嗜铬细胞瘤,廖岚,嗜铬细胞瘤,定义由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤来源肾上腺髓质最多见肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等流行病学,嗜铬细胞瘤,病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤（1）多发性内分泌腺瘤综合症MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症常染色体显性遗传病：3P2526的VHL基因突变组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌（3）多发性神经纤维瘤仅见于1型（4）Sturge-Weber综合症,嗜铬细胞瘤,病理散发型：80-85%位于肾上腺内，D1/10,嗜铬细胞瘤,病理生理1、儿茶酚胺合成、分泌增多肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺诱因：肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加2、肿瘤产生其他物质：促肾上腺
