肌肉疾病,中南大学湘雅三医院神经内科,第一节概述,肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经-肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。临床表现主要为肌无力、肌张力低下或强直、肌萎缩或肥大、腱反射减低或消失，不伴有感觉障碍和肌束震颤,第一节概述,突触的结构：一个运动神经元的轴突可分出许分支，分别与所支配的肌纤维形成突触。突触前膜（神经末梢）和突触后膜（肌膜）间形成突触间隙，神经末梢无髓鞘，略显膨大，内含许多突触囊泡，囊泡中贮满乙酰胆碱（Ach），突触后膜则形成许多皱摺形凹陷，每个皱摺的隆起部分存在许多Ach受体（AchR）,第一节概述,神经肌肉接头的传递过程是电学和化学传递相结合的过程。包括电冲动从神经轴突传到神经末梢，Ca+内流使突触囊泡按全或无定律释放Ach入突触间隙，1/3的Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，达到一定幅度引起动作电位，1/3Ach被突触间隙的胆碱酯酶破坏而灭活，其余1/3被突触前膜重新摄取,第一节概述,第二节重症肌无力,重症肌无力（myastheniagravis，MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自
