原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)显微镜下多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strausssyndrome,CSS),ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）,间接免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,AASV的靶器官,肾(最常见)75%90%肺50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤33%
