神经内分泌肿瘤指南解读2014,安医大附三院童钟,概述,胰腺神经内分泌肿瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和病人的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs约占pNENs的75%85%,功能性pNENs约占20%。,概述,常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤,包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。,概述,大部分pNENs是散发和无功能性的,多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现,部分因肝脏及其他部位的转移,进一步检查发现。功能性pNENs常表现为激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,临床上通常较早发现。,分级,pNENs的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。,分期,诊断定性诊断,穿刺活检是常用的手段。常用的血清学指标有嗜铬粒蛋白A(CgA)和神经特异性烯酸化酶(NSE),异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。功能性胰腺神经内分泌肿瘤,依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平,可判断肿瘤的功能状态,并指导