,作者:张志毅,单位:哈尔滨医科大学附属第一医院,第十二章,复发性多软骨炎,重点难点,复发性多软骨炎的临床表现和治疗原则,复发性多软骨炎的诊断标准,复发性多软骨炎的病因和发病机制,内科学(第九版),(一)耳部受累:耳廓软骨炎、传导性耳聋、内耳受累(二)鼻部受累:“鞍鼻”(三)喉、气管支气管软骨受累(四)新血管受累(五)关节炎(六)眼炎(七)皮肤表现(八)其他,内科学(第九版),一、临床表现,1986年Michet等提出的诊断标准,二、诊断标准,内科学(第九版),(1)主要标准:耳软骨炎;鼻软骨炎;喉、气管软骨炎(2)次要标准:眼部症状:结膜炎,巩膜炎,表层巩膜炎,葡萄膜炎;听力障碍;眩晕:前庭综合征;血清阴性多关节炎。2项主要标准,或者1项主要标准加2项次要标准可确诊。,糖皮质激素免疫抑制剂,三、治疗原则,内科学(第九版),1.复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种罕见的免疫介导的全身性炎症性疾病,主要累及含有软骨结构及含有蛋白聚糖成分的器官。2.复发性多软骨炎异质性很强,临床表现呈现反复发作和缓解的特点。主要表现为耳、鼻、喉、气管