结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型诊断与治疗,常见淋巴瘤类型,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)39.5%外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NS)18.6%NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)5.8%滤泡淋巴瘤(FL)5%套细胞淋巴瘤(MCL)2.7%Total:71.6%,前5名总和,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(WHO2008),流行病学:多流行于亚洲和中南美洲,西方少见形态学:血管中心性浸润,血管破坏和坏死病因:与EBV感染有关患病年龄和性别:男多于女,中位43岁,原发于鼻腔原发于鼻以外的淋巴结外部位,皮肤、软组织胃肠等,免疫表型,典型的NK细胞亚型一般表达:CD2、胞质CD3()、CD7、CD56、EBV(85%)等,而膜CD3常是阴性的。,分子遗传学改变,TCR基因重排:-基因重排最常见P53基因突变Fas基因变异;Bcl-2蛋白p73基因、suvivin基因、EBER原位杂交(+)染色体的异常:6、11、13和17染色体长臂缺失,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,临床表现:主要表现为进行性鼻塞,少数有血涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经