1、羊膜绒毛膜分离 羊膜片 轮状胎盘 羊膜带综合征 羊膜绒毛膜分离 约在停经后 22 天，在内细胞团表层下有羊水积贮，形成羊膜囊。羊 膜囊很快增大，在第 6 孕周时其直径约略小于 2mm。第 7 孕周时则 约 3-5mm 大小，外形可稍扁平。以后其形态可随孕囊形态及有无宫 缩等情况而定。羊水系一种无色透明液体，在声像图上显示为液性暗 区。羊膜菲薄，厚仅 5 层上皮而已，超声显示困难。在第 10-16 孕周 间，应用实时超声仔细观察，特别是当子宫被振摇时，可以发现羊膜 囊的部分羊膜的回声。应用 TVS（阴超）法则羊膜显示更易，发现时 间也更早（第 8-9 孕周）。 羊膜囊与绒毛膜之间的空隙为胚外体腔
2、。随着孕龄增长，羊膜囊越来 越大，胚外体腔则越来越小。一般在每 16 孕周时羊膜囊可充满整个 绒毛膜腔，羊膜与绒毛膜全部融合，胚外体腔消失，也有少数人胚外 体腔在第 16 孕周后仍可存在，但通常不会迟于第 20 孕周。偶也有羊 膜与绒毛膜互不融合，称为羊膜绒毛膜分离。一般认为此无重要临床 意义。羊膜囊、胚外体腔等对超声诊断意义不大，其预后意义也尚不 明-摘自：超声医学第四版 P1323 (孕 13 周) 羊膜片 羊膜带综合征应与羊膜片相鉴别，羊膜片 B 超显示为羊膜腔内基底较 厚的膜状回声，不附着胎儿，晚孕时可消失2，不引起胎儿畸形， 无需终止妊娠。随着医学科学的发展，早期发现羊膜带综合症时，
3、可 通过儿镜割断羊膜带，以阻止胎儿畸形的发生。 (此图为孕 9 月余,宫内膜状回声, 胎儿未见明显异常) 轮状胎盘 典型的轮状胎盘，一般无临床意义是胎盘的胎儿面中心内凹，周围环绕增厚 的灰白色环，环是由于双折的羊膜和绒毛膜构成的，其间有退化的蜕膜及纤 维在环内，胎儿面为常见有外形，并附着于脐带上，可见到有大血管中断于 环的边缘卷起增厚的羊膜绒毛组织常合并胎盘出血和梗死 轮状胎盘分为完全型（形成一完整的胎盘组织环），与部分型（形成不完整的 胎盘组织环）两类部分型轮状胎盘不引起任何胎儿异常，而完全型轮状胎盘 与胎盘早剥，早产，胎儿畸形，围生儿死亡率增高有关 . 羊膜带综合征 羊膜带综合征是 Tor
4、pin 提出的一种设想羊膜早破1，羊水外流 至羊膜囊外（胚外体腔 ），羊膜部分或全部回缩而形成羊膜带，胚胎 或胎儿可突入胚外体腔与羊膜腔粘连，胎儿某一部分被羊膜包绕，使 胎儿出现各种畸形。羊膜带综合征早期可有不对称性脑膨出，小眼球、 面裂、腹壁缺如；晚期可造成各种肢体残缺，肢体缩窄，肢体截断， 指、趾融合和畸形足等。上述 3 例胎儿骨髂及内脏结构均未见异常。 由于羊膜带将胎儿颈部与宫腔壁相系，致使胎儿活动受限。 羊膜带综合症也称为羊膜带破裂并发症。 是一组不复发的，由羊膜粘连缠绕胎体不同部位而形成的一组畸形。 病理上，羊膜带综合征造成的畸形有三大类：肢体畸形、颅裂面裂及 腹壁缺损。 它们包括肢
5、体及指趾的狭窄环或截断、马蹄内翻足畸形、双侧肢体不 对称和不定形的脑膨出、面部缺损、鼻异常、唇裂及腹裂等。 由于缠绕的纤维带是随意的，出现的畸形可以是不相同的。严重时胎 儿被羊膜带紧紧缠绕，固定在某种姿势，体位强直，出现脊柱异常弯 曲、足畸形等等。 诊断：本病超声首先发现的异常改变是胎儿畸形，尤其是脑膨出、腹 裂最容易被观察到。 脑膨出可以发生在任何部位，有腹裂者肠管多位于腹腔外。在肢体畸 形中，仔细观察能发现双侧肢体不对称或存在狭窄环或截肢、截指趾。 一旦声像图上显示条状羊膜带附着在畸形部位，羊膜带综合征的诊断 便可成立。 然而有时超声不易观察到羊膜带回声，其中有的是因为羊水过少，影 响了超
6、声对指趾及羊膜带的观察。 根据此病的畸形特征，产前超声一般能作出诊断，并非必须显示羊膜 带才能诊断。 鉴别诊断： 1.羊膜绒毛膜分离。孕 16 周以前未与绒毛膜融合的正常羊膜带可表 现为线状强回声。 2.双胎。双羊膜腔的双胎妊娠之间的隔膜。 3.轮状胎盘突入羊膜腔内的部分较薄时，也可表现为膜状回声。 4.不全纵隔子宫的纵隔较薄时。 以上的隔样物都不与胎体相连 羊膜带综合征 相关知识 -此内容转载于中国超声医师网 先天性环状粘连带；先天性缩窄环综合征；蛛网综合征；羊膜索综合 征；Sfreeter 畸形 概述： 羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多，如先天性 环状粘连
7、带蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘， 使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿健康搜索，使胎儿 受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。 畸形种类多样，由手、足或指(趾) 小的畸形到多发的全身的复杂 畸形 流行病学： 羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为 7.810000，自发性流产率高达 178/1 万 病因： 羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下 3 种 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过 羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗，一过性 羊水过少鶒，胎儿与绒毛膜贴近健康搜索绒毛膜组织具有增生和浸润
8、 能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏继而出现 相应部位的畸形健康搜索。外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊 娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂健康搜索通常不会 引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而 留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。 近年，胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征 施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢 复正常发育 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜 带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本 原因是遗传物质的异常，即遗传
9、物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸 形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过 应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。 发病机制： 1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损； 纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞 咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁 2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制 之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊 娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解 术后，受累肢体恢复正常发育。 3.胚胎
