1、颅内占位性病变 - 疾病概述颅脑损伤正常人颅腔内主要有脑组织、脑脊液、脑血管及其管腔内流动着的血液。在正常情况下，颅腔完全封闭，颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的，颅内保持着一定的压力(大约0.686-1.96千帕，或者70-180毫米水柱)。所谓颅内占位性病变，是指颅腔内一定空间被局灶性病变所占据，引起临床局灶性神经症状、体征和颅压增高，这种病变称为颅内占位性病变。 颅脑损伤引起的各类颅内血肿(如硬脑膜外、下血肿，脑内血肿，混合性血肿)。各种自发性颅内出血及血肿。颅内各种原发和转移性肿瘤。颅内脓肿。颅内各种肉芽肿。颅内各种寄生虫病。其它占位性病变。详询起病缓急，注意症状发生的先后次序，尤
2、其是首发症状。有无头痛、头晕、恶心、呕吐、精神及意识障碍、癫癎发作或运动感觉障碍。颅内占位性病变 - 临床表现颅内压增高在颅腔内占有一定空间位置的肿块样病变。如脑肿瘤、脑脓肿和脑血肿。随着病变体积的增大，颅内压生理调节失代偿，其颅内压力超过正常值（80-180mmH2O），常伴有脑功能障碍。头痛。颅内压增高时其脑膜、重要的血管神经受牵拉引起。发病初起不典型，重时可逐渐呈持续性，甚至难以忍受。呕吐。是脑干移位和牵拉或肿瘤直接刺激延髓的呕吐中枢，呕吐呈喷射性，不伴有其他消化道症状，常在头痛剧烈时出现，呕吐后头痛稍缓解。儿童因肿瘤常发生在后颅凹，早期即可出现呕吐，易被误诊为消化道疾病。视乳头水肿。颅
3、内压增高，眼静脉回流受阻，视乳头边界欠清、静脉充血、渗出或出血。早期视力正常，中晚期因继发性视神经萎缩而视力逐渐减退。癫痫发作。是占位性病变刺激皮层产生的异常放电。成年人的癫痫发作往往是占位性病变引起。复视、耳鸣、精神异常。脑疝。是颅内压增高的晚期并发症。 手术是唯一可靠的选择手段，可去除病变，缓解颅压高，改善症状，恢复脑功能。个别病变不能手术切除者可行颅内或颅外减压术，缓解症状，延长寿命。脱水药物可暂时减轻颅高压，缓解症状。颅内占位性病变 - 症状体征颅内占位性病变1.大脑半球(1)额叶：精神障碍：如思维贫乏、语无伦次、迫害妄想、情感淡漠、孤僻、欣快、哭笑，定向、记忆、计算、分析、理解力差，
4、或痴呆、行为幼稚、懒散、不爱清洁、乱跑、谩骂、意识朦胧、嗜睡等。轻精神症状，如失眠、多梦、健忘、情绪不稳、精神紧张、注意力不集中等。癫癎：对侧部分性运动性发作，包括皮层扩延性发作或持续部分性癫癎。对侧偏瘫，单瘫，面瘫，运动性失语(主侧半球)，两眼同向侧视障碍，额叶性共济失调(躯干为重)，强握、摸索反射，单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩，对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。 颅内占位性病变(2)颞叶：癫癎：钩回发作：先有难闻气味，伴鼻吸气、舐舌尝味及咀嚼动作，继之以迷梦样梦境状态，如似曾相识症或旧事如新症，也有全身性大发作、失神小发作。精神障碍：焦虑、恐惧、淡漠、迟纯、错
5、觉、幻觉、感知综合障碍(如视物变形)等。感觉性失语(主侧半球)，对侧同向偏盲或上限象偏盲，对侧肢体共济失调。其他如锥体束征、瞳孔不等大等。(3)顶叶：癫癎：对侧部分性感觉性癫癎。偏身感觉障碍：对侧偏身，上肢及肢体远端较重，主要损害实体觉、图形觉、两点辨别觉、位置觉、对点单感等，而浅感觉多不受影响。体象障碍：自体感知不能(失肢体感)，病觉缺失(否认有偏瘫)，幻多肢。结构性失用症：不能描绘简单图形，或不能以积木搭成图形，可有半侧空间疏忽遗漏，多数为左侧空间，其特点为描绘图形的一半或描绘在纸的一侧(右侧)。其他：失写、失算、左右不分及手指失认症(Gerstmann综合征)。失语、失读、视觉性空间定向
