1、一、是非题 1 脂肪酸的合成是脂肪酸 -氧化的逆转。 2 酮体在肝脏内产生，在肝外组织分解，酮体是脂肪酸彻底氧化的产物。 3 酮体代谢是生物体在柠檬酸循环活性极低的情况下，降解脂肪酸的途径。 4 用乙酰 CoA 合成一分子软脂酸需要消耗 8 分子 ATP。 5 在脂肪酸的合成过程中，脂酰基的载体是 ACP 而不是 CoA。 6 脂肪酸合成的每一步都需要 CO2 参加，所以脂肪酸分子中的碳都是来自 CO2。 7 -氧化是指脂肪酸的降解每次都在 和 碳原子之间发生断裂，产生一个二碳 化合物的过程。 8 磷脂酸是三脂酰甘油和磷脂合成的中间物。 9 只有偶数碳原子脂肪酸氧化分解产生乙酸 CoA。 10
2、 甘油在生物体内可以转变为丙酮酸。 11 CTP 参加磷脂生物合成， UTP 参加糖原生物合成，GTP 参加蛋白质生物合成。 12 不饱和脂肪酸和奇数碳脂肪酸的氧化分解与 - 氧化无关。 13 在动、植物体内所有脂肪酸的降解都是从羧基端开始。 14 只有乙酰 CoA 是脂肪酸降解的最终产物。 15 胆固醇的合成与脂肪酸的降解无关。 二、填空题 1. 在所有细胞中乙酰基的主要载体是 ，ACP 是 ，它在体内的作用是 。 2. 脂肪酸在线粒体内降解的第一步反应是 脱氢，该反应的载氢体是 。 3. 脂酰 CoA 由线粒体外进人线粒体内需要 和 转移酶 和参加，参与该过程的移 位酶是膜上的插人蛋白。
3、4. 脂肪酸 -氧化过程中，使底物氧化产生能量的两个 反应由 和 催化，1 摩尔软脂酸彻底氧化可生成 摩尔 ATP 和 CO2。 5. 在胆固醇合成的过程中，乙酰 CoA 和 生成 -羟甲基戊二酸单酰 CoA，然后还原为 ，催化该反应的酶受 的反馈抑制。 6. B 族维生素 是 ACP 的组成成分，ACP 通过磷酸 基团与蛋白质分子中的 以共价键结合。 7. 羧基载体蛋白（BCCP）是乙酸辅酶 A 羧化酶复合物 的成分之一，BCCP 含有的维生素成分是 ，BCCP 通过 与蛋白质分子中的 以共 价键连接。 8. 磷脂酰乙醇胺转变为磷脂酰胆碱过程中的甲基供体是 ，它是 的一种活性衍生物。 9.
4、CDP二脂酰甘油是 补救合成途径的活 性中间物。 10. 磷脂酸是由一分子 与一分子 结 合而成，催化该反应的酶是 。 三、选择题 1 合成前列腺素的前体是： A、 4，8，11，14-二十碳四烯酸 B、 十八碳烷酸 C、 8，11，14-二十碳三烯酸 D、 9-十八碳烯酸 2 在胆固醇合成过程中，下列哪个反应是限速反应： A、 拢牛儿焦磷酸酯法呢基焦磷酸酯 B、 鲨烯羊毛固醇 C、 羊毛固醇胆固醇 D、 - 羟甲基戊二酸单酰 CoA二羟甲基戊酸 3 下列哪一种脂蛋白的密度最低： A、 乳糜微粒 B、 - 脂蛋白 C、 - 前脂蛋白 D、 脂蛋白 4 雷富逊氏（Refsums）病患者的血清和组
5、织中，植烷酸的浓度高，这是由于下 列哪种途径异常： A、 脂肪酸 -氧化 B、 脂肪酸 -氧化 C、 脂肪酸 -氧化 D、 脂肪酸的活化 5 还原 NADP+生成 NADPH 为合成代谢提供还原势， NADPH 中的氢主要来自： A、 糖酵解 B、 柠檬酸循环 C、 磷酸己糖支路 D、 氧化磷酸化 6 下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是： A、 不能利用乙酰 CoA B、 只能合成十碳以下脂肪酸 C、 需要丙二酸单酰 CoA D、 只能在线粒体内进行 7 脂肪酸合成的限速酶是： A、 柠檬酸合成酶 B、 脂酰基转移酶 C、 乙酰 CoA 羧化酶 D、 水合酶 8 在正常情况下能与胆汁酸结合的物质
