1、题目部分，(卷面共有 56 题,100.0 分,各大题标有题量和总分) 一、标准配伍型(B 型题)(7 小题,共 24.0 分) (3 分)1 A、血清溶菌酶明显升高 B、过氧化酶染色阴性 C、常见 Auer 小体 D、易见 ph 染色体 E、NAP 积分明显增多 (1)ALL ( ) (2)AML-M3 ( ) (3)类白血病反应 ( ) (2 分)2 A、CLL B、CML C、ALL D、AML E、淋巴瘤 (1)常并发低丙种球蛋白血症 ( ) (2)常出现中枢神经系统白血病 ( ) (4 分)3 A、阿糖胞苷 B、长春新碱 C、环磷酰胺 D、维 A 酸 E、门冬酰胺酶 (1)为细胞周期
2、非特异性药物 ( ) (2)作用于细胞 S 期 ( ) (3)作用于细胞 M 期 ( ) (4)属于烷化剂 ( ) (3 分)4 A、血友病 A B、维生素 K 缺乏症 C、因子缺乏 D、遗传性出血性毛细血管扩张症 E、单纯性紫癜 (1)常染色体显性遗传性疾病 ( ) (2)X 连锁隐性遗传性疾病 ( ) (3)主要与 F、F 、F、F有关 ( ) (4 分)5 A、左旋门冬酰胺酶 B、羟基脲 C、苯丁酸氮芥 D、维 A 酸 E、碳酸锂 (1)AML-M3 ( ) (2)慢性淋巴细胞白血病 ( ) (3)急性淋巴细胞白血病 ( ) (4)慢性髓细胞白血病 ( ) (3 分)6 A、急性单核细胞
3、性白血病 B、急性红白血病 C、急性早幼粒性白血病 D、急性淋巴细胞性白血病 E、急性粒细胞性白血病 (1)男性，36 岁。发热伴皮肤出血 2 周。查体：肝、脾轻度肿大，牙龈肿胀。全血细胞减少， 骨髓增生明显活跃，原始细胞 65%，POX(+) ，非特异性酯酶(+)，阳性反应可被 NaF 抑制。 该病例临床诊断为 ( ) (2)男性，18 岁。发热、咽痛伴齿龈出血 1 周。查体：浅表淋巴结肿大，肝肋下 1cm，脾助 下 3cm，胸骨压痛(+) ，血红蛋白 80g/L，白细胞 18.210 /L，血小板 8410 /L，骨髓 增生活跃，原始细胞占 60%，糖原染色阳性，粗颗粒状；血清和尿溶菌酶低
4、。该病例临床 诊断为 ( ) (3)男性，42 岁、发热、齿龈与鼻腔出血伴黑便 1 周。查体：皮肤粘膜散在淤点和大片淤斑， 血红蛋白 70g/L，白细胞 7010 /L，血小板 2410 /L。骨髓增生明显活跃，幼稚细胞 80%细胞较大，不规则，胞浆内有大小不等的颗粒，有的重叠于细胞核上，并可见成堆棒 状小体，过氧化酶染色强阳性、该病例临床诊断为 ( ) (5 分)7 A、因子 B、因子 C、因子 D、因子 E、因子 (1)外源性凝血途径激活始动因子 ( ) (2)内源性凝血途径激活始动因子 ( ) (3)内、外源凝血途径的共同激活因子 ( ) (4)非蛋白性凝血因子 ( ) (5)受凝血酶自
5、我催化的凝血因子 ( ) 二、病例串型最佳选择题(A3-A4 型题)(4 小题,共 11.0 分) (3 分)1 男，38 岁，乏力、咽痛伴低热 3 天去某医院就诊。按上呼吸道感染给予阿莫西林及中成药 治疗 5 天，咽痛及低热消失但乏力加重，并出现左眼视物不清、躯干部及双下肢出血点和 淤斑。血常规 WBC 2.510 /L，Hb 90g/L，PLT 3210 /L。查体：浅表淋巴结及肝、 牌无肿大，胸骨压痛明显。骨髓细胞学检查示幼稚细胞占 89%，胞浆颗粒粗大，多见 Auer 小体，POX 染色强阳性。骨穿处出血不止。 (1)最可能的诊断是 ( ) A、ITP B、感染合并 DIC C、急性早
6、幼粒细胞白血病 D、ALL E、过敏性紫癜 (2)为确定诊断，必须进行以下检查 ( ) A、血培养 B、染色体检查及融合基因检查，是否有 t(15；17)易位和 PML/RARa 融合基因 C、血小板抗体测定 D、骨髓检查确定巨核细胞的数量和成熟度 E、胸片 (3)治疗应优先选用以下哪种方案 ( ) A、维 A 酸和(或)联合砷剂诱导治疗 B、联合化疗 C、抗感染治疗 D、糖皮质激素 E、输血治疗 (3 分)2 男性，26 岁，因反复发作性酱油色尿来诊，发作时伴有发热、乏力、腰背痛，多于晨起时 发病。查体：睑结膜及甲床稍苍白，肝肋下未触及，脾大肋下 1cm。 (1)为了明确诊断，进一步应做的实