6、障碍(体外空间或环境方位的失认)，如患者起床活动后找错床位。对侧同向偏盲或下象限盲。对侧轻瘫或偏侧萎缩。(4)枕叶：对侧同向偏盲(中心视力可保存)，两侧枕叶病变引起两眼完全失明；但瞳孔对光反应仍保存，可有幻觉，单独出现或为癫癎先兆，如间歇性闪光、暗点、图案等。可有视觉变形、视觉失认(能见物体、图画而不认识)。2.“中线”结构其特点是肿瘤所在部位并不完全反映该部位损害的症状，如不论肿瘤长在纹状体或丘脑，一般而论很少有纹状体或丘脑的症状。其次常发生严重精神障碍，大多数病例无癫癎发作，缺乏明显的单侧功能丧失的症状。丘脑(1)第三脑室：“脑室危象”为脑脊液循环突然梗阻，随即产生急性颅内压增高症状，持续
7、时间不长，间歇发作。精神障碍：呈进展性，可有波动及缓解。近事记忆减退、虚构、欣快、忧郁或淡漠、智力衰退，甚至痴呆。突然跌倒：下肢肌突然失去张力，意识完全清楚，约5-15min。 (2)丘脑：颅内压增高症状。运动感觉障碍常见对侧轻偏瘫伴感觉缺损，但典型“丘脑综合征”往往缺如。可有步态不稳、共济失调、眼震。侵犯基底核时则有不自主运动与肌强直，累及中脑、四叠体时可有眼球活动受限、同向运动障碍、瞳孔不等大、对光反应消失等，还可有耳鸣、单侧耳聋(听神经受压)。精神障碍：淡漠、抑郁、躁狂、冲动、幻觉、妄想，记忆减退，可发展至严重痴呆，称“丘脑性痴呆”。内分泌失调：肥胖、多尿、月经不调等。丘脑外侧受损，常有
8、明显的神经体征，且在脑室系统阻塞症状之前出现，如轻偏瘫、偏侧性感觉障碍；丘脑内侧受损，早期出现精神衰退，而客观感觉改变缺如，或出现较晚。(3)侧脑室：脑室为“静区”，肿瘤需长得足够大时才产生症状。颅内压增高症状，对侧偏身感觉减退、偏盲和(或)轻偏瘫，可伴步态不稳，肢体共济失调、失语、失读、性格改变、遗忘、抑郁等。侧脑室脉络丛乳头瘤，多见于儿童，病程短，急性起病者可能为乳头瘤出血，严重时有蛛网膜下腔出血。(4)胼胝体：精神障碍：欣快、淡漠、记忆衰退、失定向力、痴呆，还可有嗜睡、遗忘。缄默等。“胼胝体综合征”：左手失用症是重要体征之一。植物神经症状：多汗，皮肤划纹征，“鸡皮”，呃逆，心动过速，体温
9、调节障碍。小脑3.小脑小脑半球：患侧肢体共济失调，如指鼻及跟膝胫试验不稳准，快复轮替运动不能、辨距不良、回缩现象、构音困难、眼球震颤、肌张力减低，深反射迟钝或消失，步态不稳、向患侧跌倒等。小脑蚓部：躯干共济失调为主，步态蹒跚，左右摇晃，站立不稳。小脑桥脑角：眩晕、患侧耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、周围性面瘫、眼震及小脑性共济失调，可出现声音嘶哑、吞咽困难，对侧锥体束征等。 4.脑干虽可引起特征性的交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹及对侧肢体瘫痪)或交叉性感觉障碍，但脑干横径不大，往往表现双侧颅神经和长束受损征。(1)中脑(四叠体或顶盖、大脑脚脚底及被盖和松果体)： 颅内压增高；除一般颅内压增高症外，儿童叩
