一、概述(一)概念由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起肌张力异常的动作和姿势的运动障碍性疾病,称肌张力障碍(dystonia)。,(二)分类1、病因分类:可分为原发性和继发性;2、发生部位(肌张力障碍):分为局限性、节段性、偏身性、全身性;3、起病年龄:分为儿童型、少年型和成年型。,二、病因及发病机制(一)原发性肌张力障碍病因不明,可能与遗传有关,基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。创伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病,面部或牙损伤史可诱发口-下颌肌张力障碍;一侧肢体过劳可诱发书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。,(二)继发性肌张力障碍病变累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等。如肝豆状核变性、神经节苷脂沉积症、核黄疽、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、脑血管病变、脑外伤、家族性基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑炎、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、胃复安)诱发等。,三、病理(一)原发性扭转痉挛非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性死亡,基底节脂质及脂色素增多。(二)继发性扭转痉挛病理学特征因原发病不同而异;局限性肌张力障碍