炎性肌病病理免疫诊断分型,JELLYYO,概念,特发性炎性疾病(IdiopathicInflammatoryMyopathy,IIM):多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dematomyositis,DM)包涵体肌炎(inclusion-bodymyositis,IBM)*分类主要以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和漏诊。,诊断,典型的对称性近端肌无力表现;肌酶谱升高;肌电图示肌源性损害;肌活检异常;具有上述4条可以诊断多发性肌炎,如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。,缺点,不能区分PM与IBM;无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别;不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM;*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准。,美国Dalakas标准;欧洲ENMC标准2004:DM、PM、IBM、非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM)免疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM);国际肌病评估和临床研究组(IMAC)标准;,