10、诊有“破壶”征。眼球运动神经核上性、核性、核间性和核下性损害：早期有复视，松果体及四叠体最常见的体征是两眼同向仰视麻痹，偶而合并同向俯视麻痹，常伴瞳孔扩大及对光反应消失，此外，可见单侧或双侧睑下垂，内直肌、下直肌、下斜肌及上斜肌麻痹。小脑结合臂损害：常见躯干性共济失调，偶而单侧或双侧肢体共济失调，肌张力低，水平型眼震。锥体束损害：大脑脚底、被盖部病变早出现、顶盖病变晚出现痉挛性偏瘫，至终末期则四肢瘫。昏迷者有去大脑强直及强直性抽搐、头后仰、角弓反张，体温升高或降低。精神症状：嗜睡、易疲劳、记忆力衰退、性格改变等。(2)桥脑和延髓：呕吐、呃逆、进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、说话不清，可有括约肌障
11、碍，面部感觉障碍，角膜反射消失，单侧或双侧外展、面神经麻痹。咽反射消失，耳鸣及耳聋，水平或垂直型眼震。锥体束损害出现较早，偏瘫在脑神经麻痹的对侧，可发展成四肢瘫，单侧或双侧小脑性共济失调，感觉障碍不显著，可有病灶对侧痛觉与温觉障碍，无颅内压增高征或出现晚。精神障碍，淡漠、嗜睡、冲动等。颅内占位性病变(3)枕大孔区：延髓、上颈髓损害症状：感觉及运动障碍，括约肌功能障碍，晚期有呼吸功能障碍，可有猝倒、垂直性眼震、核间性眼肌麻痹(两眼同向侧视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球单眼眼震，但辐辏正常，刺激前庭时仍可见患眼内收，另一眼外展时可见粗大水平眼震)。后组颅神经损害：说话带鼻音、软腭无力、吞咽困难、舌
12、肌及胸锁乳突肌萎缩。小脑症状：步态不稳、动作笨拙、眼震、肌张力低、腱反射迟钝等。上颈脊神经及脑膜刺激症状：枕颈部痛、颈强直、强迫头位等。可有脊髓空洞症型综合征。 (4)第四脑室：常有强迫头位，头位变动阻塞脑脊液通路时出现头痛、呕吐和眩晕，称Bruns征(第四脑室棘球蚴病)。5.蝶鞍区垂体及其附近：内分泌功能障碍：垂体功能亢进(巨人症、泌乳-闭经综合征、肢端肥大症)，垂体功能减退(侏儒、粘液性水肿、阳萎、月经不调)，库欣综合征(向心性肥胖、紫纹、多毛、皮肤光薄、血压和血糖增高、阳萎、闭经)等。神经受压症状：视力减退、视神经萎缩、两颞侧偏盲、眼肌麻痹等。丘脑下部：尿崩症，肥胖性生殖器退化综合征，嗜
13、睡，幼年时起病者可有性早熟症，间脑性癫癎(潮红、出汗、流泪、流涎、发热、瞳孔扩大、血压升高、脉搏加快)等。颅内占位性病变 - 疾病检查影像学检查注意有无皮下结节、淋巴结肿大、皮肤血管痣、黑痣、色素沉着、紫纹、头部畸形、隆起、压痛、血管怒张、头颈部及眼部血管杂音、肝脾肿大、病理性肥胖等。详查心肺等脏器。 颅内占位性病变，如病变较小，又位于非重要功能区，临床上可无症状。若病变位于重要的脑功能区或病变范围较大，临床常出现颅压增高的症状(如头痛、恶心、呕吐等)和局灶性的神经体征。较大的占位性病变，造成颅压过高，压迫脑组织，可造成肢体瘫痪，乃至形成脑疝。脑疝是危及患者生命的征象，也是颅内占位性病变最严重
14、的后果。颅内占位性病变，常可通过影象学检查获得确诊。影象学检查包括头颅CT扫描、核磁共振检查及脑血管造影等。现代影象学检查可显示占位性病变的位置、大小、形态、数目，还能观察到病变内部是否有囊变、坏死、钙化、出血等。脑血管造影是根据血管的部位、形态的改变、循环时间的改变以及病理血管的出现等，间接了解病变的位置、大致形态、含血管是否丰富等。颅内占位性病变 - 治疗方法造影颅内病变治疗的前提是准确的诊断和精确的定位。脑血管造影（DSA）、磁共振（MR）检查是诊断颅内病变的主要方法。头颅MR图像能够准确显现颅内解剖的结构，但由于部分病变如较小的动静脉畸形在MR上显示不够清楚，不能确定病变是否存在，而D