6、是： A、 甘氨酸 B、 葡萄糖醛酸 C、 脂肪酸 D、 叶酸 9 下列关于酮体的叙述错误的是： A、 酮体是乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮的总称 B、 酮体在血液中积累是由于糖代谢异常的结果 C、 酮尿症是指病人体内过量的酮体从尿中排出 D、 酮体是体内不正常的代谢产物 10 在动物体内脂肪酸的去饱和作用发生在： A、 细胞核 B、 内质网 C、 线粒体 D、 微粒体 11 下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是： A、 葡萄糖氧化为脂肪酸合成提供 NADPH B、 脂肪酸合成的中间物都与 CoA 结合 C、 柠檬酸可以激活脂肪酸合成酶 D、 脂肪酸的合成过程中不需要生物素参加 12 下列关于脂肪酸氧化
7、的叙述除哪个外都是对的： A、 脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升 高 B、 在脂肪酸的 -氧化系统中加入二硝基苯酚，每 个二碳单位彻底氧化只能生成一个 ATP C、 脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与 D、 脂肪酸进行 -氧化前的活化发生在线粒体内 四、问答题 1 在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoA、O 2、ADP 和 Pi，可观察到脂肪酸的氧化。 加入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为 CO2 和 H2O 可生成多少 ATP？为什么？ 2 比较脂肪酸每个六碳单位与每个葡萄糖分子完全氧化产生 ATP 数目的差异，并 说明为什么？ 3 含三个软脂酸的三酸甘油脂彻底氧化为 CO2 和 H2O
8、可生成多少 ATP？ 4 软脂酸氧化的反应式： C16H32O223O 2129Pi129ADP16CO 2145H 2O129ATP （1） 请说明 145 个水分子是在哪两个反应中产生的？ （2） 这些水分子中多少属于代谢水？代谢水生成的多少有什么生理意义？ 5 在正常糖代谢和因长期饥饿糖代谢不正常时，软脂酸氧化可获得的能量之比 （即相对能量）是多少？ 6 利用纯酶制剂和必需因子催化乙酰 Co A 和丙二酸单酰 CoA 合成软脂酸： （1） 供给有氚标记的乙酰 CoA 和无标记但过量的丙二酸单酰 CoA，生成 的软脂酸分子中有多少氚原子？ （2） 如果用氖标记过量的丙二酸单酰 CoA，但不
9、标记乙酰 CoA，生成的 软脂酸分子中有多少氚原子标记？ （3） 供给有 14C 标记的乙酰 CoA 和无标记但过量的丙二酸单酰 CoA，生 成的软脂酸分子中被标记的碳原子是 C1 还是 C16 或 C15？为什么？ 7 哺乳动物的脂肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么？ 8 常吃生鸡蛋的人容易产生轻度酮体症，能说明这是为什么吗？ 9 脂肪酸氧化生成 ATP，但是为什么在无 ATP 的肝匀浆中不能进行脂肪酸氧化？ 10 脂肪酸氧化产生过量的乙酰 CoA 主要通过乙酸乙酸进行转移，请说明酮体代谢 的过程和意义？ 11 某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而
10、加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉碱 的食物，症状消失恢复正常。那么 （1） 为什么肉碱可以提高脂肪酸氧化的速度？ （2） 为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉碱缺乏症患者病情加重？ （3） 肉碱缺乏的可能原因是什么？ 12 脂肪酸的合成在胞浆中进行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酸 CoA 和 NADPH 在线粒体内产生，这两种物质不能直接穿过线粒体内膜，在细胞内如何解决这 一问题？ 13 给大白鼠的食物中缺乏 Met，影响其细胞内胆碱的合成。这是为什么？ 14 草酸乙酸在细胞中的浓度是否影响脂肪酸的合成？为什么 15 细胞内只能合成软脂酸，那么多于十六个碳原子的脂
