颅脑先天畸形,先天畸形概述,颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常;出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常,颅脑先天性畸形分类,头颅先天性畸形,狭颅症颅缝提早骨化、闭合,致头颅畸形,包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等,矢状缝及顶颞缝提早闭合,头颅左右径生长受限,前后径生长显著舟状头变形,一侧颅缝提早闭合偏头变形,冠状缝和矢状缝提早闭合尖头畸形(颅内压高),尖头并指(趾)畸形,头颅先天性畸形,颅底陷入枕骨大孔周围骨质,枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系,测量,Chamberlain:硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线,齿状突高于此线3mmMcGregor:硬腭后缘与枕骨最低点连线,齿状突高于此线6mmKlaus指数:鞍结节与枕内粗隆连线,齿状突与此线距离小于30mm基底角:鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角,大于148为扁平颅底,颅底凹陷并环枕融合畸形,神经管闭合障碍,神经管闭合不全颅裂脑膜(脑)彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