15、SA脑血管造影可以清晰显示颅内血管，被认为是诊断颅内血管异常的“金标准”，通过图像可以了解病变的血供情况，但难以精确定位。MR与DSA图像融合技术可对怀疑颅内病变患者，行DSA脑血管造影并三维重建，发现病变或可疑病变区域，然后行透露MR增强扫描。将两个检查的图像传送到影像工作站，通过DSA/MRFUSION软件的应用将二者图像进行像素大小和层厚的匹配，进行图像空间对位与配准等，然后相加、重叠，并融合在一起，形成一幅新的图像，从而使不同的影像相互完善和优势互补，增加信息量，形成全新的影像资料，有效避免误诊和漏诊，并准确定位，对进一步的治疗提供可靠依据。 1术前准备一般术前禁食12小时，做造影剂过
16、敏试验，必要时可给予镇静和止吐剂。2操作方法采用Seldinger技术，经一侧股动脉穿刺，用特殊导管在X线监视下，经股动脉、腹主动脉、主动脉、颈总动脉或锁骨下动脉，超选择进入颈内动脉或椎动脉，插入肿瘤的滋养动脉血管内，用38的离子型或非离子型造影剂高压注射进行血管造影，当数字减影血管造影的图像显示该血管有肿瘤染色并证实是肿瘤滋养动脉后固定导管位置，用动脉输液泵先将20甘露醇20ml缓慢灌注，再将稀释后的保尔佳和VM26以每分钟2-3ml的速度依次缓慢灌注。3术后处理回病房后平卧8-12小时，以防止股动脉穿刺点出血。术后水化治疗5-7天，同时注意双下肢皮温及足背动脉的搏动。通常每月灌注1次，连续
17、治疗2-3个月后再根据患者复查CT结果及肝肾功能血象情况，制定下一步治疗方案。4结果 采用此项技术，患者的头痛、头晕、呕吐、失语、嘴斜、半身瘫痪等症状在灌注药物24-48小时后开始出现不同程度的减轻，部分半身瘫痪的患者恢复生活自理。2个月后对患者进行头部CT检查，发现患者颅内肿瘤均有不同程度的缩小，且术中出血少，肿瘤组织部分坏死颅内恶性转移瘤最长目前已存活16个月，平均6-10个月，同时提高了生存质量患者在灌注化疗药物后基本无恶心呕吐等胃肠反应，患者无寒战、胸闷、心慌等过敏反应，也无头痛嗜睡等症状发生。脑肿瘤是颅内威胁患者生命的一大疾病，早期的脑肿瘤很容易与一些颅内其他疾病相混淆，影响患者的诊
18、断，为了让患者及早得到治疗早期的诊断尤为重要。脑肿瘤都与哪些疾病易混淆呢？颅内肿瘤的鉴别诊断：1。视神经乳头炎 可误认为视神经乳头水肿而作为脑瘤的根据。视神经炎的充血要比视神经乳头水肿为明显，乳头的隆起一般不超过2个屈光度。早期就有视力减退。而视乳头水肿一般隆起较高，早期视力常无影响。2。脑蛛网膜炎 起病较急，病程进展缓慢，常有视力减退、颅内压增高和局灶性脑症状，容易和脑肿瘤相混淆。但蛛网膜炎的病程较缓和，可多年保持不变。有条件可作CT或MRI检查，即可作出鉴别。3。良性颅内压增高 患者有头疼和视神经乳头水肿，但除了颅内压增高的体征和放射改变外，神经系统检查无其他阳性发现，各项辅助检查均属正常
19、。4。脑猪囊尾呦病 患者有便绦虫或有皮下结节存在。常有癫痫、精神症状和颅内高压等表现。血、脑脊液囊虫补体结合试验和酶联免疫吸附试验（ELK5A）有助于本病诊断，cT或MRI可在颅内发现病灶。5。癫痫 原发性癫痫起病一般在20岁以前，无局限性神经体征。成年后发生的局灶性蹦痈应怀疑颅内肿瘤，患者可有颅内高压症状和局限体征，影像学检查可发现肿瘤。6。脑血管意外一般年龄较大，既往有高血压、动脉硬化史。脑梗塞可急性或亚急性起病，短期内渐进性加重；脑出血多突然发病很快出现意识障碍；两者均可出现轻偏瘫偏身感觉障碍，或合并偏盲、失语等症状与体征；虽均能造成颅内高压，甚至肠癌，但眼底视盘水肿较少见。影似学检查一
