颅脑和脊髓先天性畸形,神经外科,先天性脑积水,婴幼儿时期脑脊液循环受阻吸收障碍分泌过多脑室或蛛网膜下腔扩大头颅扩大、ICP和功能障碍。,CongenitalHydrocephalus,脑积水形成机制,*循环通路阻塞*吸收障碍*分泌过多,脑脊液,大量积聚,脑室或蛛网膜下腔扩大,头颅扩大颅内压增高脑功能障碍,脑脊液循环,非交通性-(阻塞性/梗阻性)Non-communicating(obstructive)hydrocephalus,交通性Communicatinghydrocephalus,脑室系统梗阻室间孔,导水管,脑室出口,脑室系统与蛛网膜下腔相交通,但不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。,分类,第三脑室,侧脑室,第四脑室,临床表现,脑颅大面颅小破壶声头皮静脉扩张晚期:落日征脑皮质萎缩和脑室扩大智力障碍,检查方法,头颅透光试验X线片CT,MRIECT吸收障碍脑脊液酚红试验,治疗,保守治疗,应用降颅内压药物,手术治疗,*脑脊液分流术*减少脑脊液分泌手术*解除梗阻病因手术,手术治疗并发症,1堵管2感染,*脑脊液蛋白含量过高(5g/L)*脑室内出血*大网膜粘连包裹或挤入引流管腹