1,凝血因子XII与血栓形成,王学锋沈卫章王鸿利上海第二医科大学附属瑞金医院上海血液学研究所,2,概述,FXII(Hageman因子)内源性凝血途径的启动因子缺乏导致APTT明显延长并不引起明显的出血倾向发生血栓形成的危险FXII在体内促凝因子?抗栓和促进纤溶?,3,一、FXII的结构和功能,肝脏合成596个氨基酸残基单链糖蛋白(13.5%)，分子量为80kD,4,1.1基因结构,位于5号染色体12kb,14个外显子和13个内含cDNA2kb,包括49bp的5端非翻译区,1.8kb的氨基酸编码区以及150bp的3端非编码区转录位点在翻译起始密码子ATG上游49bp,5q33-qter,12kb,14个外显子和13个内含子,5,结构/功能区：II型纤维连接蛋白区EGF区I型纤维连接蛋白区EGF区Kringle区和催化区调节区段，在FXII与异物表面及其他分子间的相互作用中发挥重要作用催化区其结构与t-PA和u-PA相似，含有激活区和丝氨酸蛋白酶区活性部位:组氨酸(393)，天冬氨酸(442)和丝氨酸(544),1.2蛋白结构,6,图1：
