1、6、血浆置换适应症 血浆置换可以治疗的疾病已有 200 多种，它们涉及到：神经系统疾病，肾脏病，血液 病，肝脏病，代谢系统疾病，结缔组织病，移植领域，肿瘤及其它。常见的适应症有冷球 蛋白血症，抗肾小球基底膜病，高粘滞综合征，重症肌无力危象，与蛋白结合的毒物中毒， 新生儿溶血等。 另外紧急需要进行血浆置换治疗的有高粘滞综合征，多发性骨髓瘤合并高粘滞综合征、 急性肾功能衰竭，血栓性血小板减少性紫癜合并肾脏，神经系统损伤以至危及生命，爆发 性肝功能衰竭等。 7、肺出血综合征病因 系统性血管炎：MPA（显微镜下多血管炎） 、WG、HSP-N（ ） 、IgAN、白塞病、冷 球 结缔组织病：SLE、RA、
2、硬皮病、混合性结缔组织病 Good-Pasture syn 药物引起的过敏性血管炎：如肼苯哒嗪、PTU、青霉胺 8、急性间质小管肾炎的病因及分类 药物过敏性 AIN 感染相关性 AIN 特发性 AIN 9、血尿鉴别诊断 10、RAAS 损伤肾的机制与用药注意事项 11、DM 肾病分期及 DM 肾病特点 I 期：为糖尿病初期，肾体积增大，肾小球滤过率升高，肾小球入球小动脉扩张， 肾小球内压增加； II 期：肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（UAER）多数在正常范围，或 呈间歇性增高（如运动后） ； III 期：早期肾病，出现微量白蛋白尿，即尿白蛋白排泄率（UAER）持续在 20- 199
3、ug/min（正常人200ug/min，即尿白蛋白排出量 300mg/24h，相当于尿蛋白总量0.5g/24h，肾小球滤过率下降，可伴有浮肿和高血压，肾 功能逐渐减退； V 期：尿毒症，多数肾单位闭锁，UAER 降低，血肌酐、尿素氮升高，血压升高。 DM 肾病特点：一般不合并血尿，大部分合并有高血压 12、急肾衰原因 肾前性：血容量减少：如各种原因的液体丢失和出血 有效动脉血容量减少 神内血流动力学改变：包括肾前小动脉收缩或肾后小动脉扩张 肾性：肾小球、肾小管、血管病、间质炎症 肾后性：急性尿路梗阻 13、蛋白尿鉴别诊断 功能性蛋白尿：是一良性过程，因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的
4、 蛋白尿。体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿， 卧位时蛋白尿消失，一般小于 1g/d。 肾小球性蛋白尿：其起因主要由于肾小球基底膜异常，少数是由于肾小球毛细血管 压的改变引起。当病变使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种 分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿；如病变较轻，则仅有白蛋白滤过增 多，称为选择性蛋白尿。 肾小管性蛋白尿：当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端肾小管对正常滤过 的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出，包括 B2 微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋 白总量一般不超过 2g/d。 溢出性蛋白尿：血中低分子量的异
5、常蛋白（如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、 肌红蛋白等）增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。尿蛋白电泳将显示 分离的蛋白峰。 14、高血压肾损害特点 常有高血压家族史和长期持续高血压，微量或者少量蛋白尿，偶有 RBC 或者管型，常 有肾小管功能损害（夜尿增多，尿浓缩功能下降） ，可伴有高血压的其他靶器官并发症 A 临床表现：高血压造成的肾脏损害临床主要表现为蛋白尿及肾功能受损。蛋白尿大 部分为微量白蛋白尿，少数表现为非肾病范围的蛋白尿，除非伴有急剧进展的高血压，罕 有肾病范围的蛋白尿。严重的高血压或原发性高血压的晚期阶段可出现 GFR 的下降以及尿 浓缩功能的受损等，这预示着出现
6、了功能肾单位的丢失及不可逆的组织学损伤。 15、按大小血管指出肾血管疾病 大血管： 中血管： 小血管： 16、高钙血症处理 一般治疗为限制钙的摄入，补充足量水分，纠正电解质与酸碱平衡失调，治疗肾功能衰竭等。通常采用 0.9%生 理盐水静脉点滴，它可补充血容量纠正脱水，又能抑制肾小管再吸收钙，随着尿钠排出增加，尿钙的排出亦增加。针 对病因治疗原发性疾病，恶性肿瘤引起的严重高钙血症可静脉或口服磷制剂；原发性甲状旁腺功能亢进症主要采用手 术治疗；维生素 D 过量者停用之，必要时加服激素；结节病、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤等也可用激素治疗。 扩容利尿，低钙透析。 17、肾小球疾病发病原因 多数肾小球
