结缔组织病相关的肺动脉高压,肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。诊断标准：心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP）25mmHg，或运动状态mPAP30mmHg。超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)40mmHg。,PH临床分类（WHO2003）,1.动脉型肺动脉高压（PAH),特发性肺动脉高压(IPAH)家族性肺动脉高压(FPAH)危险因素或疾病相关性(APAH)-结缔组织病-先天性体肺分流性疾病-门脉高压-HIV感染-药物和毒物-其他肺静脉或毛细血管病变-肺静脉闭塞病（PCH）-肺毛细血管瘤（PVOD）新生儿持续性肺动脉高压,2.左心疾病相关性肺动脉高压,累及左房或左室的心脏病二尖瓣或主动脉瓣疾病,3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压,慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征慢性高原病肺泡毛细血管发育不良,4.慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性肺动脉高压,肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞远端肺动脉梗阻,5.其他原因肺
