肺部先天性发育异常影像表现,2013.10.15,分类,1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、肺隔离症7、气管憩室,8、肺不发育、发育不良9、马蹄肺10、副膈形成11、肺副叶（奇叶）12、肺动静脉瘘,1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）,最常见原因：支气管不完全阻塞。畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。发病机制：半数病例病因不明；可知因素包括：原发性支气管软骨发育不良或缺如；粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。,先天性肺叶过度充气,临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难。4-8周多见，6个月以后少见。分型：肺泡数量增多型；肺泡过度充气（肺泡数量正常）型；肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。,先天性肺叶过度充气,支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍,男，2个月，咳喘1月余,先天性肺