7、验检查中最有助于诊断的是 ( ) A、骨髓形态学检查 B、流式细胞术测 CD59 和 CD55 C、Rous 试验 D、Coombs 试验 E、高铁血红蛋白还原试验 (2)该患者可能出现以下阳性实验室检查结果，除了 ( ) A、血红蛋白电泳异常蛋白 B、CD59 和 CD55 表达下降 C、蔗糖溶血试验阳性 D、Ham 试验阳性 E、尿含铁血黄素试验阳性 (3)提示预后不良的检查结果有 ( ) A、贫血严重 B、发病早 C、骨髓增生不良 D、发作期有蛋白尿 E、肝、脾大 (2 分)3 男性，20 岁，云南籍，因发热自服复方磺胺异恶唑，3 天后腰痛，黄疸，血红蛋白降至 50g/L，网织红细胞 1
8、5%，红细胞形态正常。 (1)考虑何种诊断可能性大 ( ) A、海洋性贫血 B、G-6-PD 缺乏症 C、骨髓病性贫血 D、遗传性球形红细胞增多症 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿 (2)进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常，此时下列哪项治疗不正确 ( ) A、多数有自限倾向，轻者无需特殊治疗 B、如病情需要可继续服用磺胺类药物 C、注意水电解质平衡 D、补足液体保证足够尿量 E、糖皮质激素治疗 (3 分)4 男性，68 岁，发热 1 周。查体：贫血貌，无肝、脾、淋巴结肿大，血红蛋白 80g/L，白细 胞 210 /L，血小板 4510 /L。 (1)确诊最有价值的检查是 ( ) A、核素骨扫描 B
9、、骨髓检查 C、腹部 B 超检查 D、磁共振 E、血清碱性磷酸酶 (2)骨髓检查原粒细胞占 50%，治疗首选 ( ) A、放射治疗 B、血浆交换 C、联合化疗 D、干扰素治疗 E、造血干细胞移植 (3)不常用于本病治疗的药物是 ( ) A、马法兰 B、柔红霉素 C、阿糖胞苷 D、高三尖杉酯碱 E、米托蒽醌 三、病例分析(1 小题,共 10.0 分) (10 分)1 患者，男性，40 岁，因乏力，左上腹饱胀感 3 个月入院、查体：一般情况可，全身皮肤无 黄染，未见出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨下段有轻度压痛，双肺无异常，心率 86 次/ 分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝肋下未及，脾肋下 5
10、 厘米，血常规: WBC6210 /L，Hb110g/L，RBC42010 /L，PLT18010 /L、血涂片可见早幼粒 4%，中幼稚粒 15%，晚幼粒 20%，杆状核粒 25%，分叶核 23%，嗜酸性粒细胞占 7%，嗜 碱性粒细胞占 6%、骨髓像：增生极度活跃，以中幼粒以上各阶段细胞增多为主、原始和 早幼粒细胞共占 8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增多。 问题： (1)诊断及诊断依据? (2)鉴别诊断? (3)诊疗计划(包括进一步检查和治疗)? 四、单选题(32 小题,共 32.0 分 ) (1 分)1 急性髓性白血病不常选用的化疗药物是 ( ) A、阿糖胞苷 B、柔红霉素 C、三尖杉
11、酯碱 D、米托恩醌 E、左旋门冬酸胺酶 (1 分)2 急性白血病患者，出现头痛，恶心呕吐，脑脊液压力增高，蛋白质增多，细胞大多为白血 病细胞。鞘内注射首选药物为 ( ) A、环磷酸胺 B、三尖杉酯酶碱 C、长春新碱 D、甲氨蝶呤 E、6-巯基膘呤 (1 分)3 中、高度恶性 NH1 的标准化疗方案是 ( ) A、COP B、CHOP C、M-BACOB D、MACOP-B E、MOPP (1 分)4 骨髓和外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶积分，在下列哪种疾病中常是降低或阴性 ( ) A、严重化脓性细菌感染 B、慢性粒细胞白血病 C、肺癌 D、恶性淋巴瘤 E、急性淋巴细胞白血病 (1 分)5 血管内
