,作者:郑毅,单位:首都医科大学附属北京朝阳医院,第十章,特发性炎症性肌病,重点难点,特发性炎性肌病(IIM)的临床表现、分类标准和治疗要点,IIM的自身抗体临床意义,IIM的病理特点,一、概述,内科学(第九版),(一)概念特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病,主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。(二)流行病学国外报道发病率为0.58.4/10万人,发病年龄有两个高峰,即1015岁和4560岁。我国尚无确切流行病学资料。,一、概述,内科学(第九版),(三)分类多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM)免疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,IMNM),二、病理,内科学(第九版),特点肌纤维肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增多,肌组织内炎症细胞浸润PM