7、肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为免疫机制是肾小球疾病的始发机制， 在此基础上炎症介质（如补体、白细胞介素、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤和 产生临床症状。 遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性，近年来已受 到关注。此外，自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。 免疫反应：体液免疫主要指循环免疫复合物（CIC）和原位免疫复合物，在肾炎发病 机制中的作用已得到公认，细胞免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。 炎症反应：始发的免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状。 炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质
8、，炎症介质又 可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关 系。 非免疫机制的作用：免疫介导性炎症在肾小球病致病中起主要作用和（或）启始作 用，在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与，有时成为病变持续、恶化的重要因素。剩 余的健存肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬化。另外，大量蛋白尿可作为一个 独立的致病因素参与肾的病变过程。此外，高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一。 18、急性肾小球肾炎的特点 是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、 蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，而其他细菌、
9、病毒及寄生虫感染亦可引起。通常于前驱感染后 1-3 周起病，起病初期血清 C3 及总补体下 降，8 周内渐恢复正常。大多预后良好，常可在数月内临床自愈。 19、RPGN 病理类型 病理类型为新月体肾炎，光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体 形成（占据肾小球囊腔 50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月 体。 根据免疫病理分三型： I 型，抗 GBM 型肾小球肾炎，由抗 GBM 抗体与 GBM 抗原相结合激活补体而致病， 免疫病理学检查 IgG 及 C3 呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布。电镜无电子致密物。 II 型，免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物
10、的沉积或原位免疫复合物形成， 激活补体而致病，免疫病理学检查 IgG 及 C3 呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜 下可见 II 型电子致密物在系膜区和内皮下沉积。 III 型，非免疫复合物型，现已证实 50-80%该型患者为肾微血管炎（原发性小血管 炎肾损害） ，肾可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。免疫病理学检查肾小球内无或仅有少量 免疫沉积物。电镜下无电子致密物。 根据患者血清 ANCA 的检测又进一步将本病分为 5 型： 原 I 型中约有 30%患者发现 ANCA 呈阳性，被归为 IV 型。 原 III
11、型中有 20-50%患者的 ANCA 呈阴性，被归为 V 型。 20、尿渗透压的测定 尿渗量正常值 600-1000mOsm/kg H2O，平均 800Osm/kg H2O。尿渗量/ 血渗量：3- 4.5：1。 尿渗量小于 200 Osm/kg H2O 为低张尿，提示远侧肾单位浓缩功能严重受损，见于慢 性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、尿酸性肾病等慢性间质性肾病。 尿渗量/血渗量直接反映重吸收后形成尿液时其中溶质的浓缩倍数，此值越高，说明 尿浓缩倍数越大，提示远侧肾单位对水的重吸收能力越强，此值减低，说明肾浓缩功能减 退。ATN （急性肾小管坏死）时此值1.2，尿 Na20mmol/L；肾功
