,作者:陈楠,单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院,第六章,肾小管疾病,第一节肾小管酸中毒,第二节Fanconi综合征,重点难点,肾小管酸中毒的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗,肾小管酸中毒的概念及分型,各型肾小管酸中毒的病因及发病机理,肾小管酸中毒,第一节,定义,肾小管酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍引起的以阴离子间隙(AG)正常的高氯性代谢性酸中毒为特点的临床综合征,可因远端肾小管泌H+障碍所致,也可因近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致,或者两者皆有,内科学(第9版),概述,分类,内科学(第9版),远端肾小管酸中毒(型,即distalrenaltubularacidosis,dRTA)近端肾小管酸中毒(型,即proximalrenaltubularacidosis,pRTA)混合型肾小管酸中毒(型RTA)高血钾型肾小管酸中毒(型RTA),依据部位和机制,病因,由远端肾小管酸化功能障碍引起原发性dRTA:为远端肾小管先天性功能缺陷,常与遗传有关继发性dRTA:可见于多种疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免