博荣缺铁性贫血.ppt

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资源描述

,铁与HB基础与临床原卟啉+铁血红素珠蛋白=HB,2,缺铁先天性和获得性转铁蛋白缺乏遗传性贮铁贫血铁粒幼红细胞性贫血血红蛋白病卟啉病,3,血红蛋白的组成,血红蛋白由血红素与珠蛋白组成血红素:铁原子与原卟啉复合物。珠蛋白:包括、和珠蛋白6种。血红蛋白是由两种不同的鳌合了血红素的珠蛋白肽链所形成的四聚体结构,在人体的不同发育时期,其主要的血红蛋白(Hb)组成不同,原卟啉+铁血红素珠蛋白=HB每个Hb单体是由一条珠蛋白肽链和一个血红素组成的。两对Hb单体一个球形四聚体,280,000,000Hb/cell成人Hb:HbA229798%;HbA22223%;胎儿Hb:HbF22胚胎Hb:HbGower22;(妊娠12周内)HbGower22,HbPortland22Hb发育演变与遗传控制胚胎早期先合成和HbGower(22)同时或稍后合成和HbGower(22)HbPortland(22)12周时和逐渐消失,链迅速增加,开始合成,HbF为主(22)。妊娠末期和出生不久,链迅速降低

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