11、肪酸在体内如何产生？ 一、是非题 题号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 答案 二、填空题 1 辅酶 A（ CoA） 配基载体蛋白 脂肪酸合成过程中作脂酰基载体 2 脂酰辅酶 A FAD 3 肉碱 脂酰肉碱转移酶 4 脂酰辅酶 A 脱氢酶 -羟脂酰辅酶 A 脱氢酶 129 16 5 乙酰乙酸 CoA -二羟甲基戊酸 胆固醇 6 泛酸 丝氨酸的羟基（Ser OH） 7 生物素 生物素分子中的戊酸 赖氨酸的 - 氨基（ LyS-NH3 ） 8 腺苷蛋氨酸（SAM） 蛋氨酸（Met） 9 磷脂 10 溶血磷脂酸 脂酰辅酶 A 甘油磷酸脂酰转移酶 三、选择题 题号
12、 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 答案 A D A B C C C A D B A D 四、问答题 1 产生 36 个 ATP。十六碳脂肪酸（软脂酸彻底氧化可净生成 129 个 ATP，如果 在线粒体制剂中加人安密妥，脂肪酸经 -氧化生成的 NADHH +和乙酰 CoA、通过柠檬酸循环生成的 NADHH +都不能进行氧化磷酸化生成 ATP，因 为安窑妥抑制质子和电子从 NADHH +向辅酶 Q 传递，ATP 的生成就减少 93 个。但是安密妥不阻止 FADH2 进行氧化磷酸化，所以在有安密妥存在时，十六 碳脂肪酸彻底氧化只能净生成 36 个 ATP。 2 每个葡萄糖分子彻
13、底氧化产生 38 个 ATP，每个六碳单位的脂肪酸经过两次 - 氧化，产生 2 分子 NADH、2 分子 FADH2 和 3 分子乙酰 CoA，彻底氧化可净生 成 46 个 ATP，假如活化消耗 2 个 ATP，因此可以说每个六碳单位的脂肪酸彻 底氧化产生大约 44 个 ATP。产生这种差异的原因是合成脂肪酸以乙酰 CoA 为 原料，用 NADPH 为还原势，所消耗的能量多于合成同样碳原子数目的糖类物 质。 3 可以产生 409 个 ATP。含三个软脂酸的三酰甘油脂降解生成 3 分子软脂酸和 1 分子甘油，3 分子软脂酸，共产生 387 个 ATP。l 分子甘油磷酸甘油，消耗 1 个 ATP；
14、磷酸甘油磷酸二羟丙酮，产生 1 个 NADH（3 个 ATP） ；磷酸二羟丙 酮磷酸甘油醛丙酮酸乙酰 CoA（20 个 ATP） ，净产生 22 个 ATP，共 409 个 ATP。 4 在软脂酸氧化过程生成的水分子中，有 129 个水分子来自 ADP 和 Pi 结合生成 ATP 释放的 H2O，另一部分是脂肪酸彻底氧化生成的 H2O，每摩尔软脂酸有 32 个氢原子，与氧结合可生成 16 个水分子。后者称为代谢水，对于在干燥或沙漠 中生活的动物来说，体内代谢水生成的多少是非常重要的，可以在缺水的情况 下。为体内提供必需的水。例如，被称之为沙漠之舟的骆驼，产生代谢水的能 力就特别强。 5 在体内
15、糖代谢不正常，产生酮症的情况下，乙酰 CoA 不能通过柠檬酸循环氧化 分解，软脂酸氧化只能产生 33 个 ATP，与正常情况下生成的 129 个 ATP 相比， 即相对能量为 33：129=25.6%。也就是说，在酮症的情况下，软脂酸氧化产生 的能量是原来的四分之一左右。 6 （1）有 3 个氚原子。因为每个乙酰 CoA 分子中，有三个氢原子被标记，在足 够量的丙二酸单酰 CoA 存在时，脂肪酸的合成除第一步外，不再有乙酰 CoA 参加，所以只有 3 个氚原子；（2）有 14 个。因为每个丙二酸单酰 CoA 分子中， 虽有三个氢原子被标记，但是只有两个参加脂肪酸合成。一摩尔软脂酸需要 7 个丙
