神经系统副肿瘤综合征,一概述,副肿瘤综合征是指全身性或系统性恶性肿瘤在患者体内未发生转移的情况下即已引起的自身远隔器官功能的病理变化,导致神经、消化、造血、内分泌、骨和关节、泌尿系等发生病变。而在神经系统(包括中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头)产生的病变,称为神经系统副肿瘤综合症(paraneoplasticneurologicalsyndromes,PNS).,概述,约1%的肿瘤患者出现过PNS,其中50%以上为肺癌所致,其临床表现多样。最多见的是小细胞肺癌,神经系统症状可早于肿瘤症状,潜伏期可达数周、数年,甚至5年以上。PNS可以在其他系统肿瘤出现临床表现之前也可在出现之后,但其一般的临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,之后出现者比较容易诊断,而之前出现者则容易误诊、漏诊,错过了最佳的治疗时期。,二病因和发病机制,1NPS的发病机制尚不十分清楚。2近来研究认为此病与自身免疫有关。Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体(Hu抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原,诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。