12、能衰竭时此值1；而 肾小球损伤时（如急性肾小球肾炎）此值1.2，尿 Na 20mmol/L。 21、SLE 激素冲击指证 采用常规剂量糖皮质激素效果不著是或狼疮危象，指病情进展迅速，急进行肾炎，迅 速发展的肾功能不全，大量心包积液，弥漫性肺泡出血和急性重症肺间质病变，重症血小 板减少性紫癜，严重的心肌损害和 SLE 脑病，尤其是癫痫大发作、蛛网膜下腔出血及昏迷 的病例。 22、肾脏病血压升高原理 水钠潴留（血容量增加引起容量依赖性高血压） 肾素分泌增多（肾实质缺血刺激，肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻 力增加） 肾实质损害后肾内降压物质减少（如肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素
13、生成 减少） 23、高钾血症处理 主要表现为心肌收缩功能降低，心音低钝，可使心脏停搏于舒张期；出现心率减慢、 室性期前收缩、房室传导阻滞、室颤及心跳停搏。 早期识别和治疗原发病，控制钾摄入。高钾血症对机体的主要威胁是心脏抑制，治疗 原则是保护心脏，迅速降低血钾。 对抗钾对心脏的抑制 A 克分子乳酸钠或碳酸氢钠液 B 钙剂：对抗钾对心肌的毒性 C 高渗盐水：作用机制与乳酸钠相似 D 葡萄糖和胰岛素：使血清钾转移至细胞内 E 选择性 B2 受体激动剂：可促进钾转入细胞内，如沙丁胺醇等 促进排钾 A 经肾排钾：高钠饮食或静脉高钠溶液；排钾性利尿剂 B 经肠道排钾：阳离子交换树脂 C 透析疗法 减少钾
14、的来源 A 减少含钾食物药物 B 保证足够热量摄入，减少体内分解代谢所释放的钾 C 清除体内积血或坏死组织 D 避免应用库存血 E 控制感染，减少细胞分解 24、SLE 肾病的病理类型 I 型：正常或轻微病变型 II 型：系膜增生型 III 型：局灶及节段增生型 IV 型：弥漫增生型 V 型：膜型 VI 型：硬化型 25、重型 SLE 的特点 疾病的严重程度依据于受累器官的部位和程度。血液（溶血性贫血、粒细胞减少 WBC110 9/L，PLT5010 9/L，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓） ，神经，肾脏 （急进性肾炎等） ，肺脏，皮肤等。 26、急性肾小球肾炎的鉴别诊断 以急性肾炎综合征
15、起病的肾小球疾病 A 其他病原体感染后急性肾炎：较常见于多种病毒感染极期或感染后 3-5 天发病，多 数临床表现较轻，一般不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过 程自限。 B 系膜毛细血管性肾小球肾炎：临床上除表现急性肾炎综合征外，经常伴 NS，病变持 续无自愈倾向。50-70%患者有持续低补体血症，8 周内不恢复。 C 系膜增生性肾小球肾炎（IgA 肾病及非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎）：部分患者有 前驱感染可呈现急性肾炎综合征，C3 一般正常，病情无自愈倾向。IgA 肾病患者潜伏期短， 可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清 IgA 升高。
16、 急进性肾小球肾炎：多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾 炎呈急性肾衰竭者于该病鉴别困难时，肾活检明确。 全身系统性疾病肾受累：SLE 、过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有 其他系统受累的典型临床表现及实验室检查。 27、ACEI： 降血压、减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用，后两种作用除通过对肾小球血 流动力学的特殊调节作用（扩张入球和出球小动脉，但对出球小动脉扩张作用强于入球小 动脉） ，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外，并能通过非血流动力学作用（抑制细胞 因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积）起到减缓肾小球硬化的发展和肾保护作用，故为 慢性肾炎患者首选降
17、压药物，肾功能不全者要防止高血钾，CREA 大于 350mmol/L 以上停 止使用。少数患者有持续性干咳的不良反应。 28、慢性肾小球肾炎： 系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿及肾功能损害为基本临床表现，起病方式各有不 同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢肾衰的一组肾小球疾病。凡肾炎综合症达 一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球 肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。 29、慢性肾小球肾炎的治疗： A 控制血压 B 限制食物中蛋白及磷的摄入 C 应用抗血小板药：目前研究仅显示对系膜毛细血管型肾小球肾炎有一定的降蛋白作 用 D 糖皮质激素及细胞毒药物 E
