1、先天性肠旋转不良（Malrotation）,概 念,腹腔内肠管的正常位置是一个复杂的胚胎发育过程，称之为“中肠襻的旋转”。而在旋转过程中的位置异常则称为“旋转不良”。,胚 胎 学,小肠最初最为一个管道在胚胎正中线处延长。中肠发育的三个阶段：1、410周：中肠在生理性脐疝处突出发育；2、1012周：中肠迁移转回腹腔，小肠先入，结肠后入。回盲部起初位于左侧，随后旋转270o固定于右下腹。同时十二指肠逆时针旋转270o。3、最后阶段：肠系膜各个部位融合，固定回盲部、升结肠和降结肠。,胚 胎 学,胚 胎 学,肠道正常定位取决于胚胎学上两个过程： （1）、十二指肠襻发育早期纵向的快速生长，将十二指肠空肠
2、顶部推到肠系膜根部下。这一过程对于腹腔内肠道位置的正常安排极为重要。 （2）、小肠回纳到腹腔内，盲肠进入腹腔并靠近腹壁，到达最终的位置右下腹，其原因不明。,（正常十二指肠位置 C-shape）,胚 胎 学,旋转和固定异常： 完全不旋转： 在脐膨出患儿中可以见到，小肠和结肠有共同的纵向肠系膜，可以被认为没有旋转。 脐环的异常松弛： 可使中肠不用旋转即可回纳入腹腔，使小肠位于腹腔的右侧，而结肠折叠位于中线的左侧。,胚 胎 学,肠腔固定结构缺陷： 可引起整个中肠襻的扭转。如盲肠和结肠位于肠系膜上血管后方而十二指肠跨越其前方，则形成反向旋转。 正常的旋转过程可在各个不同时期被阻断，引起肠旋转不良，从盲
3、肠到右侧结肠的一条致密纤维索带横跨十二指肠至右上腹后腹膜，形成十二指肠梗阻。 十二指肠梗阻也可由中肠系膜根部扭转所引起。,肠旋转不良的病理类型,1、肠完全不旋转： 此类型中肠旋转异常系 管从脐内退回腹腔过程中，中肠未绕肠系膜上动脉旋转而回纳入腹腔。十二指肠未形成C型襻，十二指肠空肠交界处位于中线右侧，小肠位于右侧腹，盲肠和结肠位于腹腔左侧。如不合并中肠扭转，临床可无症状。 2、中肠不全扭转（I型）： 多在肠旋转开始时肠襻逆时针旋转90度后未再继续完成旋转，十二指肠和小肠位于肠系膜上动脉右侧，盲肠和结肠位于肠系膜上动脉左侧。,肠旋转不良的病理类型,3、肠旋转不良（II型）： 最常见的是肠管逆时针
4、旋转180度后停止。十二指肠位于肠系膜上动脉后面或横跨中线或位于右侧，盲肠未达右髂窝，十二指肠前与右侧腹壁有粘连索带形成压迫而导致十二指肠梗阻。 4、内脏转位： 可因内脏转位伴有肠旋转不良，或因中肠反向旋转导致胃十二指肠反位。,肠旋转不良的病理类型,5、中肠扭转： 多为顺时针扭转，肠系膜根部狭窄和肠系膜较长，均可成为中肠扭转的病理基础。 6、其他类型肠旋转不良： 十二指肠和结肠位置正常，但十二指肠呈螺旋状扭曲粘连致十二指肠梗阻。,主要病理变化：中肠扭转；十二指肠第二段膜状压迫；十二指肠空肠连接部膜状压迫。,发 生 率,0.2可终生无症状； 55出生后一周发生症状； 80出生后一月出现症状； 零
5、星病例则一生中随时发病； 合并存在的致命性先天性畸形，发生率可在50% 以上，如腹壁缺损、膈疝、肠闭锁、先天性巨结肠、心血管异常和内脏反位等等。 一旦诊断成立则需立即施行外科手术以避免肠扭转的发生。,临床表现,新生儿期： 反复间隙性胆汁性呕吐； 中肠扭转所导致的绞窄性肠梗阻；（含血性物的胆汁性呕吐、腹胀伴肌紧张、便血、休克；肠绞窄所致的肠坏死、穿孔、腹膜炎，腹壁水肿、发红。）,临床表现,婴儿和儿童期： 间隙性或循环性胆汁性呕吐； 生长停滞； 间隙性较为严重的腹部绞痛； 进食后腹痛而导致厌食； 吸收不良和/或腹泻。,影像学诊断,腹部平片： “双泡征”，其余肠腔少量气体或无气体。,影像学诊断,GI
6、： 十二指肠异常走向；十二指肠空肠连接处位于中线右侧，小肠位于腹腔右侧；,影像学诊断,GI： 十二指肠和空肠则呈现“螺旋型”或“扭曲丝带状”。,影像学诊断,BE： 盲肠和阑尾位置异常，常位于右季肋部或中腹部。,影像学诊断,B超： 观察肠系膜上动脉（ SMA ）和肠系膜上静脉（ SMV ）的位置关系，即SMV位于SMA的左侧。,影像学诊断,CT： 增强造影可见肠系膜血管的大致走向。如图所示呈环状。,影像学诊断,CTA： CT动脉造影可以重建肠系膜血管，将周围组织减影可更清晰显示其行径路线，,影像学诊断,治 疗,肠旋转不良纠治应被视为急诊手术。术前准备：应在23小时内完成。 开放静脉补液； 胃肠减压； 广谱抗菌素应用； 生化检查并适当调整； 交叉配血试验。,手术治疗,Ladds Procedure中肠扭转复位；十二指肠第二段膜状压迫离断松解；十二指肠空肠连接处膜状压迫松解，平整系膜；阑尾切除；升结肠和回盲部置于左侧腹腔，小肠置于腹腔右侧。,术后处理,术后57天肠功能恢复后进食； 期间可施行TPN； 大范围小肠切除导致短肠综合症需数月的TPN支持和肠康复治疗。 中肠扭转复发少见； 粘连性肠梗阻发生率810。,结 语,对新生儿、婴幼儿或儿童出现呕吐、腹痛，尤其胆汁性呕吐，必须考虑肠旋转不良或肠扭转存在的可能，必须及时检查并作出诊断。 剖腹探查术和腹腔镜下探查是唯一安全的方法。,
