1、第 1 页 共 11 页 再生障碍性贫血-SAA 临床路径 （征求意见稿） 一、再生障碍性贫血-SAA 临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61 ） （二）诊断依据： 根据血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编，科学 出版社，北京，2007）， 临床诊疗指南- 血液病学分册 （中华医学会编 著，人民卫生出版社） 1.全 血 细 胞 减 少 ，网 织 红 细 胞 1%，淋 巴 细 胞 比 例 增 高 。 2. 骨 髓 检 查 显 示 至 少 一 部 位 增 生 减 低 或 重 度 减 低 （如 增 生 活 跃 ， 巨 核 细 胞 应 明 显 减 少
2、 ），骨 髓 小 粒 成 份 中 应 见 非 造 血 细 胞 增 多 （有 条 件 者 应 作 骨 髓 活 检 ，显 示 造 血 组 织 减 少 ，脂 肪 组 织 增 加 ）。 3. 能 除 外 其 他 引 起 全 血 细 胞 减 少 的 疾 病 。 4. 一 般 抗 贫 血 药 物 治 疗 无 效 。 5.分 型 ：根据 1987 年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重 型再障型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再 障型。 国内急性再障（亦称 SAA-I 型）的诊断标准： 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出 血。 血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三
3、项中之两项： 网织红细胞小于 1%，绝对值小于 15109/L； 第 2 页 共 11 页 白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于 0.5109/L; 血小板小于 20109/L。 骨髓象： 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。 如增生活跃须有淋巴细胞增多； 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 国内慢性再障的诊断标准： (1)临床表 现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒 细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象： 3 系或 2 系减少，至少 1 个部位增生不良，巨核细胞明显减少； 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪
4、细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称 SAA型。进入重型 AA 的临床路径。 （三）选择治疗方案的依据： 根据血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编，科学出版 社，北京，2007）， 临床 诊疗指南- 血液病学分册 （中华医学会编著，人 民卫生出版社），主要根据分型及年龄来选择治疗方案。 1. 支 持 治 疗 2.异 基 因 骨 髓 移 植 ：重 型 再 障 的 年 轻 患 者 ，有 合 适 供 者 ，有 骨 髓 移 植 的 意 向 ； 第 3 页 共 11 页 3.免 疫 抑 制 剂 联 合 治 疗 （环 孢 素 +ATG/ALG）：无 合 适 供
5、髓 者 的 重 型 再 障 ，在 支 持 治 疗 的 基 础 上 选 择 。 4.促进造血治疗。 （四）临床路径-1 标准住院日为 60-120 天，临床路径-2 标准住院 日为 14-21 天 （五）进入路径-1 标准： 1.第一诊断必须符合 ICD10:D61 疾病编码，并符合 1987 年全国再 障会议关于重型再障的诊断标准。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）进入路径-2 标准： 1.第一诊断必须符合 ICD10:D61 疾病编码，并符合 1987 年全国再 障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-I
6、I 不包括在内。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （七）明确诊断及入院常规检查需 3-7 天（指工作日）所必须的检 查项目： 1. 尿、大便常规； 2.全 血 分 析 （网 织 红 细 胞 计 数 、ABO 血型、 血涂片细胞学分类）、 肝 肾功能、电 解质、 感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、凝 血分析全项、抗人球蛋白试验、免疫球蛋白、抗核抗体和抗双链 DNA 抗体； 第 4 页 共 11 页 3.骨 髓 检 查 ：穿 刺 、活 检 、细 胞 遗 传 学 检 查 ； 4.相关病毒检测：微小病毒 B
7、19、EB 病毒、 CMV 病毒等； 5. 胸部 X 光检查、腹部超声波检查； 6必要时行血、尿、便、咽培养、影像学检查，维生素 B12 和叶酸、 酸溶血试验和/流式细胞学检测 CD59，血红蛋白电泳，HLA 配型。 （八）选择用药： 1.支持疗法：去除任何可能引起骨髓损害的因素，输血，对症处理 ，治疗和预 防感染； 2.雄 激 素 ：为 治 疗 慢 性 再 障 首 选 药 物 。具 体 用 药 方 法 ：丙 酸 睾 丸 酮 50 100Mg/d 肌 肉 注 射 ，司 坦 唑 酮 6 12mg/D 口 服 ，安 雄 （十 一 酸 睾 酮 ）120 160mg/d 口 服 ，巧 理 宝 （混 合