10、早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱 或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。 4、鶒在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂 等畸形发生早。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间 叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨 出和指(趾)足(手)等畸形。 实验室检查： 目前暂无相关资料 其它辅助检查： 羊膜带综合征的诊断主要 靠影像学检查，包括 B 型超声和磁共振技术(MRI)。 1.B 超 这 是诊断羊膜带综合征的重要方法，在 B 超诊断羊膜带综合征的过程中 须注意以下几点。 (1)B 超诊断羊膜带综合征首先在 B 超下发现各种胎儿畸形，
11、常 合并羊水过少。 (2) 仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着 点位于羊膜板或胎体。 (3)B 超检查进一步明确胎儿畸形的种类肢体部位鶒：四肢截肢、淋 巴水肿、并指(趾) 异常皮肤隆起，畸形足。 颅骨部位：非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。 颜面部位：唇腭裂鼻发育异常鶒，非对称性小头畸形。胸腔： 肋骨裂，心脏异常脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。 腹壁部位健康搜索：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。 外阴：生殖器不清肛门闭锁 B 超诊断的畸形的特点是多发、非 对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI 技术目前已经成功应用于产科与 B 超比较的 最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组
12、织结构的分辨 率好受扫描厚度含气和骨性器官的影响小。MRI 技术对子宫、胎盘、 羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显 像的清晰度明显超过 B 超；MRI 扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫 的影响，在上述 2 种情况下 B 超探头远端的结构显示不清楚；MRI 技 术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内 MRI 技术在产科应用 较少，国外已广泛应用，但仍将其作为 B 超技术的辅助技术国外已经 有应用 MRI 技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。建议凡 B 超可疑或 发现胎儿畸形者，必须行 MRI 检查。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜脐带和胎儿进行详细 的检查
13、，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎 儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。 相关检查： 临床表现： 妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少， 子宫增长速度正常。 并发症： 目前暂无相关资料 诊断： 1.临床特点 羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无 特殊性。孕早期无临床症状和体征，孕早期和中期如无明显的羊水过 少，子宫增长的速度无异常。 2.影像学检查 包括 B 超检查 MRI 检查 3.其他 在影像学资料为主要依据的基础上， 诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史； 无宫内手术史；无服药史
14、；胎儿染色体正常；无明显遗传性胎儿畸形 史 鉴别诊断： 1.羊膜片 由 2 层羊膜和 2 层绒毛膜组成，边缘游离健康搜索，基 底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚健康搜索。产生原因：宫内器 械操作损伤；子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长羊膜片不附着于 胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别， 其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜 腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊 膜和绒毛膜下积液形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体， 胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形胚外体腔通常于孕 16 周消失。 3.短脐综合征 又称下
15、侧腹露脏伴下肢不全畸形肢体腹壁复杂畸形 胚胎发育 46 周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损，引 起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。 短脐综合征有明显的脐带短或无脐带，明显的脊柱侧弯，腹腔内容到 达胚外体腔，合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外 B 超下宫腔中见 不到羊膜带回声。4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似，羊 膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜健康搜索的破裂时间较晚， 羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸 形。 治疗： 羊膜带综合征确诊后需要拟定一治疗方案，治疗方案的 拟定受制于孕周，畸形的器官、种类和程度，畸形对
16、胎儿生长发育的 远期和近期影响，胎儿的珍贵程度，新生儿或胎儿医学特别是胎儿外 科学健康搜索的水平等多种条件 1.顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形鶒，对胎 儿和新生儿鶒的影响不大。 2.妊娠期不予处理足月分娩后再行处理。 3.引产，主要针对于胎儿已死严重或重要脏器畸形对胎儿生长发育的 远期和近期影响大，家属要求终止妊娠，新生儿或胎儿医学水平较差。 4.宫内治疗即宫内手术。胎儿医学特别是胎儿手术治疗学是近些 年发展起来的一门新兴科学，目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构 异常进行宫内治疗，目前正攻克胎儿心脏异常的宫内治疗。 对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术，能取得很 好的临床效果。推动胎儿外科学迅速开展的主要动力有： 胎儿畸形的诊断技术特别是 B 超和 MRI 技术越来越先进； 宫内手术围手术期的研究进展，包括麻醉、抑制宫缩、维持胎 盘功能和手术技术本身 等； 孕早期胎儿术后的愈合为无瘢痕愈合； 羊膜带综合征胎儿宫内术后，部分异常具有可逆性。如肢体粘 连带解除后狭窄部位恢复正常生长和发育。
