肺动脉高压靶向药物治疗的中国证据,何建国国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室,1.肺动脉高压,特发性肺动脉高压遗传性BMPR2ALK1,endoglin未知突变药物或毒物相关性结缔组织病先天性体肺分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病,COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常,4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压,5.机制不明或多重机制肺动脉高压,肺动脉高压临床分类,血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他,3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺动脉高压,肺血管进行性重塑,选自Rabinovitch.IsrJMedSci2019,损伤,内皮,基层,血清渗出,轻度,重度,SMC增殖和肥大,SMC,介质释放,SMC迁移和血管闭塞,病理改变,内膜增殖/增厚-洋葱皮样改变,phachina,中层肥厚,丛样病变,右心导管检查诊断金标准,
