,作者:代华平,第九章,间质性肺疾病,单位:中日友好医院,第一节间质性肺疾病的概念与分类,第二节间质性肺疾病的诊断流程,第三节间质性肺疾病的治疗与预后,第四节特发性肺纤维化,第五节结节病,重点难点,间质性肺疾病(ILD),特发性间质性肺炎(IIP)的概念与分类特发性肺纤维化(IPF)的临床、影像特征、诊断标准、治疗原则,ILD的诊断程序和治疗原则,ILD的病因、病理和分类,肺纤维化的机制,间质性肺疾病的概念与分类,第一节,间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)或称“弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)”是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡,内科学(第9版),间质性肺疾病的概念,内科学(第9版),间质性肺疾病的分类,内科学(第9版),特发性间质性肺炎的分类,特发性肺纤维化(IPF)/CF