1、新生儿常见皮肤病诊治首都儿科研究所 顾菲新生儿常见的皮肤病主要有：湿疹、痤疮、鱼鳞病、新生儿红斑狼疮、色素失禁症、组织细胞增生症、肥大细胞增生症。 一、湿疹 湿疹源自于希腊语，意为煮沸或起泡，其特点是瘙痒明显，急性期会出现红斑、水肿、丘疱疹、水疱。慢性期皮肤会出现增厚、苔藓化和鳞屑。有学者认为是指一群疾病，非描述性术语，并非特异性诊断。 湿疹是小儿皮肤科最常见和多发的疾病，成因非常复杂，通常和食物过敏、皮肤屏障功能受损、变态反应等相关，不仅影响患儿的食欲，还会影响患儿的睡眠和生长发育，发病率呈逐年上升趋势。 湿疹分为三大类型：脂溢型、渗出型和干燥型。PPT6中图片是脂溢型的湿疹，患儿头面部可见
2、较厚的粘稠状鳞癣，带黄色夹皮。PPT7图片是渗出型的湿疹，可见患儿面部明显的糜烂渗出。PPT8中图片为干燥型湿疹，患儿皮肤干燥、粗糙、脱屑，有表浅的皲裂，可以累计躯干、四肢各部，主要与皮肤相对湿度低和频繁的洗澡有关。 湿疹的治疗：第一，避免病因；第二，恢复皮肤的屏障功能，皮肤屏障功能受损，会导致皮肤经皮水润丢失增加，皮肤表面含水量降低，进而造成皮肤对环境因子和各种微生物高度易感，可以通过每天大量涂抹润肤剂，改善皮肤的屏障功能；第三，外用药物治疗，糖皮质激素是比较常用的药物。 二、痤疮 PPT10图片中患儿颚部、面颊出现多样毛囊性的丘疹及白头粉刺，是婴儿痤疮。一般生后2周出现，可以在3个月左右逐
3、渐消退，有的患儿1-2年消退，多累及男婴。初始是散在的白头粉刺，少数还可以出现丘疹和脓庖，极少数会出现结节或者囊肿。多发于面部，也可累及胸背部。 新生儿/婴儿痤疮的病因不清，可能与马拉色菌感染有关，还有学者认为可能和来自母体血液中的高雄激素有关。 婴儿痤疮一般可自行消退，严重者可以用外用维A酸或过氧化苯甲酰防止形成永久性的瘢痕。 三、鱼鳞病 婴儿出生时皮肤光滑湿润，出生后2436小时会出现脱屑，可以持续3周，正常的皮肤渐渐露出。如果出生或出后24小时内即出现脱屑是异常脱屑，提示胎儿宫内窘迫或者是先天性鱼鳞病。从PPT14中图片可以看到患儿的脸部和下肢出现大片脱屑，为鱼鳞病。 鱼鳞病主要分为五种
4、：先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、寻常型鱼鳞病和X性连鱼鳞病。 先天性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传，发病率小于 1/100000 。患儿出生时伴有火棉胶样包膜；表皮松解角化过度鱼鳞病：为常染色体显性遗传，出生时泛发水疱，随着年龄增长红斑鳞屑渐多，主要在摩擦部位和掌跖部位出现显著的鳞屑；寻常型鱼鳞病：为常染色体显性遗传，生后 3 个月出现鳞屑，为泛发的细小鳞屑，屈侧不受累，随年龄增长好转； X 性联鱼鳞病：为 X 连锁隐性遗传，生后 3 个月出现鳞屑，躯干、四肢见大量污痂，屈侧不受累。 治疗：润肤剂、尿素制剂和含 羟基酸的润肤剂均可缓解鳞屑。水杨