8、 睾 酮 酯 ）250mG 每 周 二 次 肌 肉 注 射 。 3.免 疫 抑 制 剂 ：抗 胸 腺 球 蛋 白 （ATG）和 抗 淋 巴 细 胞 球 蛋 白 （ALG）， 环 孢 菌 素 A（CSA）， 免疫调节剂，根据情况可选择应用肾上腺皮质 激素。 4.骨 髓 移 植 ：重症再障，年轻患者，有合适供者； 5.中 医 药 ：治 宜 补 肾 为 本 ，兼 益 气 活 血 。 6.造 血 细 胞 因 子 ：重组人 EPO，重组人集落刺激因子，重组人 TPO 及白细胞介素-11。 九、出院标准： 1.病情较稳定，无明显出血及高热的患者。 2.慢性再障患者确定诊断和制定出治疗方案后可出院门诊治疗。
9、 第 5 页 共 11 页 十、有无变异及原因分析： 1.有影响免疫抑制剂治疗的合并症，需要先进行相关的诊断和治 疗，住院时间相应延长； 2.免疫抑制剂治疗过程中出现严重感染或出血危及生命者，住院 时间需延长并进行相关的诊断和治疗。 3.如 1 疗程 ATG/ALG 治疗失败，需再次治疗者，则退出路径。 第 6 页 共 11 页 二、再生障碍性贫血临床路径表单-1 适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD -10:D61）并符合 1987 年全国再障会议关于重 型再障的诊断标准。 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 60-
10、120 天 时间 住院第 1 天 住院第 2 天 住院第 3-7 天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史与体格检查 开检查、化验单 上级医师查房评估病情 患者家属签署输血同意书、骨 穿及 PICC 插管同意书（必要 时） 告知并签署病重通知 完成首次病程纪录和大病历 完成入院检查 上级医师查房 完成病历纪录 骨髓检查 完成必要的相关科室会 诊 根据初步骨髓结果制定 治疗方案 患者家属签署免疫治疗 知情同意书 雄 激 素 、 免疫抑制剂治 疗 完成病程记录 上级医师查房 重 要 医 嘱 长期医嘱： 血液病护理常规 I 级护理 饮食 抗生素（必要时） 临时医嘱： 急查血常规+血型， 网 织 红 细
11、胞 计 数 、 血涂片、凝血分析 尿常规+镜检、抗人球蛋白试 验、抗核抗体、免疫球蛋白、 肝肾功能、感染性疾病筛查 胸部 X 光、腹部超声 必要时行血红蛋白电泳、维生 素 B12 和叶酸、酸溶血试验和 / 流式细胞学检测 CD55、 CD59、微小病毒 B19、EB 病 毒、CMV 病毒、咽拭子培养、 血培养等。 对症处理 长期医嘱： 患者既往基础用药 抗生素（必要时） 每日复查血常规或根据 病情决定复查间隔 临时医嘱： 骨 髓 细 胞 学 分 类 ， 有条 件者作骨髓活检、染色 体核型分析、流式细胞 学检测 CD55、CD59、 输血医嘱（必要时） 对症处理：止血、预防 感染、输血（必要时）
12、 长期医嘱： 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 造 血 细 胞 因 子 （必要时） 抗生素（必要时） 临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 每周复查 2 次血生化 （肝肾功能）及电解质 血培养、胸片（必要时） 其它特殊医嘱 对症处理：止血、预防 感染、输血（必要时） 主要 护理 工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估，静脉取血 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 病情 变异 记录 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白
13、班 小夜班 大夜班护士 签名 第 7 页 共 11 页 医师 签名 第 8 页 共 11 页 时间 免疫抑制剂治疗第 1-5 天 免疫抑制剂治疗 5-60 天 住院第 30-120 天（出院日） 主 要 诊 疗 工 作 上级医师查房，注意病情 变化 住院医师完成常规病历书 写 每日复查血细胞分析 注意观察生命体征等 输血、抗炎等支持治疗 （必要时） 造血细胞集落刺激因子 （必要时） 上级医师查房 住院医师完成常规病历书写 每日复查血细胞分析。 根据血细胞分析情况，在用 药 30 天左右复查骨穿 注意观察生命体征等 输血、抗炎等支持治疗（必 要时） 造血细胞集落刺激因子（必 要时） 上级医师查房
14、，进行疗 效评估（根据血象、骨 穿） ，确定有无并发症情 况，明确是否出院 完成出院记录、病案首 页、出院证明书 向患者交代出院后的注 意事项 重 要 医 嘱 长期医嘱： 普食 造血细胞集落刺激因子 （必要时） 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 保肝治疗（必要时） 临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗 （必要时） 造血细胞集落刺激因子 （必要时） 胸片、胸部 CT（必要时） 血培养、痰培养、尿便培 养（必要时） 长期医嘱： 普食 造血细胞集落刺激因子 （必要时） 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 保肝治疗（必要时） 临时医嘱： 全血细胞分析、