16、二酸单酰 CoA 分子，所以有 14 个氚原子。 （3）脂肪酸合成的第一步是乙 酰 ACP 和丙二酸单酰 ACP 缩合，以后的合成循环步骤中，在足够量丙二酸单 酰 CoA 存在的情况下，乙酰 Co A 不再参与脂肪酸的合成过程，如果用 14C 标 记乙酰 Co A，合成的软脂酸 14C 标记在 C16 和 C15。 7 脂肪酸合成的限速反应是乙酰 Co A 羧化酶催化的乙酰 Co A 羧化为丙二酸单酰 Co A 的有 ATP 参加的羧化反应，柠檬酸是该酶的正调剂物。乙酰 Co A 羧化酶 有活性的聚合体和无活性的单体两种形式，柠檬酸促进酶向有活性的形式转变， 细胞内柠檬酸高表明，乙酰 Co A
17、 和 ATP 的浓度也高，有利于脂肪酸的合成。 反之，则不利于脂肪酸的合成。 8 生鸡蛋的蛋清中含有抗生物素因子，抑制乙酰 Co A 羧化酶的活性，因为该酶需 要生物素作辅助因子。在细胞内如果脂肪酸的合成异常，就会导致乙酰 Co A 积 累，产生轻度短暂的酮体症，待这些抗生物素因子被降解或排出后，一切恢复 正常。所以说常常吃生鸡蛋不利于健康。 9 虽然说脂肪酸氧化产生能量生成 ATP，但是脂肪酸进行氧化前必须在 ATP 参加 的情况下，进行活化由脂肪酸生成脂酰 Co A，所以在无 ATP 的肝脏匀浆中不 能进行脂肪酸的氧化分解。 10 酮体包括乙酸乙酸、- 羟丁酸和丙酮，是生物体内的正常代谢产
18、物。一般情况 下酮体在肝脏内生成，由肝脏外分解，在血液中的含量很低。酮体代谢的生理 意义是将肝脏中生成的乙酰 Co A 以酮体的形式运到肝脏外的其它器官，防止乙 酰 Co A 在肝内积累。此外，有些器官如：心脏和肾上腺皮质可以利用酮体为能 将其转变为乙酰 Co A，通过柠檬酸循环生成 ATP。 11 （1）脂肪酸的 -氧化是在线粒体内进行，氧化前脂肪酸活化生成脂酰 Co A 的反应在线粒体外，脂酰 Co A 穿过线粒体内膜必须在肉碱的帮助下才能完成， 缺乏肉碱脂肪酸的 - 氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累、 导致肌肉乏力和痉挛。 （2）禁食、运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸
19、氧化 成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。 （3）肉碱缺 乏的原因可能有二：一是食物中肉碱含量太低，或机体吸收障碍。二是体内合 成肉碱的过程受阻，可能是有关合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉碱的原 料（如 Lys 和 Met）不足。由于肉碱可以反复利用，人体需要量很少，一般不 会产生缺乏症。 12 在线粒体内的乙酰 Co A 与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，通过线粒体内膜上的四碳 化合物转运蛋白进入胞浆，然后再裂解为乙酰 Co A 与草酰乙酸，草酰乙酸被还 原为苹果酸再转化为丙酮酸，放出 CO2 和 NADPH，丙酮酸通过内膜上的三碳 化合物转运蛋白回到线粒体，由丙酮酸羧化酶催
20、化再生成草酸乙酸。 13 在磷脂胆碱的从头合成过程中，胆碱分子中的甲基由腺苷蛋氨酸（SAM）提供， 缺乏 Met 大白鼠体内无法形成 SAM，影响磷脂胆碱的合成，在食物中补充胆碱 大白鼠可以正常健康成长。 14 草酸乙酸与脂肪酸合成的关系非常密切。草酸乙酸是柠檬酸循环的重要中间物， 脂肪酸合成的原料乙酰 Co A 与草酸乙酸缩合生成柠檬酸，而柠檬酸又是脂肪酸 合成的限速酶乙酰 Co A 羧化酶的激活剂。柠檬酸循环还为脂肪酸合成提供 ATP，因此细胞内草酸乙酸的浓度高低直接影响脂肪酸的合成。 15 脂肪酸合成酶系合成软脂酸后，可由两个酶系进行延长：（l）线粒体内的脂肪 酸延长酶系：以乙酰 Co A 作二碳单位的供体延长途径。 （2）内质网延长酶系： 利用丙二酸单酰 Co A 作二碳单位的供体。其中间过程与脂肪酸的合成相似。