20、般可以作出判断。但有一些起病隐匿的脑梗塞需要在影像学上同低级别星形细胞瘤鉴别；高血压性脑出血需要同脑卒中鉴别。7。多发硬化 多发硬化是脱髓鞘的常见类型，以轴索的弥漫性脱髓鞘及神经胶质增生为特征，好发于脑室周围、视神经、脑干、小脑白质及小脑脚、脊髓，有时需同颅内肿瘤特别是胶质瘤相鉴别。多发硬化多见于中青年，女性居多，病程中缓解与复发交替，影像学检查提示白质内存在新旧不一的2个以上病灶，多无占位效应。活动病灶在cY或MRI多可对比增强，类固酵激素治疗可以使强化密度减低。脑脊液浓缩后在琼脂糖凝胶电泳今，从G抗原中分离出寡克隆带，以及髓鞘碱蛋白抗体放射免疫检测阳性，对确定多发硬化有一定帮助。8。视神经
21、炎 包括视乳头炎和球后视神经炎，视神经乳头炎可呈视乳头炎性水肿，但发病急骡，多波及双目，视力减退明显且迅速恶化，可有眼球后疼痛，转动眼球时加重及烦内高压造成的视盘水肿，在晚期出现继发性视神经萎缩后视力下降才明显。球后视神经炎导致的原发性视神经萎缩需与蝶鞍区肿瘤压迫视神经、祝交叉导致的原发性视神经萎缩相鉴别。后者多有头疼，影像学检查有助于鉴别诊断。本病早期应和血管性头痛等功能性疾病相鉴别，尚需对导致颅内高压综合征的原发病进行鉴别。1.颅脑损伤(craniocerebralinjury)任何原因引起的颅脑损伤而致的脑挫裂伤、脑水肿和颅内血肿均可使颅内压增高。急性重型颅脑损伤早期即可出现颅内压增高。
22、少数患者可以较迟出现，如慢性硬膜下血肿等。颅脑损伤后患者常迅速进入昏迷状态，伴呕吐。脑内血肿可依部位不同而出现偏瘫、失语、抽搐发作等。颅脑CT能直接地确定颅内血肿的大小、部位和类型，以及能发现脑血管造影所不能诊断的脑室内出血。2.脑血管性疾病(cerebrovasculardisease)主要为出血性脑血管病，高血压脑出血最为常见。一般起病较急，颅内压增高的表现为13天内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。发病时常有显著的血压升高。多数患者脑膜刺激征阳性。脑脊液压力增高并常呈血性。脑CT可明确出血量的大小与出血部位。3.高血压脑病(hy
23、pertensiveencephalopathy)高血压脑病是指血压骤然剧烈升高而引起急性全面性脑功能障碍。常见于急进型高血压、急慢性肾炎或子痫，偶或因嗜铬细胞瘤或服用单胺氧化酶抑制剂同时服用含酪胺的食物、铅中毒、库欣综合征等。常急骤起病，血压突然显著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上，舒张压增高较收缩压更为显著。常同时出现严重头痛、恶心、呕吐、颈项强直等颅内压增高症状。神经精神症状包括视力障碍、偏瘫、失语、癫痫样抽搐或肢体肌肉强直、意识障碍等。眼底可呈高血压眼底、视网膜动脉痉挛，甚至视网膜有出血、渗出物和视盘水肿。CT检查可见脑水肿、脑室变窄。4.颅内肿瘤(intrac