15、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗 （必要时） 造血细胞集落刺激因子 （必要时） 复查骨髓穿刺、骨髓活检 （必要时） 血培养、痰培养、尿便培 养（必要时） 出院医嘱： 出院带药：雄激素、免 疫抑制剂、中药、保肝 药物（必要时） 主要 护理 工作 随时观察患者情况 心理与生活护理 随时观察患者情况 心理与生活护理 指导患者生活护理 指导患者办理出院手续 病情 变异 记录 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士 签名 医师 签名 第 9 页 共 11 页 三、再生障碍性
16、贫血临床路径表单-2 适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD -10:D61）并符合 1987 年全国再障会议关于慢 性再障的诊断标准，SAA-II 不包括在内。 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日 14-21 天 时间 住院第 1 天 住院第 2 天 住院第 3-7 天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史与体格检查 开出常规检查、化验单 上级医师查房评估病情 患者家属签署输血同意书、骨穿， 及 PICC 插管同意书（必要时） 向患者家属告知并签署病重通知 完成首次病程纪录和大病历 对症处理：预防感染、止血、输 血（必要时
17、） 完成上级医师查房纪录 上级医师查房：分型、治 疗方案和预后评估 完成上级医师查房纪录 完成入院检查 骨髓检查 完成必要的相关科室会诊 对症处理：止血、预防感 染、成分输血（必要时） 根据初步骨髓结果制定 治疗方案 患者家属签署免疫治疗 知情同意书 雄 激 素 治 疗 免疫抑制剂治疗 住院医师完成病程记录 上级医师查房 对症处理：止血、预防 感染、成分输血（必要 时） 重 要 医 嘱 长期医嘱： 血液病护理常规，II 级护理 饮食：普食糖尿病饮食其 它 抗生素（必要时） 临时医嘱： 急查血常规+ 血型， 网 织 红 细 胞 计 数 、 血涂片、凝血分析 尿常规+镜检、抗人球蛋白试验、 抗核抗
18、体、免疫球蛋白、肝肾功 能、感染性疾病筛查 胸部 X 光、腹部超声 必要时作血红蛋白电泳、维生素 B12 和叶酸、酸溶血试验和/流式细 胞学检测 CD55 CD59、微小病毒 B19、EB 病毒、CMV 病毒、咽拭 子培养、血培养等。 长期医嘱： 患者既往基础用药 抗生素（必要时） 临时医嘱： 骨 髓 细 胞 学 分 类 ， 有条 件者作骨髓活检、染色体 核型分析、流式细胞学检 测 CD55 CD59、 输血医嘱（必要时） 血常规 长期医嘱： 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 造 血 细 胞 因 子 （必要时） 抗生素（必要时） 临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 每周复查 2 次血生化 （
19、肝肾功能）及电解质 血培养、胸片（必要时） 其它特殊医嘱 主要 护理 工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估，静脉取血 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 病情 变异 记录 无 有，原因： 无 有，原因： 无 有，原因： 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士 签名 第 10 页 共 11 页 医师 签名 第 11 页 共 11 页 时间 治疗第 1-5 天 治疗 5-10 天 住院第 14-21 天（出院日） 主 要 诊 疗 工 作 上级医师查房，注意病情变 化 住院医师完成常
20、规病历书写 复查血细胞分析 注意观察生命体征 输血、抗炎等支持治疗（必 要时） 上级医师查房，注意病情变 化 住院医师完成常规病历书写 复查血细胞分析。 注意观察体温、血压等 输血、抗炎等支持治疗（必 要时） 监测环孢素浓度（必要时） 上级医师查房，确定有无 并发症情况，明确是否出 院 完成出院记录、病案首页、 出院证明书 向患者交代出院后的注意 事项 重 要 医 嘱 长期医嘱： 普食 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 （必要时） 保肝治疗（必要时） 临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全项、电解质 输血、抗炎等支持治疗（必 要时） 长期医嘱： 普食 雄 激 素 治 疗 免 疫 抑 制 剂 （必要时） 保肝治疗（必要时） 临时医嘱： 全血细胞分析、尿便常规 血生化全相、电解质 输血、抗炎等支持治疗（必 要时） 环孢素浓度（必要时） 出院医嘱： 出院带药：雄激素、免疫 抑制剂（必要时） 、中药、 保肝药物（必要时） 主要 护理 工作 随时观察患者情况 心理与生活护理 随时观察患者情况 心理与生活护理 指导患者生活护理 指导患者办理出院手续 病情 变异 记录 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 无 有，原因： 1、 2、 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班 白班 小夜班 大夜班护士 签名 医师 签名
