,作者:宁光,单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院,第十四章,库欣综合征,重点难点,库欣综合征的诊断、鉴别诊断,库欣综合征的病因分类和临床表现,库欣综合征不同病因相应的治疗,病因分类依赖ACTH的库欣综合征:库欣病;异位ACTH综合征;异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征不依赖ACTH的库欣综合征:肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生;不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,内科学(第9版),库欣综合征,典型病例重型早期病例以并发症为主的病例周期性或间歇性,类型,内科学(第9版),临床表现,向心性肥胖、满月脸、多血质外貌,典型病例的表现,内科学(第9版),临床表现,全身肌肉及神经系统,皮肤表现:紫纹,心血管表现:高血压,对感染抵抗力减弱,性功能障碍,代谢障碍:糖耐量异常,最常见,约占库欣综合征的70%,库欣病,内科学(第9版),各种类型的病因及临床特点,垂体ACTH微腺瘤(直径10mm):约占库欣病的80%,垂体ACTH大腺瘤,垂体ACTH细胞增生,缓慢发展型,异位ACTH综