周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。,低钾性周期性瘫痪,钙通道病高钾性周期性瘫痪,钠通道病正常血钾周期性瘫痪,钠通道病,分类,骨骼肌的兴奋和收缩机制,4,2020年1月3日,骨骼肌的兴奋和收缩机制,5,2020年1月3日,正常血钾性周期性瘫痪,病因与发病机制常染色体显性遗传,发病机制不清,6,2020年1月3日,临床表现多10岁前首发运动后休息、寒冷、摄入钾盐可加重或诱发夜间或清晨发病,四肢瘫、或某些肌肉瘫(如小腿肌、肩臂肌),有时构音不清,呼吸困难。持续时间10天以上,有时长达数周发作时血钾正常,正常血钾性周期性瘫痪,正常血钾性周期性瘫痪,诊断依据发作性肌无力血清钾含量正常钾负荷实验家族史,8,2020年1月3日,鉴别诊断同低钾性周期性瘫痪(Guillain-Barre综合征,癔症性瘫痪,多发性神经根炎,重症肌无力),正常血钾性周期性瘫痪,正常血钾性周期性瘫痪,预防和治疗间歇期给予氢化可的松和乙酰唑胺可预防发作发作时采用大量生理盐水静脉点滴可缓解症状,10,2020年1月3日,鉴别要点:,低钾型,高钾型,正常血