12、皮细胞受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的 ( ) A、血管受损后基底胶原暴露，激活因子 ，启动内源性凝血途径 B、表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集 C、表达并释放组织因子，启动外源性凝血途径 D、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂 (t-PA)，激活纤维蛋白溶解系统 E、表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白 C 系统 (1 分)6 下列鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT) 及纠正试验的结果哪一项是错误的 ( ) A、血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正 B、血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正
13、C、遗传性 F缺乏症患者 TGT 延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正 D、中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常 E、血友病 B 患者 FIX 抗原及活性明显减低 (1 分)7 红细胞外在因素所致溶血性贫血是 ( ) A、遗传性球形红细胞增多症 B、海洋性贫血 C、丙酮酸激酶缺乏 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿 E、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (1 分)8 缺铁性贫血的临床表现，哪一项是少见的 ( ) A、口角炎、舌炎 B、组织缺铁的表现 C、头晕、乏力、皮肤粘膜苍白 D、视乳头水肿，脾脏肿大 E、原发病的表现 (1 分)9 在再障的发病机制中，最重要是
14、 ( ) A、造血干祖细胞缺陷 B、造血微环境异常 C、免疫机制异常 D、核苷酸代谢异常 E、遗传基因缺陷 (1 分)10 蛋白质的浓度在体液中的分布是 ( ) A、细胞内液血浆组织液 B、细胞内液组织液血浆 C、血浆组织液细胞内液 D、细胞内液组织液血浆 E、组织液细胞内液血浆 (1 分)11 内源性凝血途径的始动因子是 ( ) A、凝血因子被激活 B、因子被激活 C、血小板破裂 D、凝血酶的形成 E、因子被激活 (1 分)12 贫血患者心尖区听到收缩期吹风样杂音的产生原因中哪项是对的 ( ) A、血流速度加快 B、血液黏滞度增加 C、心肌张力降低 D、异常血液通道 E、心脏异常结构 (1
15、分)13 进行自体骨髓移植时须考虑到 ( ) A、肿瘤必须未累及骨髓，移植前骨盆未经射线照射 B、肿瘤必须对放、化疗敏感 C、无抗肿瘤效应，故复发率极高 D、最好能进行体外骨髓净化 E、以上均是 (1 分)14 造血干细胞移植根据干细胞采集的部位可分为 ( ) A、骨髓移植 B、外周血造血干细胞移植 C、脐血造血干细胞移植 D、胎肝造血干细胞移植 E、以上均是 (1 分)15 造血干细胞移植预处理主要目的 ( ) A、保护受者免疫系统 B、抑制受者免疫系统 C、杀灭受者肿瘤细胞 D、破坏受者正常造血细胞 E、以上均是 (1 分)16 贮存红细胞悬液的血库冰箱应保持的最佳温度是 ( ) A、13
16、 B、46 C、79 D、1012 E、1315 (1 分)17 抗凝血液采集后离心可见血液分为几层 ( ) A、两层 B、三层 C、四层 D、五层 E、六层 (1 分)18 粒细胞造血岛的中心是哪一细胞 ( ) A、巨噬细胞 B、单核细胞 C、淋巴细胞 D、巨核细胞 E、中性粒细胞 (1 分)19 临床上造成 ABO 血型鉴定和交叉配血试验错误最常见的原因是 ( ) A、ABO 标准血清质量不高 B、红细胞悬液浓度过浓 C、冷凝集 D、责任心不强，工作粗枝大叶 E、红细胞悬液浓度过淡 (1 分)20 下列治疗组合哪项是错误的 ( ) A、急性淋巴细胞白血病DVP B、慢性粒细胞白血病急粒变D
17、A C、急性早幼粒细胞白血病 ATRA D、慢性淋细胞白血病 A 期CB1348 E、中枢神经系统白血病MTX 鞘内注射 (1 分)21 慢性髓性白血病患者，巨脾，突发左上腹剧痛，应考虑诊断是 ( ) A、脾梗死 B、心绞痛 C、胃穿孔 D、胰腺炎 E、以上均不对 (1 分)22 蛋白电泳中出现的 M 蛋白是 ( ) A、清蛋白 B、纤维蛋白 C、 -微球蛋白 D、单克隆免疫球蛋白 E、多克隆免疫球蛋白 (1 分)23 下列哪项不属于霍奇金病的症状 ( ) A、发热及贫血 B、体重减轻及盗汗 C、饮酒后淋巴结疼痛 D、夜尿增多 E、皮肤瘙痒 (1 分)24 FAB 分型中，非特异性脂酶阳性，但
