神经系统变性疾病NeurologicalDegenerativeDiseases,南方医院神经内科王伟,概念,遗传因素,未确定的内源性因素,进行性神经细胞变性,运动神经功能障碍,自主神经系统,认知障碍,&,概述,原因不明，慢性进行性发展的CNS疾病；选择性：在CNS的不同部位选择性发生组织变性；隐袭性：起病隐匿，难以察觉；确诊困难：缺乏特异性指标，病理诊断是金标准；治疗困难：多数致病机制未明，缺乏特异性治疗。,概述,主要病理改变：神经元减少胶质细胞增生特异性病理改变：Pick小体，气球样变、各类包涵体、NFT等；病理改变可有交叉,运动神经元病多系统萎缩阿尔茨海默病额颞叶痴呆路易体痴呆痴呆的鉴别诊断,概述,第一节运动神经元病MotorNeuronDisease,1.1运动神经元病概念,Motorneurondisease（MND）选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,1.2运动神经元病病因与发病机制,遗传因素510%ALS与遗传有关，多数散发免疫因素尚不明确其他中毒因素、病毒感染及恶性
