重型中间型轻型因子水平5%特征是自发出血轻微损伤出血严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血每周可出血1-2次每月可出血1次可以从不出血关节受累为特征可有关节受累关节受累罕见(关节血肿),血友病的分型,血友病的临床表现包括三方面:,全身各部位的自发性或损伤后过度出血;反复出血引致的相关并发症;(血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤)治疗相关并发症(抗体形成和血制品相关性感染性疾病)。,血友病的出血部位,关节肌肉/软组织口腔鼻衄血尿胃肠道擦伤/撕裂伤中枢神经系统出血损伤相关任何部位,血友病关节出血,自发性:0-6/月在有明显临床征象之前就有“先兆”与以下情况有关疼痛/肿胀-皮温高/压痛-活动范围受限反复出血滑膜增厚-关节软骨损害-骨骺损害-关节破坏,关节出血,治疗止痛-PARACETAMOL/DEXTROPROPOXYPHENE/麻醉剂类似物不用NSAID休息避免负重/限制运动冰碎的,间接运用,3-4次/日制动部分/暂时(借助夹板)浓缩物尽快-1-2剂/日,1-2天-目的在于使因子水平达30-50%5-10