颅脑先天畸形、新生儿疾病与脑白质变性疾病,颅脑先天畸形,一.概述颅脑先天畸形在儿童多见,是导致死胎和儿童智力低下的主要原因。其常见原因主要有遗传、环境及宫内感染等。颅脑先天畸形除了胚胎发生和发育期间的神经组织和器官形成和成熟异常外,还包括出生时损伤及生后发育成长中产生的异常。随着B超、CT、MRI的广泛应用，其诊断水平也明显提高。正常脑发育分为6个阶段：背侧诱导、腹侧诱导、神经元增殖、神经元移行、器官化、髓鞘化。其中的任何阶段停滞或超前均可造成脑发育畸形。,脑的胚胎发育与先天畸形,一、神经管闭合不全,完全性颅裂：神经管前孔发育障碍，合并脑组织完全或大部分缺如称为无脑畸形。多在出生时或胚胎期死亡。不完全性颅裂：为神经管头端某段发育障碍形成的先天性局限性颅骨缺损，常合并脑膨出。脑膨出包括脑膜膨出和脑膜脑膨出，是指颅内部分脑膜、脑脊液、脑实质和脑室结构单独或合并经颅裂疝出颅外。多位于中线部位，以枕部最多见。,脑膜膨出和蛛网膜囊肿,男，65岁，自小时起眉间软组织肿块，质软。鼻根部长T1不均匀长T2信号肿块，前部有皮肤包绕，额骨信号消失，额叶直回轻度前突，未见脑质突及头皮下肿块。右颞叶囊肿，脑质
