阻断降主动脉期间可引起肠道细菌易位导致凝血功能紊乱故术前需作肠道 准备并静脉应用抗生素 术前备好血浆血小板冻干人纤维蛋白原及凝血酶原复合物 (3)手术方式的选择： Etheredge 法：首先在动脉瘤近远端建立临时主动脉转流阻断动脉瘤近端将人 工血管与主动脉近端作端端吻合再将阻断钳顺次向人工血管远端移动将腹部主要分支动脉 与人工血管的侧孔直接或应用人工血管作端侧吻合最后将阻断钳置于主动脉分叉部上方完 成人工血管与主动脉的端端吻合并切除动脉瘤该方法为胸腹主动脉瘤手术的最初方式因有 手术时间过长阻断期间脏器灌注不足等缺点现已很少运用 DeBakey 法：先将人工血管吻合于近远端
12、的主动脉上然后阻断动脉瘤近端主动 脉再逐一将腹腔干动脉肠系膜上动脉和左右肾动脉解剖显露并分别移植于人工血管主干或 分支上最后切断动脉瘤近远端的主动脉缝闭残端该法在 Crawford 法问世前一直作为 TAA 的标准术式缺点是：A.需逐一解剖内脏动脉吻合口多手术时间长;B.人工血管侧臂易扭曲而 闭塞;C.近端吻合口是端侧吻合术后假性动脉瘤及破裂的概率较高 Crawford 法：阻断胸主动脉及远侧腹主动脉或两侧髂总动脉后于左肾动脉后侧 的瘤体上做纵形切开行人工血管与近端降主动脉端端吻合将带有腹腔干动脉肠系膜上动脉 和右肾动脉的主动脉剪成一卵圆型补片人工血管在相对应部位作卵圆形开窗后与上述补片 吻合
13、而左肾动脉则另做一补片与人工血管缝合或直接与人工血管侧臂吻合最后将人工血管 的远端与腹主动脉远端吻合并用瘤壁覆盖人工血管其特点是既彻底切除了动脉瘤又重建了 主动脉和内脏血流缺点是腹部脏器及脊髓的缺血时间较长 本法是目前公认的治疗 TAA 的首选手术方式其主要原则强调尽量缩短手术时间和 简化手术不提倡使用外部转流管或者旁路术以减少动脉瘤前壁夹层形成避免使用全身抗凝 现在继续沿用这些总的手术原则仅稍做改动包括阻断和缝合技术的改进使用辅助措施以减 少主要并发症的发生另可联合使用主动脉远端灌注和序贯阻断技术动脉远端灌注可使肋间 内脏肾血管床在缝合近端吻合口时得到灌注从而减少缺血时间尤其适用于降主动脉瘤
14、 (4)手术并发症：胸腹主动脉瘤或降主动脉瘤患者入院时常已伴有其他脏器病变因 而更易发生不同程度的并发症19911996年 Safi 的343例 TAA 的早期死亡率为19% 后期 死亡率为8%术后并发症包括呼吸道并发症45%肾功能障碍 22%心功不全22%神经并发症9%脑 病6% 在后期并发症中呼吸道占2% 肾功能障碍2%心功不全1%其他低于2%的并发症包括： 声带麻痹术后出血败血症或感染和抽搐 Coselli 统计1914 例术后并发症包括：肺(32.1%)心 (8.1%)肾 (6.1 %)截瘫(4.4%)出血(2.3%)和卒中(1.6%)等 呼吸衰竭并发症：TAA 手术后呼吸道并发症是其
15、最常见的并发症其中多数是可 逆的有时则可发展为呼吸衰竭当术后5天患者仍需呼吸支持时就称之为呼吸衰竭新近评估 了241例 TAA 病人术前术中术后各种导致急性呼吸衰竭的因素65例(27%)出现呼吸衰竭其 中23 例(35%) 死亡报道未发现呼吸衰竭与下列因素有关：呼吸机使用的时间年龄吸烟史慢 性阻塞性肺病种族 FEV1FEV1%预测值 FEV1/FVC 比值 PaO2输入液体种类及动脉夹层等 单个预测因素包括近期仍在吸烟(OR=1.8lP0.04)型 TAA 动脉阻断时间输血量输干冻血 浆量输血小板量应用多因素分析方法表明全主动脉阻断时间近期吸烟输血量术后肾功能衰 竭及截瘫明显增加呼吸衰竭的危险
