中国重症肌无力诊断和治疗指南.ppt

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中国重症肌无力诊断和治疗指南,重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase,MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(lowdensitylipoproteinreceptorrelatedprotein4,LRP4)抗体介导。,其主要临床表现为骨骼肌无力,并呈晨轻暮重,病态疲劳,应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.020.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;4050岁男女发病率相当;50岁之后,男性发病率略高于女性。,无特异性病态:疲劳感过早出现,轻年龄,靠偱证,一、临床表现,患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群,直到全身

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