,作者:刘毅,单位:四川大学华西临床医学院,第六章,抗磷脂综合征,第一节定义、病因及发病机制,第二节临床表现,第三节实验室检查,第四节诊断及鉴别诊断,第五节治疗,重点难点,抗磷脂综合征的定义、临床表现,抗磷脂综合征的实验室检查、诊断及鉴别诊断,抗磷脂综合征的发病机制,治疗,抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体持续中高滴度阳性为主要特征的非炎症性自身免疫性疾病。,内科学(第九版),一、抗磷脂综合征的定义,(一)诱发血栓形成及凝血机制,内科学(第九版),二、抗磷脂综合征的病因及发病机制,1.抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能抗磷脂抗体抑制血管内皮细胞合成和释放PGI2,激活血小板释放血栓素A2促血栓形成;2.促进磷脂依赖性凝血过程的发生抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上的磷脂形成免疫复合物,促使形成FXa-Va-Ca2+-磷脂凝血酶原复合物启动凝血。3.对抗凝物质的影响干扰2GPI与内皮细胞和血小板内层胞膜的磷脂结合;阻扰蛋白C活化;引起继发性抗凝血酶活性缺失;诱