先天性胆管扩张症CongenitalBiliaryDilatation，(CBD)CholedochalCyst南京医科大学附属儿童医院,先天性胆管扩张症（CongenetalBiliaryDilatation,CBD）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。,1792年Vater首次报道胆总管囊肿的病例。1852年由Douglas将该症命名为胆总管囊肿（CholedochalCyst，CCC）。亚洲发病率高于欧美人。女性约占总发病率的6080%,高于男性。,【病因】在对该症认识发展的过程中曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。,1、胆道胚胎发育畸形1936年Yotsuyanagi首先提出胆道胚胎发育异常的学说。,3、病毒感染学说Landing通过病毒分离、胆管组织电镜检查等研究，提出病毒感染学说。目前支持此学说的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病理改变。,4、胆总管远端神经、肌肉发育不良Kusunoki检查胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞，而远端肌肉结构性发育