24、ranialtumour)可分为原发性颅内肿瘤和由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内形成的转移瘤。脑肿瘤引起颅内压的共同特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现。在病程中症状虽可稍有起伏，但总的趋势是逐渐加重。少数慢性颅内压增高患者可突然转为急性发作。根据肿瘤生长的部位可伴随不同的症状，如视力视野的改变，锥体束损害、癫痫发作、失语、感觉障碍、精神症状、脑桥小脑角综合征等。头颅CT可明确肿瘤生长的部位与性质。5.脑脓肿(brainabscess)常有原发性感染灶、如耳源性、鼻源性或外伤性。血源性初起时可有急性炎症的全身症状，如高烧、畏寒、脑膜刺激症状、白细胞增高、血沉块、腰椎穿刺脑脊液白细胞数增多等。
25、但在脓肿成熟期后，上述症状和体征消失，只表现为慢性颅内压增高，伴有或不伴有局灶性神经系统体征。脑脓肿病程一般较短，精神迟钝较严重。CT扫描常显示圆形或卵圆形密度减低阴影，静注造影剂后边缘影像明显增强，呈壁薄而光滑之环形密度增高阴影，此外脓肿周围的低密度脑水肿带较显著。6.脑部感染性疾病(braininfectiousdisease)脑部感染是指细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体等引起的脑及脑膜的炎症性疾病。呈急性或亚急性颅内压增高，少数表现为慢性颅内压增高，起病时常有感染症状，如发热、全身不适、血象增高等。部分病例有意识障碍、精神错乱、肌阵挛及癫痫发作等，严重者数天内发展至深昏迷。重要特点为
26、常出现局灶性症状，如偏瘫、失语、双眼同向偏斜、部分性癫痫、不自主运动。其他尚可有颈项强直、脑膜刺激征等。脑脊液常有炎性改变，如脑脊液白细胞增多，蛋白量增多，或有糖或氯化物的降低，补体结合试验阳性等。头颅CT可见有炎性改变。7.脑积水(hydrocephalus)由于各种原因所致脑室系统内的脑脊液不断增加，同时脑实质相应减少，脑室扩大并伴有颅压增高时称为脑积水，也称为进行性或高压力性脑积水。脑室造影可见脑室明显扩大。CT检查可发现肿瘤、准确地观察脑室的大小并可显示脑室周围的水肿程度。8.良性颅内压增高(benignintracranialhypertension)又名“假性脑瘤”，系患者仅有颅内
27、压增高症状和体征，但无占位性病变存在。病因可能是蛛网膜炎、耳源性脑积水、静脉窦血栓、内分泌疾病等，但经常查不清。临床表现除慢性颅内压增高外，一般无局灶性体征。9.其他全身性疾病引起的颅内压增高的情况在临床上也相当多见。如感染中毒性脑病、尿毒症、水电解质及酸碱平衡失调、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。这些病发展到严重程度均可出现颅内压增高的表现。结合疾病史及全身检查多能做出明确的诊断。当颅内压增高到使脑组织移位嵌入硬脑膜裂隙或颅骨孔道时，即为脑疝。常见有颞叶钩回疝(天幕疝、天幕裂孔疝、小脑幕切迹疝)和枕骨大孔疝(小脑延脑疝)两种。脑积水需与哪些疾病相鉴别在婴儿，应注重与下列情况鉴别：（1）未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。（2）佝偻病：头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。（3）头大畸形，头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼珠下垂现象，脑室造影正常。（4）慢性硬脑膜下血肿，头颅增大较慢，硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体，眼底有出血，CT可确诊。（5）颅内占位性病变如肿瘤，脓肿等。
