1、颅内病变性质待查（北京神经病学学术沙龙2002-10-10） 发布时间：2005年12月12日 15时58分病例摘要 患者女性，27岁，职员，北京籍，因“头痛、恶心3月余”以“颅内病变性质待查”于2001年12月18日收入院。 患者2001年9月无诱因出现阵发性头部胀痛，以额顶部为著，持续时间数分钟至数小时不等，伴恶心无呕吐，无抽搐，四肢活动好，无视物障碍，无发热。查头颅CT示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm4 cm3 cm。外院给予青霉素、甲硝唑等药物抗炎治疗（具体不详），复查头颅CT病变无明显改变。既往史：右额面部硬皮病5年，曾服用外院自
2、行配制的治疗硬皮病药物（药物成份不详），病情无明显变化。家族中无类似病史。 查体：神清，语利，双瞳孔等大等圆，直接间接光反应灵敏，眼球运动充分，面纹对称，伸舌右偏，右侧舌肌轻度萎缩，双侧软腭抬举好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力适中，四肢腱反射活跃对称，双侧病理征未引出。共济运动正常。颈软，克氏征及布氏征阴性。右额顶部见一条约8 cm3 cm条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。 诊疗经过：入院后拟诊胶质瘤并行手术探查，术后遗留左侧同向偏盲，其余神经系统检查同入院，头痛呕吐均消失。 辅助检查：脑脊液(CSF)常规：清亮，潘氏试验（），细胞总数18mm3，白细胞数0mm
3、3。CSF生化：蛋白28 mgdl，糖3.2 mmolL，氯化物126 mmolL， CSF及血囊虫酶标均阴性。CSF寡克隆区带（）。鞘内24小时IgG合成率：15.723 mg24h。CSF髓鞘碱性蛋白：1.5 ngL。 头颅CT（术前）：示右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，其中右侧脑室旁病变约4 cm4 cm3 cm。 头颅CT（术后1天复查）：右颞枕颅骨术后改变，颅板下可见薄层混杂密度影，右颞枕可见片状混杂密度影，右顶白质区可见小片高低混杂密度影，右侧脑室受压变形，中线结构左移，右颞顶枕脑沟裂变浅。诊断：右侧脑室三角区占位病变术后改变。 头MRI（术后第9天复查）：
4、平扫示右额枕颅骨骨板连续性中断，呈术后改变，右枕局部皮层、皮层下及右侧三角区可见欠规则形稍混杂T1、混杂T2信号影，边缘模糊；伴局部脑沟回显示不清。右额颞及右底节半卵圆中心多发类圆形等或长T1长T2信号，边缘尚清，余各脑室、脑池、脑裂位置形态尚正常；脑中线结构居中。注药后右侧三角区原病灶处及脑实质内均未见明显强化。诊断：1.右额枕开颅术后改变 2.右额颞异常信号（与原片比较无明显改变，如下图，左图为T1加权像、中图为T2加权像、右图为冠状位注药增强片) 临床讨论 北京大学第一医院神经内科代表 病例特点：1青年女性，病程3个月；2首发症状为头痛伴恶心，无其它局灶性神经系统症状；3既往限局性硬皮病
5、史；4神经系统查体：伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，病理征和脑膜刺激征阴性。5皮肤改变：右额顶部条带状灰色皮损，病损皮肤萎缩，病损处头发脱落。6腰穿检查：脑脊液常规、生化、囊虫实验、OB、IgG合成率、MBP均无异常。7术前头颅CT右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁多发囊性病变，术后头颅MRI显示多发性类园形等或长T1、长T2信号，边缘清，中线结构居中，无强化。 定位诊断：依据伸舌右偏，右舌肌轻度萎缩，定位于右侧舌下神经；依据术后左侧同向偏盲，定位于右枕叶，为术后改变；依据头颅CT、MRI改变定位于右侧额颞区皮层下白质、右底节区、右侧脑室旁。 定性诊断：1硬皮病性血管炎所致脑缺血性改变：限局