18、能被氟化钠抑制，属于 ( ) A、AML-M3 B、AML-M6 C、AML-M1 D、AML-M2 E、AML-M5 (1 分)25 慢性粒细胞白血病(慢性期)的首选治疗药物是 ( ) A、柔红霉素 B、CB1348 C、干扰素 D、羟基脲 E、CTX (1 分)26 关于 Ph 染色体，哪一项是正确的 ( ) A、只存在于慢性粒细胞白血病 B、Ph 染色体的慢性粒细胞白血病阳性者预后好 C、干扰素治疗后大多数患者 Ph 染色体转阴 D、第 23 号染色体长臂短缺 E、Ph 染色体只存在于粒细胞 (1 分)27 中枢神经系统白血病常见于 ( ) A、急性淋巴细胞白血病 B、急性粒细胞白血病
19、C、急性单核细胞白血病 D、急性粒单细胞白血病 E、红白血病 (1 分)28 女性，23 岁。高热、衰竭伴腹胀 10 天。肝肋下 5cm，质中，轻压病，脾肋下 5cm。血红 蛋白 85g/L，白细胞 2410 /L，血小板 8010 /L。骨髓中可见多形异常组织细胞及多 核巨组织细胞，占 16%。有吞噬血细胞的组织细胞。 NAP 降低，血清 AFP(-)，肥达反应(-)。 本例最可能诊断( ) A、急性白血病 B、粒细胞缺乏症 C、骨髓转移癌 D、反应性组织细胞增多症 E、恶性组织细胞病 (1 分)29 骨髓穿刺最易发生干抽的疾病是 ( ) A、骨髓增生异常综合征 B、原发性血小板增多症 C、
20、原发性骨髓纤维化症 D、真性红细胞增多症 E、慢性粒细胞白血病 (1 分)30 某实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试 验阳性，血块收缩正常。患者诊断为 ( ) A、血管壁功能异常 B、血小板功能异常 C、血液凝固功能障碍 D、血中有抗凝物质 E、以上都不是 (1 分)31 女性，22 岁，反复牙龈出血及月经增多一年半。查体：轻度贫血，肝、脾未触及。 Hb80g/L，白细胞正常，血小板 3010 /L，出血时间延长，骨髓增生明显活跃，红系占 30%，巨核细胞明显增多伴成熟障碍，骨髓内、外铁均减少。其诊断是 ( ) A、慢性 ITP B、慢性再障 C、缺铁
21、性贫血 D、慢性 ITP 并缺铁性贫血 E、溶血性贫血 (1 分)32 引起血管内溶血的疾病是 ( ) A、地中海贫血 B、脾功能亢进 C、遗传性球形红细胞增多症 D、异常血红蛋白病 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿 五、多选题(9 小题,共 18.0 分 ) (2 分)1 下列哪些是过敏性紫癜的诊断依据 ( ) A、发病前 13 周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史 B、典型四肢皮肤紫癜，呈对称分布，可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿 C、血小板计数减低 D、排除其他原因所致的血管炎及紫癜 E、毛细血管脆性试验阳性 (2 分)2 再生障碍性贫血的发病机制不包括 ( ) A、造血干细胞缺乏 B、骨髓
22、微循环障碍 C、骨髓基质被破坏 D、造血原料缺乏 E、免疫异常 (2 分)3 白细胞包括 ( ) A、中性粒细胞 B、嗜酸性粒细胞 C、嗜碱性粒细胞 D、淋巴细胞 E、单核细胞 (2 分)4 慢性贫血，血红蛋白低于 60g/L，但仍可无明显症状，与何因素有关 ( ) A、红细胞内 2，3 二磷酸甘油酸浓度增高 B、红细胞内 2，3 二磷酸甘油酸浓度下降 C、血红蛋白与氧的亲和力降低 D、氧离曲线左移 E、贫血发生的速度缓慢 (2 分)5 嗜碱性粒细胞能释放 ( ) A、肝素和组胺 B、去甲肾上腺素 C、嗜酸性粒细胞趋化因子 D、肾素 E、促红细胞生成素 (2 分)6 多发性骨髓瘤引起贫血的原因
