,作者:胡豫,单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院,第十六章,凝血障碍性疾病,重点难点,血友病的病因和遗传规律、实验室检查、治疗原则及凝血因子的主要制剂,血友病的临床表现和出血特征,血友病的临床诊断与鉴别诊断,内科学（第9版）,第一节血友病,第二节血管性血友病,内科学（第9版）,凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性或遗传性和获得性两类。,血友病,第一节,概述,临床表现,诊断,治疗与预防,血友病（hemophilia）是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。,内科学（第9版）,一、血友病概述,定义,1.血友病A又称F基因缺陷X染色体长臂末端（Xq28）2.血友病B又称遗传性F基因缺陷X染色体长臂末端（Xq26-q27）,内科学（第9版）,一、血友病概述,病因,1.轻型6%30%2.中型1%5%3.重型1%,内科学（第9版）,分度根据凝血因子缺乏程度,一、血友病概述,内科学（第9版）,遗传规律X连锁隐性遗传,血友病A、B