6、性硬皮病可存在抗内皮细胞抗体，引起血管炎，导致脑实质缺血、胶质增生，脑萎缩等。有观点认为限局性硬皮病合并脑血管炎，多是伴随系统性免疫功能异常，该患者缺乏全身性免疫功能异常的证据；也有观点提出限局性硬皮病累及脑实质的机制为血管形成不良，类似于神经皮肤综合征，但未见硬皮病累及脑实质为囊性病变的报道。另外，硬皮病血管炎可累及周围神经，舌下神经受累可能与之有关。2转移瘤：亚急性病程，影像学示多发囊性病变，脑转移瘤不能除外。但转移瘤囊性较少见，且本例影像显示边界清，占位效应不明显，周围无水肿，无增强，且患者为青年人。应考虑有否少见肿瘤如腺样囊性癌，该肿瘤起源于唾液腺、支气管等处的腺上皮，颅内转移表现为多
7、发囊性占位，生长缓慢，占位效应不明显，无增强。肺癌等肿瘤脑转移也可表现多发囊性占位，影像学上边界清，增强不明显，提示可能恶性程度较低。 北京协和医院神经内科代表 定性诊断：1患者主诉头痛，无发热，影像学显示颅内多发囊性病变，应首先考虑寄生虫感染，如囊虫病，脑囊虫可分布在脑内各处，大小数目差异很大，临床表现也复杂多样，可以完全无临床症状出现。囊泡型可多发，呈圆形或卵圆形，病灶不强化，但囊虫典型改变为低密度影内可见小结节状致密影，为囊虫的头节，本例无此种改变，而且脑脊液囊虫实验阴性，不支持。2表皮性囊肿，即胆脂瘤，起源于外胚层组织，可多发，大小不等，可发生在任何年龄，多见于鞍旁，桥小脑角，也可见于
8、侧脑室、大脑、小脑和脑干，但患者多伴有无菌性脑膜炎，位于大脑半球者常有癫发作，不支持。3青年女性，硬皮病史，右额顶部条带状灰色皮损，应考虑有系统性血管炎，或颅内原发性血管炎，造成血管壁破坏、管壁坏死，或血管闭塞，从而导致脑组织缺血梗死。本例硬皮病皮肤改变比较局限，一般系统性血管炎多脏器受累时皮肤病损比较广泛，而且硬皮病合并中枢神经系统受累比较少见，但不能除外同时合并其它结缔组织疾病。 解放军总医院神经内科代表 定性诊断：1胶质瘤：良性或恶性胶质瘤均可出现囊性变。恶性胶质瘤一般多见于年长者，临床症状明显，进展较快，影像学检查病灶周围水肿明显，囊壁有强化，与本例良性病程及影像学改变不符。较良性的毛
9、细胞型星性细胞瘤好发于下丘脑区域，发生于大脑半球者少见，可囊性变，壁有增强；多形性黄色星性细胞瘤多见于颞叶表浅部位，壁结节常见且增强明显。两者均与本例不符。室管膜瘤40见于幕上，幕上的室管膜瘤2/33/4位于脑室外。大脑半球内的室管膜瘤多体积大，并可有大囊腔，囊变部分T1W1信号较脑脊液略高，T2W1呈明显高信号；2先天性囊肿；3毛霉菌感染；4寄生虫感染；5神经皮肤综合征。 北京大学第三医院神经内科代表 定性诊断：1脑囊虫病；2颅内肿瘤；3颅内炎性病变如结核瘤、脑脓肿。 北京友谊医院神经内科代表 定性诊断：1颅内肿瘤：脑转移瘤；胶质瘤（星性细胞瘤）。2脑寄生虫病：脑囊虫病（脑瘤型）；弓形体病；
10、颅内包虫病。 海军总医院神经内科代表 1肿瘤：1中枢神经系统肿瘤：星性细胞瘤，3级以上有囊变；多形性胶质细胞瘤（4级）；血管网织细胞瘤。2颅外肿瘤：特别是头面部的肿瘤颅内浸润或转移。 2脑囊虫病 北京安贞医院神经内科代表 定性诊断：恶性淋巴瘤，脑包虫病，脑脓肿（脑瘤型），胶质瘤。 北京宣武医院神经内科代表 定性诊断：胶质瘤囊性变，淋巴瘤，炎性脱髓鞘性假瘤样变。 河北唐山工人医院神经内科代表 定性诊断：星性细胞瘤，脑内脱髓鞘性假瘤，胆脂瘤。 北京积水潭医院神经内科代表 定性诊断：胶质瘤，结缔组织病，颅内感染，颅内多发转移瘤。 病理报告 北京天坛医院神经内科张在强医师 送检小块脑组织标本，镜下为白质结构，小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈“套袖”样浸润。个别血管周围可见含铁血黄素沉积。病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性，反应性胶质细胞增生。 病理诊断：符合中枢神经系统血管炎。 图1、小血管壁增厚，纤维素样变性，大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎细胞侵及小血管壁，并在小血管周围呈套袖样浸润。（HE染色，20）图2、个别血管周围可见含铁血黄素沉积。（HE染色，40）图3、病变部位脑组织结构疏松，髓鞘变性。（FASTBLUE染色，20）
