先天性膈疝,先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。,胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝胸骨后疝又称Morgagni疝(3%)食管裂孔疝(17%),胸腹裂孔疝,一、临床表现：新生儿期：1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况）；2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）；3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻）；4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音；,婴幼儿及年长儿期：1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸片时偶尔发现；2、多数患儿有反复的呼吸道感染史；3、体位变动时呼吸困难；4、慢性消化道症状（少见）:呕吐；5、腹痛、胸痛。,二、诊断：1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时间是妊娠24周；2、临床症状及体征；3、X片及消化道造影；4、其他：彩超、CT、MRI。,三、治疗：均应手术