5、酸和石炭酸是很有效的角质剥脱剂，但仅限于小面积试用。 四、新生儿红斑狼疮 患儿：女婴，出生23天，全身出现红斑3天。患儿的头面部、躯干、上肢出现环状红色的板块，中央可见鳞屑，毛细血管扩张、萎缩，以及色素沉着样的改变，皮损直径大多是0.5-3厘米。 实验室检查： ANA 谱： ANA 1 ： 1000 ，颗粒型和均质型（阴性 1:100 ） 、 SSA+ 、 SSB+ ； dsDNA 、 Sm 、 SCL-70 未见异常。生化、 ESR 、 TORCH 正常。 RPR TPHA 、心电图未见异常。 考虑患儿是新生儿红斑狼疮。新生儿红斑狼疮 常见于生后 3 月内的新生儿 ， 皮损部位为头颈部和眼眶
6、周的环状红斑，可合并先天性心脏传导阻滞、肝胆疾病和血小板减少 ， 实验室检查示 SSA+ ， RO+ 。 常为 一过性，多数皮损 6-12 月自行消退，少数可进展为 系统性红斑狼疮（ SLE ） 。 合并心脏病变者预后差 。 母亲可能患 SLE 、干燥综合征、 类风湿关节炎 等。 五、色素失禁症 患儿女，出生4天，主诉生后全身出现红斑水疱，水疱逐渐增多。患儿的躯干、四肢出现大量的红斑水疱，水疱排列成网状或漩涡状。 实验室检查：血常规结果：白细胞总数升高，嗜酸细胞总数升高。皮肤活检提示为色素失禁症，其母亲有类似的病史和流产史。 色素失禁症是 X 连锁显性遗传病， NEMO 基因突变，女性发病率高
7、，出生或生后不久发生，为红斑及大疱、丘疹及疣状损害、色素沉着。 分为四期：水疱期表现为线状和漩涡状黄色或透明色，常见于下肢； 疣状期 表现为角化亢进的健状板块，第三期表现为线状和漩涡状的色素沉着，常见于皮干部位。部分患者可以仅有前三期皮损表现，在婴儿或幼儿期都会消退；第四期表现为退缩性色素减退。各个临床期的表现可重叠存在，有的病例会出现四期的症状。 另外色素失禁症还出现皮外损害 ，如牙齿缺陷、指甲营养不良、眼睛缺陷、神经损害、骨骼异常等。 色素失禁症的实验室检查：血常规通常表现为嗜酸细胞比例升高。组织病理检查： 表皮嗜酸性海绵水肿，角化不良细胞 ； 色素失禁现象。 色素失禁症皮损通常无需治疗。
8、 六、 皮肤组织细胞增生性疾病 患儿头面部、躯干、皱褶部位等出现较多的黏着性磷癣，单个孤立有脐窝的结痂，出血样损害。患儿的皮肤活检病理图片可见皮肤表浅有结痂，真表皮的交界比较模糊，真皮浅真层有皮带状的细胞进入，放大以后可以见到有核大包浆丰富的组织黏细胞；免疫组化染色显示CDE 阳性、Langerin阳性、S100阳性、CD68阴性。患儿诊断为langerhans细胞组织细胞增生症。 于皮肤比较重要的组织细胞有三类：第一类 Langerhans 细胞： 为潜在 抗原递呈细胞、免疫辅助细胞， 可以从骨髓迁移到皮肤，也可以从皮肤迁移到别处； 第二类单核 - 吞噬细胞： 抗原递呈细胞和吞噬细胞； 第三
9、类，真皮树突细胞：为 多潜能单核细胞，具有 吞噬和抗原递呈 功能。当这些细胞功能紊乱时，形成一种病因未明的疾病。 皮肤组织细胞增生性疾病分为Langerhans型组织细胞增生症和非Langerhans型组织细胞增生症。Langerhans型组织细胞增生症分为先天性自愈性网状细胞增生症和Langerhans细胞型组织细胞增生症。非Langerhans型组织细胞增生症有很多种分类： 幼年黄色肉芽肿、良性头部组织细胞增生症 、 网状组织细胞增生症 、 泛发性发疹性组织细胞瘤 、 播散性黄瘤 、 丘疹性黄瘤 、 未定类细胞性组织细胞增生症。 Langerhans型组织细胞增生细胞表达S100阳性、CT