16、性近期吸烟主动脉阻断时间和输血量为最重要的预测因 素术前降低肺衰发生的措施有戒烟肺部疾病的治疗包括支气管扩张剂和胸部物理治疗 肾功能衰竭：TAA 外科治疗术后肾功能衰竭居 高不下并构成其术后早期或晚 期死亡的重要原因减少肾衰发生的辅助措施包括用冷林格液灌注肾动脉或用血灌注肾脏方 法可为腹主动脉远端灌注或直接肾门血管灌注对双肾动脉可用 Praitt 导管灌流量控制在 150 450ml/min 平均大约为 250ml/min 患者尿量超过0.5ml/min 则表示灌注成功术中常 用甘露醇和多巴胺保护肾脏新近亦有报道用钙拮抗剂氧自由基清除剂和血管紧张素拮抗剂 急性肾功能衰竭定为术后每天血肌酐上升1
17、mg/dl 持续2天以上在 Safi 的234例患 者中有41例出现(17.5%)36例 (15%)需透析治疗20例(49%) 死亡在20例存活者中18例肾功能 在术后30天恢复死亡率48.8%肾衰发生与年龄性别高血压左肾动脉再植无关多因素分析显 示肾衰发生与内脏血管灌注(P0.02)左肾再植(P0.004) 术前肌酐 2.80mg/dl(P0.0001) 和以单钳阻断技术(P0.0001)有关术前肌酐水平与肾功能衰竭呈正相关 远端主动脉插管灌注对肾功能有保护作用但对肾动脉直接的非搏动性血流灌注反 而有害钳闭肾动脉不加以灌注的后果显然不佳 神经系统并发症：最为可怕 Safi 报道仅限于最危险的
18、 型和型患者研究94 例 TAA 手术加脑脊液引流和远端主动脉转流(DAP)并与42 例型患者仅做主动脉阻断治 疗的资料进行比较 总神经系统并发症前者为8例(19%)后者为8例(19%)从19911996年总共做了 343例 TAA 其中 141例为型或型加作 CSFD 和 DAP 神经系统并发症为9% 主动脉阻断后其远端灌注和脊髓动脉压力急剧下降以脑脊液为代表的组织压上升 使得脊髓灌注降至低点这种作用限制了安全施行手术的时间 Svensson 报道主动脉阻断如 超过45min 神经系统并发症明显上升除了主动脉阻断时间外神经系统并发症还与动脉瘤范 围近端主动脉灌注近端动脉瘤以及术前肾功能衰竭有
19、关 CSFD 和 DAP 在不同的研究中显 示不同的结果但我们认为 CSFD 减少脑脊液动脉压力因此增加脊髓灌注适当低温将有助于 提高脊髓对缺血的耐受治疗结果见表1 3.胸腹主动脉瘤的腔内治疗 以腔内支架型人工血管自腔内对瘤体施行封闭的方法 可明显减少手术打击和简化治疗方法但当用于胸腹主动脉瘤的治疗时显然涉及内脏缺血和 脊髓功能即截瘫问题除局限性病变可用尽量短的腔内移植物外该法需加内脏动脉重建术 (二) 预后 胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高高 龄及伴随疾病亦增加手术死亡率 冠状动脉疾病明显的 COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性这些器官存在明 显的
20、功能不全增加了术后器官特有并发症的发生率而正是这些并发症的发生增加了手术死 亡率除急诊手术和 TAA 破裂具有决定性影响之外与手术死亡率特别相关的是术后并发症有 神经系统损害术后肾衰和心肺并发症者手术死亡率明显增加 Svensson 及 Cambria 资料显 示术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍;并发截瘫者增加 16倍 Svensson 报道 TAA 术后 5年生存率为60%结果与 Cambria 的160例基本相同大 部分生存者可独立生活其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%提示顺利接受手术的 TAA 病人需继续监测主动脉心脏病是后期死亡最常见原因术后截瘫者或因肾功能衰竭而依 赖血液透析者长期生存率明显减低
