,作者:周晋,单位:哈尔滨医科大学附属第一医院,第十二章,骨髓增生性肿瘤,第一节真性红细胞增多症（PV）,第二节原发性血小板增多症（ET）,第三节原发性骨髓纤维化（PMF）,重点难点,骨髓增殖性肿瘤的定义，分类，临床表现，诊断与鉴别诊断，治疗,骨髓增殖性肿瘤的病理生理和辅助检查，预后,真性红细胞增多症,第一节,简称真红，是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤（MNs）。其外周血血细胞比容增加，血液粘稠度增高，常伴有白细胞和血小板增高、脾大，病程中可出现血栓和出血等并发症。,为获得性克隆性造血干细胞疾病，9095病人都可发现JAK2V617F基因突变。,内科学（第9版）,一、定义,二、发病机制,1.神经系统表现头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。,内科学（第9版）,三、临床表现,2.多血质表现皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚，眼结膜充血。,内科学（第9版）,三、临床表现,3.血栓形成、栓塞和出血：血栓形成和梗死常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等；出血仅见于少数病人。,4.消化
