肺间质的概念,即相邻肺泡间的结缔组织。1富含的毛细血管网（紧贴肺泡外的连续型毛细血管）2丰富的弹性纤维，以利于肺的呼气（弹性回缩）3巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。3巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。,间质性肺疾病的概念,间质性肺疾病(ILD)也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease）。ILD病变累及肺间质和肺泡腔，也可波及细支气管领域。,ILD病因谱及分类,间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。,还可按发病缓急分为急性亚急性慢性,间质性肺疾病的分类,已知病因的ILD特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性ILD其他罕见的ILD,发病机制,机制不清共同的规律:肺间质肺泡肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症炎症和修复导致纤维化,损伤肺泡炎肺纤维化修复,以肺顺应性，肺容量减少、弥散功能降低和限制性通气功能障碍为特点，最终发生低氧血症和呼吸衰
