骨纤维异常增殖症,制作人：祝夏芳,概念,骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasis，FD）：又称骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨肿瘤样病变。病因不明，临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。注：（教科书上）体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1（GNAS1）基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病。,发病部位：1.四肢躯干骨（最常见）：股骨（较为常见，近端多见）、胫骨、肋骨、肱骨多见。2.颅面骨：下颌骨、颞骨、枕骨好发。发病年龄：360岁，1130岁占70%，男女比约为3:2.,早期常无任何症状，随进展，四肢骨常见肢体增粗、畸形、病理骨折、局部疼痛和跛行等。颅面部常见局部膨大畸形、突眼、鼻塞、视神经萎缩等。骨纤侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼，称为骨性狮面。进展缓慢，病程数年至数十年不等，成年后更慢或基本稳定，有自愈或静止倾向。一旦生长加快，疼痛剧烈，注意恶变可能。,病理,大体：病损呈膨胀性，骨皮质变薄，髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织，质地较硬，有沙砾感,囊性变内含血性或者浆液性液体。镜下：正常骨结构消失，代之以增生的纤维组织及