10、1a阳性、Birback小体阳性，而非Langerhans型组织细胞增生症细胞的表达是CD68阳性。 Langerhans细胞组织细胞综合征包括勒雪病、韩-薛-科病、嗜酸细胞肉芽肿、先天性自愈性网状组织细胞增生症。勒雪病是Langerhans细胞组织细胞增生症的急性、弥漫性表现，可累计多个器官，绝大多数患者在2岁前发病，头皮、皱褶部位及躯干都会受累，内脏和骨骼受累也比较多。韩-薛-科病通常发病于2-6岁，头皮、皱褶部位躯干腹股沟比较多见，此外还会出现尿崩症、骨损伤和突眼三连征。嗜酸细胞肉芽肿是Langerhans细胞组织细胞增生症的局限性表现，常累及年龄较大的儿童，男孩稍多见，皮肤和黏膜的皮损
11、比较少见，最常表现为单发的无症的肉芽肿性骨损害，自发性骨折及中耳炎常是本病的首发症状。先天性自愈性网状组织细胞增生症也是Langerhans细胞组织细胞增生症的亚型，先天即发生，病变局限于皮肤，能很快消退，表现为突然出现的广泛红色到棕色的丘疹结节，累计黏膜比较少见，发病几周后皮疹结痂逐渐消退，无单发的丘疹结节及水疱，为良性的自愈性疾病。 Langerhans细胞型组织细胞增生症可发生在任何年龄，好发于1-3岁的儿童，发病机制不明，可能与病毒感染和免疫异常相关，另外有一定的家族史。各种类型的临床表现会相互重叠，为病谱性的疾病。预后情况会受到以下因素的影响：第一，发病年龄。发病年龄越小，预后越差；
12、第二，受累器官的数量。多器官受累预后通常不好；第三，主要脏器功能受累情况。 Langerhans细胞组织细胞增生症的病理表现；典型的丘疹，表现为真皮乳头内有增生的LCH细胞，这种细胞体积较大，呈渗性，常可以找到细胞浅表皮现象，真皮内除了LCH细胞，还常可见到嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，有时也可见到较多的肥大细胞。免疫组化标记是S-100阳性、CD1A阳性、Langerhans阳性，但CD68阴性。 Langerhans细胞组织细胞增生症需要进行血液系统、呼吸系统、肝肾、骨骼、中枢神经系统和骨髓的检查，以评估疾病的进展。若仅累及皮肤时可以外用激素，如氮芥及PUVA治疗，但若已经累
13、计多系统，采用系统治疗。 七、肥大细胞增生症 肥大细胞增生症的皮肤病理表现为真皮前层血管周围有肥大细胞浸润，常首先以皮肤发生水疱而引起关注。肥大细胞会释放多种介质，不同种类的介质可以显示其多脏器的各种症状。 肥大细胞增生症根据发病年龄可以分为儿童型和成年型。儿童型主要可以表现为泛发性肥大细胞增多症、肥大细胞瘤和色素性荨麻疹，其中色素性荨麻疹为最常见，泛发性皮肤肥大细胞增多症比较罕见，预后也不好。成年型肥大细胞增生症最常见的皮损表现为红褐色、黄褐色斑疹，持久性荨麻疹性斑状毛细血管的扩张、泛发性皮肤肥大细胞增多症比较罕见，无皮损表现可累及骨骼、骨髓、脾、淋巴结、胃肠道、中枢神经系统。 肥大细胞瘤通常出现于婴儿时期，出生或生后几周即可出现，通常为单个皮损，也可是多个，常表现为红褐色或者黄褐色斑块或结节，摩擦后肿胀或起疱，皮损常见于四肢两端，也可出现于全身各处，常在数年后自行消退。 色素性荨麻疹多发于生后3-9个月，多数表现为色素沉着斑、丘疹、斑块，累计躯干，Darier征阳性。少数有恶心、呕吐、腹痛、晕厥等症状，大多数预后良好，儿童通常为自限性。