18、 避免加重肾损害扥因素：感染、劳累、妊娠、药物 30、继发性甲旁亢治疗原则 A 降低血磷 B 纠正低钙血症 C 应用活性维生素 D 31、紫癜肾分为四个类型 I 微小病变 II 系膜增生性肾炎 III 系膜增生性肾炎伴少于 50%新月体形成或节段病变或 血栓、坏死、硬化 IV 系膜增生性肾炎伴 50%-70%新月体形成 V 系膜增生性肾炎伴大于 75%以 上新月体形成，VI 膜性增生性病变。 32、血尿处理意见 33、血尿病因 34、以血尿为主的肾小球病 IgA 肾病（肝硬化、过敏性紫癜继发性 IgA 沉积的疾病） 、薄基底膜肾病（ Alport syndrome） 、其它原发性和继发性肾小球
19、疾病 35、AII 伤肾：孔径选择功能紊乱、增加足细胞内钙活性、胞内细胞骨架排列变化、裂隙 选择通透性变化 ACEI 降蛋白和保护肾作用：维持裂隙隔成分，紧密连接蛋白 ZO-1 分布，保持 GCW 选择通透性，维持 nephin 表达（疾病时下调） 36、肾小球源性血尿和非肾小球源性血尿的鉴别要点 全程无痛变形，可伴蛋白尿、管型尿（特别是红细胞管型） 。尿沉渣相位：变形红细 胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为肺肾小球源性。尿 RBC 容积分布曲线：肾 小球源性呈非对称曲线，非肾小球源性血尿呈对称曲线。 37、急性肾炎综合征的类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管型肾小球肾炎 系
20、膜增生性肾小球肾炎（IgA、非 IgA） 继发性：SLE、紫癜肾 38、肾小管酸中毒（RTA）临床类型 I 型：低血钾型远端肾小管酸中毒，AG 正常高血氯代酸，低钾血症，尿中可滴定酸或 （和）NH4+ 减少，尿 pH6.0 II 型：近端肾小管酸中毒，AG 正常高血氯代酸，低钾血症，尿中 HCO3 增多 III 型：肾功能不全型 IV 型：高血钾型远端肾小管酸中毒，AG 正常高血氯代酸及高钾血症，酸中毒于高钾 血症与肾功能不全程度不成比例 39、IgA 肾病临床特点 A 几乎所有患者均有血尿，肉眼血尿反复发作，发作后尿 RBC 小时或转为镜下血尿 B 好发于青少年，男性多见 C 常为上呼吸道感
21、染后，典型病例为感染后 1-3 天 D 早期合并高血压并不常见 40、利尿剂种类及作用机制 A 噻嗪类：作用于远曲小管，抑制钠的再吸收，由于钠 -钾交换机制也使钾的吸收降低 B 袢利尿剂：作用于 Henle 袢的升支，排钠同时也排钾 C 保钾利尿剂 螺内酯：作用于肾远曲小管，干扰醛固酮的作用，使钾离子吸收增加，同时排钠 利尿 氨苯蝶啶：直接作用肾远曲小管，排钠保钾 阿米洛利：作用于氨苯蝶啶相似 41、急肾衰病人肾穿前应准备什么 42、NS 的并发症 A 感染 B 血栓、栓塞并发症 C 急性肾衰竭 D 蛋白质及脂代谢紊乱 43、管型及常见疾病 透明管型 细胞管型 A 红细胞管型 B 白细胞管型
22、C 肾小管上皮细胞管型 颗粒管型 蜡样管型 脂肪管型 宽大管型 其他管型： 44、血栓性微血管病 指一组急性临床综合征，呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及由于微循环中血 小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要指微小动脉、毛细血管和微小静脉，其突出 的病理特点为小血管内皮细胞病变，表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄，部分小血管腔内可 见血栓形成。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减 少性紫癜（TTP） 。HUS 和 TTP 同属于血栓性微血管病，其区别在于 HUS 是以儿童为主的 疾病，肾功能损害更明显；而 TTP 主要发生于成人，神经系统症状更为突出。其他常见的 血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害等，目前有 人将抗磷脂综合征也纳入血栓性微血管病范畴。微血管内皮细胞的损伤是血栓性微血管病 发生的关键。 45、肾性骨病分型、处理 A 甲状旁腺功能亢进性骨病： B 低转化性骨病 a 骨软化 b 骨再生不良 C 混合性骨病 46、肾脏的被膜分几层 由外向内：肾筋膜、脂肪囊和纤维囊