23、有 ( ) A、瘤细胞骨髓浸润 B、出血 C、肾功能损害 D、高黏滞血症 E、营养不良 (2 分)7 淋巴瘤采用化疗的适应证是 ( ) A、期淋巴瘤 B、脊髓压迫症 C、上腔静脉受压 D、期淋巴瘤放疗的辅助治疗 E、B 组症状 (2 分)8 关于多发性骨髓瘤，哪项正确 ( ) A、血清蛋白电泳均可见单株峰球蛋白 B、IgG 型最常见 C、血清碱性磷酸酶增高 D、本周蛋白是免疫球蛋白轻链从尿中排出产生 E、均可见骨破坏 (2 分)9 关于 DIC 的诊断依据，下面哪些是正确的 ( ) A、血小板10010 /L 或进行性下降 B、血浆纤维蛋白原含量1.5g/L 或进行性下降 C、3P 试验阳性或
24、血浆 FDP 20mg/L，或 D 二聚体水平升高或阳性 D、PT 缩短或延长 3 秒以上或呈动态变化 E、周围血涂片中破碎红细胞2% 六、名词解释(1 小题,共 3.0 分 ) (3 分)1 M 蛋白 七、填空题(2 小题,共 2.0 分) (1 分)1 粒细胞缺乏症的诊断标准是外周血中性粒细胞绝对值少于_。 (1 分)2 中枢神经系统白血病最常见于_。 答案部分，(卷面共有 56 题,100.0 分,各大题标有题量和总分) 一、标准配伍型(B 型题)(7 小题,共 24.0 分) (3 分)1 答案 3 小题： (1)B (2)C (3)E (2 分)2 答案 2 小题： (1)A (2)
25、C (4 分)3 答案 4 小题： (1)C (2)A (3)B (4)C (3 分)4 答案 3 小题： (1)D (2)A (3)B (4 分)5 答案 4 小题： (1)D (2)C (3)A (4)B (3 分)6 答案 3 小题： (1)A (2)D (3)C (5 分)7 答案 5 小题： (1)D (2)A (3)B (4)E (5)C 二、病例串型最佳选择题(A3-A4 型题)(4 小题,共 11.0 分) (3 分)1 答案 3 小题： (1)C (2)B (3)A (3 分)2 答案 3 小题： (1)B (2)A (3)C (2 分)3 答案 2 小题： (1)B (2)
26、B (3 分)4 答案 3 小题： (1)B (2)C (3)A 三、病例分析(1 小题,共 10.0 分) (10 分)1 答案(1)慢性粒细胞白血病依据：左上腹饱胀感 3 个月、脾肋下 5cm；血常规： WBC6210 /L、血涂片可见早幼粒 4%，中幼稚粒 15%，晚幼粒 20%，杆状核粒 25%， 分叶核 23%，嗜酸性粒细胞占 7%，嗜碱性粒细胞占 6%；骨髓象：增生极度活跃，以中幼 粒以上各阶段细胞增多为主、原始和早幼粒细胞共占 8%，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞 明显增多。 (2)类白血病反应、骨髓纤维化、脾功能亢进症、急性白血病。 (3)完善骨髓染色体和融合基因检测。治疗用羟基脲
27、降白细胞、碱化尿液及干扰素、有条件 可选择骨髓移植。 四、单选题(32 小题,共 32.0 分 ) (1 分)1 答案 E (1 分)2 答案 D (1 分)3 答案 B (1 分)4 答案 B (1 分)5 答案 B (1 分)6 答案 B (1 分)7 答案 E (1 分)8 答案 D (1 分)9 答案 C (1 分)10 答案 A (1 分)11 答案 B (1 分)12 答案 A (1 分)13 答案 E (1 分)14 答案 E (1 分)15 答案 B (1 分)16 答案 B (1 分)17 答案 B (1 分)18 答案 A (1 分)19 答案 D (1 分)20 答案 D
28、 (1 分)21 答案 A (1 分)22 答案 D (1 分)23 答案 D (1 分)24 答案 E (1 分)25 答案 D (1 分)26 答案 B (1 分)27 答案 A (1 分)28 答案 E (1 分)29 答案 C (1 分)30 答案 A (1 分)31 答案 D (1 分)32 答案 E 五、多选题(9 小题,共 18.0 分 ) (2 分)1 答案 ABDE (2 分)2 答案 D (2 分)3 答案 ABCDE (2 分)4 答案 ACE (2 分)5 答案 AC (2 分)6 答案 ABCE (2 分)7 答案 ABCDE (2 分)8 答案 BD (2 分)9 答案 ABCDE 六、名词解释(1 小题,共 3.0 分 ) (3 分)1 答案浆细胞疾病患者的血浆蛋白电泳时可见一基底较窄的单峰，称之为 M 蛋白(monoclonal profein)，又称为单珠峰免疫球蛋白。 七、填空题(2 小题,共 2.0 分) (1 分)1 答案 0.510 /L (1 分)2 答案急性淋巴细胞白血病
