小儿原发性肾病综合征的概述及病历资料,目录,定义病因与发病机制病理生理临床表现并发症辅助检查治疗原则病历资料,肾病综合征,定义：肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）简称肾病，是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列临床症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病为儿科泌尿系统常见病之一。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。,病因与发病机制,病因尚未阐明。单纯性肾病可能与T细胞功能紊乱有关，肾炎性肾病患儿的肾组织中可见免疫球蛋白和补体成分沉淀，提示与免疫病理损伤有关。,病理生理,1.大量蛋白尿为最根本的病理生理变化，也是导致其他三大特点的基本原因。由于肾小球毛细血管通透性增高所致。长期持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。2.低蛋白血症大量蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白分解是导致低蛋白血症的主要原因，肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋
